Репозитарій

УДК : 616.361-007.271-053.36-089.197.5-089.168

Мета – зіставити результати операції Касаї (ОК), виконаної лапароскопічним і лапаротомічним методами, за основними клініко-лабораторними показниками за 6 місяців після втручання; обґрунтувати раціональний вибір пріоритетного доступу як стандарту хірургічного лікування біліарної атрезії (БА), враховуючи технічні, анатомічні й прогностичні аспекти, базуючись на вивченні клініко-лабораторних особливостей перебігу БА в немовлят.
Матеріали і методи. Наведено ретроспективний аналіз 64 випадків БА в дітей віком до 6 місяців. Основним методом первинного лікування у всіх пацієнтів була ОК. Це дало змогу частково або повністю відновити відтік жовчі і стабілізувати стан до трансплантації печінки (ТП) у 43 пацієнтів. Решта (21) пацієнтів мали задовільний стан жовчного відтоку після перенесеної ОК і не мали показань до ТП (дотепер). Усі пацієнти проходили комплексне діагностування, у т.ч. клінічні й біохімічні обстеження, ультразвукове дослідження, ендоскопію, біопсію печінки й генетичні дослідження. ОК виконано лапароскопічним методом лише 4 дітям (БА, тип 1), тоді як лапаротомічним – 60 пацієнтам (БА, типи 2а і 3).
Результати хірургічних втручань оцінено в ранньому післяопераційному періоді та за 6 місяців після операції за клінічними (показниками фізичного і нервово-психічного розвитку, забарвленням випорожнень, відновленням кольору шкіри і слизових), біохімічними показниками (рівнем прямого білірубіну, аланінамінотрасферази, аспартатамінотрасферази, фібриногену, тромбоцитів, індексу маси тіла).
Висновки. Лапаротомічний доступ при ОК слід вважати оптимальним методом втручання через анатомічні умови зони втручання, технічні особливості методу та його прецизійність, герметичність формування анастомозу, тривалість операції. Лапароскопічна ОК не має суттєвих переваг у короткостроковому прогнозі в ефективності нормалізації клініко-лабораторних показників. Підкреслено важливість раннього встановлення діагнозу, мультидисциплінарного підходу і своєчасного хірургічного втручання як ключових чинників успішного лікування БА.
Дослідження виконано згідно з принципами Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено місцевим етичним комітетом інституту. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дітей.

УДК : 616.36-076:616.361-007.271]-053.31-089.86

Біопсія печінки (БП) є найбільш достовірним джерелом у діагностуванні холестатичних захворювань печінки у дітей, найінформативнішим у прогнозуванні функціонування органа після операції Касаї.
Мета – встановити терміни, умови, вік, методики БП у дітей раннього віку з холестатичними захворюваннями печінки для визначення диференціально-діагностичної інформативності гістологічних досліджень для підвищення точності діагнозу та ефективності подальшої терапевтичної і хірургічної тактики.
Матеріали і методи. 118 дітям із жовтяницями віком 1,5-4,5 місяця проведено морфологічне дослідження біоптатів печінки для верифікації діагнозу. Визначали морфологічні ознаки, ступінь фіброзу та запалення, оптимальні терміни та методики забору біоптату.
Результати. Усі біоптати відповідали стандарту (≥10 портальних трактів). У 64 (54,2%) дітей гістологічне дослідження виявило характерні ознаки біліарної атрезії (БА): проліферацію протоків, фіброз, запалення, облітерацію. Перкутанна БП віком 30 діб забезпечує точність діагнозу, що підтверджено холангіографією і післяопераційною БП. Первинний сімейний внутрішньопечінковий холестаз характеризується дуктопенією, лобулярною інфільтрацією і некрозом гепатоцитів. Тактика після 45-60 діб життя ускладнюється – рекомендована лапароскопічна БП із холангіографією і можливим переходом на операцію Касаї за наявності умов.
Висновки. БП є ключовим методом у диференційному діагностуванні неонатального холестазу, особливо в разі підозри БА. У 92,1% пацієнтів за допомогою БП верифіковано БА, що узгоджується з даними літератури. У випадках неатрезійних форм холестазу морфологічна картина менш специфічна, тому БП слід доповнювати генетичним тестуванням. Вік пацієнта критично впливає на інформативність: до 14-ї доби життя – не проводиться , низька діагностична цінність, на 30-ту добу – оптимальний період для проведення БП. Умови ефективності: якісний біоптат (≥10 портальних трактів), вибір правильної техніки (пункційна або інцизійна, лапароскопічна), кваліфікований морфологічний аналіз у поєднанні з клініко-лабораторними даними. Ці результати підкреслюють важливість своєчасної та якісної БП для визначення подальшої тактики лікування, зокрема, хірургічного втручання або молекулярного діагностування.

УДК : 616.36/362-053.2.616.074

Холестатичні захворювання печінки в дітей раннього віку характеризуються швидким прогресуванням фіброзу, високим ризиком розвитку печінкової недостатності та потребою в ранньому хірургічному або трансплантаційному втручанні. Своєчасне виявлення цих патологій дає змогу передбачити прогресування захворювання. Це потребує інтеграції клінічних, лабораторних, морфологічних і молекулярних маркерів.
Мета – комплексно оцінити клініко-лабораторні, морфологічні та імуногістохімічні особливості холестатичних захворювань печінки в дітей раннього віку для оптимізації лікувально-хірургічної і трансплантаційної тактики.
Матеріали і методи. Обстежено 82 дитини віком від 1 місяця до 3 років із різними формами холестатичних захворювань печінки. Проведено клінічне оцінювання, біохімічні та коагулологічні аналізи, ультразвукову діагностику, еластографію, магнітно-резонансну томографію. Морфологічне дослідження біоптатів печінки виконано з використанням шкал METAVIR та Ishak, імуногістохімічно визначено експресію α-SMA, CK19 та Caspase-3. Статистичний аналіз проведено з використанням параметричних і непараметричних методів, рівнем значущості прийнято p<0,05.
Результати. Встановлено, що найпоширенішою формою холестазу є біліарна атрезія, яка асоціюється з раннім дебютом захворювання, вищими рівнями прямого білірубіну та γ-глутамілтрансферази, а також частішим виявленням вираженого фіброзу (F3-F4) порівняно з іншими формами холестазу (p<0,05). Внутрішньопечінкові та генетично-метаболічні форми холестазу характеризуються повільнішим морфологічним прогресуванням і переважно помірним фіброзом (F1-F2), однак у частини пацієнтів відзначається висока активність фіброгенезу. Виявлено достовірні кореляції між рівнями жовчних кислот, прямого білірубіну, активністю аланінамінотрансферази та експресією α-SMA (r=0,72-0,82; p<0,001). Завдяки інтегрованому клініко-морфологічного підходу оптимізовано строки хірургічного втручання та обґрунтовано показання до трансплантації печінки, що супроводжується поліпшенням біохімічних показників функції печінки (p<0,01).
Висновки. Комплексне оцінювання клінічних, лабораторних, морфологічних та імуногістохімічних параметрів дає змогу своєчасно ідентифікувати дітей із високим ризиком прогресування фіброзу, персоніфікувати лікувальну тактику та знизити потребу в ранній трансплантації печінки.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження погоджено локальним етичним комітетом установи. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків, дітей.

УДК : 616.011(018): 616.361-089-053.2

Субклінічні гістопатологічні зміни в трансплантованій печінці є частою проблемою, оскільки вони часто прогресують без клінічних проявів і не завжди відображаються в стандартних лабораторних тестах.Мета – оцінити гістопатологічні зміни трансплантованої печінки у дітей після трансплантації та їх зв’язок
із клінічними й біохімічними показниками реципієнтів.Матеріали і методи. Залучено 48 дітей після трансплантації печінки, які перебували під динамічним спостереженням в одному трансплантаційному центрі. Біопсії проведено за протоколом довготривалого спостереження. Гістологічний аналіз здійснено за шкалою Ishak з оцінюванням фіброзу, запальної активності, холестазу, ураження жовчних протоків і стеатозу. Стандартні лабораторні показники функції печінки (аланінамінотрансферазу, аспартатамінотрансферазу, загальний білірубін, гамма-глутамілтранспептидазу) використано для аналізу зв’язку з морфологічними змінами.Результати. Гістопатологічні зміни виявлено в 44 (92,1%) пацієнтів, навіть за нормальних лабораторних показників і за відсутності клінічних проявів. Найпоширенішим серед них був фіброз (середній ступінь 3,2±1,4 за Ishak). Запальні інфільтрати відзначено в 54,2% пацієнтів, холестаз – у 43,8%, стеатоз – у 37,5%, ураження жовчних протоків – у 31,3%. Кореляція між лабораторними показниками та морфологічними
змінами була слабкою і статистично недостовірною.Висновки. Субклінічні гістопатологічні зміни трансплантованої печінки після пересадки є частими та різноманітними. Біопсія печінки залишається критично важливою для раннього встановлення діагнозу структурних змін та оптимізації імуносупресивної терапії навіть за нормальних лабораторних показників.
Дослідження виконано згідно з принципами Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено локальним етичним комітетом інституту. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дітей.

УДК 616.681-007.41-036-07

Перекрут яєчка в цілому є рідкісним станом. Ризик його виникнення значно зростає у пацієнтів із крипторхізмом, в яких він зустрічається приблизно в 10 разів частіше порівняно з тими, у кого яєчка опущені в калитку.

Мета - оцінити та порівняти віддалені результати морфофункціонального стану яєчок і показників фертильності у молодих чоловіків, які в дитинстві перенесли планову орхіпексію або орхіпексію, ускладнену перекрутом ретенованого яєчка.

Матеріали і методи. Проаналізовано дані 37 чоловіків (18-25 років) з однобічним пахвинним крипторхізмом в анамнезі. Групу І склали 28 пацієнтів після планової орхіпексії, групу ІІ - 9 осіб, у яких вада ускладнилася перекрутом яєчка. Оцінювали внутрішньояєчковий кровоплин (ультразвукове дослідження з допплерографією) та параметри еякуляту.

Результати. У молодих чоловіків після лікування перекруту (група ІІ) зафіксовано гірші показники кровоплину, ніж після планової операції. Зокрема, у чоловіків діагностовано вірогідне зростання індексу резистентності в інтратестикулярних артеріях в обох групах порівняно з практично здоровими особами - 0,72 та 0,76 щодо 0,67. Критеріями ефективного лікування захворювань яєчок є їх адекватна функціональна здатність - фертильність та гормональна функція. Особливе пригнічення у пацієнтів із перекрутом ретенованого яєчка зафіксоване за відсотком сперматозоїдів із нормальною морфологією - 5,05% та 30,1%. Група пацієнтів, яким проводили лише орхіпексію, мала статистично високозначущо кращий показник (27,2%), але і він не досягав норми.

Висновки. Необхідно пріоритезувати ранню діагностику перекруту яєчка при крипторхізмі та негайно застосовувати хірургічне втручання для запобігання незворотним пошкодженням паренхіми. Навіть вчасно проведене хірургічне лікування перекруту ретенованого яєчка суттєво погіршує морфофункціональні характеристики тестикул при даній природженій ваді. Рання орхіпексія у пацієнтів з крипторхізмом мінімізує ризик перекруту ретенованого яєчка. Враховуючи важкі ускладнення, які виникають внаслідок перекруту яєчка, пацієнтам з даною патологією в анамнезі доцільно у плановому порядку виконувати профілактичну фіксацію контралатерального яєчка.