Репозитарій

УДК: 616. 832-004.2-036.864-06:616.833:616.831-073.8]-053.2

Розсіяний склероз (РС) із початком у дитячому віці є рідкісною, але суттєвою загрозою для здоров’я дітей. Він має специфічні клінічні та патофізіологічні особливості як порівняти із початком у дорослому віці. Якість життя (ЯЖ) є ключовим індикатором загального благополуччя хворих на РС дітей, проте її взаємозв’язок з об’єктивними нейробіологічними маркерами, як-от об’єм структур головного мозку, залишається недостатньо вивченим у педіатричній популяції. Метою цього дослідження було визначення кореляційних зв’язків між показниками волюметрії головного мозку та індексами ЯЖ, оціненими за опитувальником PEDSQL 4.0, у когорті дітей із РС. Дослідження охопило 39 хворих на РС дітей. Для аналізу зв’язків між суб’єктивною оцінкою ЯЖ та об’єктивними МРТ‐даними використаний коефіцієнт кореляції Спірмена (R).
Встановлено значущі кореляції між ЯЖ за самооцінкою дітей та об’ємами основних структур головного мозку. Зокрема, виявлено сильний прямий зв’язок з волюметрією таламуса (до R = 0,55). Оцінки ЯЖ за опитувальниками, надані батьками (проксі-оцінка), не виявили значущих кореляційних зв’язків з жодним із волюметричних показників. Ці результати підкреслюють важливість волюметрії таламуса як потенційного морфометричного біомаркера прогресування хвороби, який корелює із суб’єктивним сприйняттям пацієнтом з POMS свого стану. Незважаючи на виявлену розбіжність між самооцінкою дітей та оцінкою батьків, ми дотримуємося думки про важливість інтеграції обох точок зору, щоб забезпечити всебічну оцінку стану дитини в клінічній практиці та подальших дослідженнях.

Pediatric-onset multiple sclerosis (POMS) is a rare but significant neurological condition that poses a considerable threat to children’s health. Compared to adult-onset multiple sclerosis (AOMS), POMS is characterized by distinct clinical and pathophysiological features. Quality of life (QoL) is a crucial indicator of overall well-being in children with MS; however, its relationship with objective neurobiological markers — such as brain volumetric parameters — remains insufficiently explored in the pediatric population. This study aimed to examine the correlations between brain volumetric indices and QoL scores, as assessed by the PedsQL 4.0 questionnaire, in a cohort of children diagnosed with MS. The study included 39 pediatric MS patients. Spearman’s rank correlation coefficient (R)
was used to analyze the associations between subjective QoL assessments and objective MRI‐derived brain volumetric data. Significant correlations were observed between self-reported QoL scores and the volumes
of key brain structures. Notably, a strong positive correlation was found with thalamic volume (up to R = 0.55). In contrast, proxy-reported QoL scores provided by parents showed no significant correlations with any of the examined volumetric parameters. These findings highlight the potential role of thalamic volumetry as a morphometric biomarker of disease progression that aligns with the patient’s subjective experience of their condition. Despite the discrepancy between child and parent reports, we emphasize the importance of integrating both perspectives to ensure a comprehensive assessment of the patient’s status in clinical practice and future research.

УДК 614.2:005.6

Показано, що сучасна парадигма управління якістю клінічних досліджень еволюціонувала від ретроспективного контролю якості до превентивного забезпечення якості та комплексних систем управління якістю, заснованих на ризик-орієнтованому підході, закріпленому в настанові ICH GCP E6(R2). З'ясовано, що нормативно-правове поле України перебуває в активній фазі гармонізації з законодавством ЄС, а умови воєнного стану сформували нові обов'язкові вимоги до закладів: забезпечення енергонезалежності, захист даних та впровадження планів безперервності бізнесу (BCP). Встановлено, що на базі філії «Центр ендокринологічного здоров'я» КНП ЛОР «ЛОКДЦ» за 2004-2021 роки проведено 28 клінічних досліджень із показником успішності 92,8%, однак виявлено випадок нульового набору пацієнтів та структурну фрагментацію управлінських процесів після реорганізації закладу. Вияснено, що відсутність централізованого координаційного підрозділу, локалізація валідованих СОП у межах окремих відділень та ситуативна модель залучення дослідників створюють ризики втрати інституційної пам'яті та логістичних розривів між клінічними і параклінічними службами. Запропоновано організаційну модель Координаційного центру клінічних досліджень на засадах матричного підпорядкування, що функціонує за принципом «єдиного вікна» та є фінансово самоокупним за умови ведення 10 активних проєктів. Розроблено реєстр із 7 пріоритетних стандартних операційних процедур, що охоплюють адміністративні, клінічні та логістичні аспекти, а також централізований електронний реєстр пацієнтів і детальний план забезпечення безперервності діяльності.

UDC 616.923-053.2

В Європі й Україні у останні роки реєструють зростання захворюваності на кашлюк. Метою дослідження було з’ясувати особливості перебігу кашлюку у дітей перших трьох років життя у період після пандемії COVID-19 та порівняти їх з клінічними та лабораторними даними аналогічних пацієнтів які хворіли на кашлюк до початку пандемії. Проведено ретроспективний аналіз 97 карт стаціонарного хворого віком 0-36 міс з діагнозом кашлюк, які перебували на стаціонарному лікуванні у Львівській обласній клінічній інфекційній лікарні в періоди 2017–2019 рр. і 2023–2024 рр. Встановлено, що перебіг захворювання у когорті дітей у період після епідемії був легшим, водночас з вищою частотою респіраторних ускладнень; виявлено низку відмінностей в клінічних проявах, показниках загального аналізу крові у дітей різних вікових груп, та у період до та після виникнення пандемії SARS-CoV-2. Після завершення пандемії COVID-19 ослаблення популяційного імунітету, генетичні мутації Bordetella pertussis та можливий вплив перенесеної SARS-CoV-2-інфекції на імунну відповідь сприяли зростанню сприйнятливості дітей до кашлюку та зміні клінічних проявів захворювання.

УДК: 614.27:615.1:339.138

Досліджено роль, завдання та функції (виробничу і закладу охорони здоров'я) аптеки Львівського військово-медичного клінічного центру Державної прикордонної служби України (ВМКЦ ДПСУ) у фармацевтичному забезпеченні військовослужбовців. Вивчено систему управління аптекою клінічного госпіталю, яка побудована на лінійно-функціональному принципі і охоплює три рівні: інституційний (Управління охорони здоров'я Адміністрації ДПСУ), управлінський (начальник Львівського ВМКЦ ДПСУ) та технічний (завідувач аптекою). Проведено класифікацію обов'язків завідувача аптеки за моделлю Г. Мінцберга, а також за сферами діяльності (адміністративний менеджмент, управління якістю, управління запасами, управління кадрами, фінансово-господарський менеджмент та інформаційно-комунікаційний менеджмент).

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is the most common genetic heart disorder with left ventricular (LV) wall hypertrophy which is not caused by abnormal loading conditions [1]. The clinical course of HCM is complicated with diastolic dysfunction, arrhythmic disorders, sudden cardiac death (SCD), and stroke. At the late stage of HCM patients present with systolic heart failure (HF), probably caused by myocardial fibrosis. Recently the risk
factors of SCD were extensively studied in patients with HCM and a great progress has been done in this field. We have newly proposed risk factors including late gadolinium enhancement (LGE) percentage by magnetic resonance imaging (MRI), apical aneurysm, and high-risk genetic mutations. The mortality from SCD in HCM decreased thanks to the improved risk assessment and increased number of implanted cardioverters defibrillators
(ICD). However, the problem of HF in HCM patients is not resolved. Progress is achieved in patients with LVOT obstruction due to the surgical septal reduction together with procedures on mitral valve apparatus. Of note, a decrease in LVOT gradient does not exactly mean prevention of myocardial fibrosis. In some patients with nonobstructive form of HCM, we can see a large amount of intramyocardial fibrosis which increases heart muscle
stiffness and leads to diastolic and finally systolic HF [2]. An early detection of subclinical myocardial impairment is needed to predict which patients are more prone to transition to overt HF. In this context, it is essential to assess the role of the comorbidity such as diabetes mellitus (DM) increasingly reported in HCM and to evaluate its effect on myocardial mechanics. To address the question, Badran et al. presented in the recent issue of Echocardiography [3] a report on the impact of DM on prognosis and myocardial function in patients with HCM.