УДК 616.155.32-056.76-07-08

Гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз (haemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH) — рідкісне, потенційно смертельне захворювання, характеризується надмірною активацією імунної системи. При ньому порушується регуляція активації цитотоксичних Т-лімфоцитів, природних клітин-кілерів (natural killer, NK) і макрофагів, викликаючи ураження багатьох систем та органів. Сімейний гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз (familial hemophagocytic lymphohistiocytosis, f-HLH) — форма HLH, спричинена спадковими мутаціями в генахрегуляторах цитотоксичної активності природних кілерів NK-клітин, цитотоксичних Т-лімфоцитів. Виявлення генетичної мутації в гені PRF1 підтверджує діагноз f-HLH-2, що визначально для заперечення вторинного HLH.

УДК 616.345-002-07:616-003.829.1-056.7-008.89-053.2

Посттрансплантаційний лімфопроліферативний розлад (Posttransplant lymphoproliferative disorder, PTLD) — це лімфоїдна і/або плазмоцитарна проліферація, що виникає внаслідок імуносупресивної терапії (ІСТ), яку призначають пацієнтам для запобігання відторгнення трансплантованого органа, в умовах трансплантації солідних органів або алогенних гемопоетичних клітин. Тригером розвитку PTLD може бути активна реплікація Епштейна–Барра вірусу (Epstein–Barr virus, EBV), а також інші фактори ризику. Цей розлад становить спектр клінічних захворювань, від доброякісного захворювання, подібного до мононуклеозу, до фульмінантної лімфоми. Раннє розпізнавання PTLD важливе при трансплантації органів у пацієнтів, оскільки має тенденцію до швидкого прогресування. Знайомство з клінічними особливостями PTLD і підвищена пильність є важливими для встановлення діагнозу

UDC 616.33-006-092-089-033.2: 617.55-006]-07

Peritoneal metastases are commonly associated with gastric cancer (GC) recurrence after radical treatment. Thus, patients at a high risk of peritoneal relapse require adjuvant intraperitoneal chemotherapy during the ini tial treatment. Along with clinical and morphological predictors of peritoneal relapse, another approach in surgi cal oncology is proving to be promising today. It refers to the prediction of the risk of developing metachronous peritoneal metastases in various molecular types of GC.

OBJECTIVE — to study the risk of peritoneal relapse in patients with the genomically stable type of GC in com parison to its other molecular types.

MATERIALS AND METHODS

. 37 patients with GC were enrolled into the study and evaluated after the radical treat ment. 19 (51.4 %) patients formed a subgroup with peritoneal relapse and 18 patients (48.6 %) were included into a subgroup without metachronous carcinomatosis in the long term. All patients underwent immunohisto chemical study for the E-cadherin (CDH1 gene) expression in a gastric tumor. The genomically stable molecular type was identified on the basis of the aberrant E-cadherin (CDH1-mutated) tumor phenotype detection.

RESULTS

. There was a statistically significant difference (p = 0.022,  2= 5.22) in the degree of aberrant E-cadherin expression in subgroups of patients with and without peritoneal relapse — 68.4 and 33.3 %, respectively. Hence, it was noted that the genomically stable molecular type had a significant influence on the risk of peritoneal recur rence: the 2-year peritoneal relapse-free survival of GC patients with E-cadherin of aberrant type was 31.6 %, and in GC patients with wild-type E-cadherin expression — 71.4 % (p = 0.022). The 2-year overall survival of GC patients with aberrant type E-cadherin expression was 36.8 %, whereas in GC patients with E-cadherin of the wild type — 77.8 % (p = 0.003).

CONCLUSIONS. The study found that the genomically stable molecular type of GC may serve as a predictive factor associated with an increased probability of peritoneal relapse, as well as a prognostic factor due to its negative impact on patient prognosis. The genomically stable molecular type of GC may be used as a tool for forming a cohort of patients with indications for adjuvant intraperitoneal therapy.

УДК 616.379-006.443:616.988.23 + 61.921.5-08-053.2

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is an abnormal clonal proliferation of Langerhans cells. The prognosis varies depending on the form of the disease and organ damage. Any organs and systems can be involved in the pathological process in various combinations. A poor response to standard therapy and an unfavorable prognosis are characteristic of patients with a multisystem form of LCH and involvement of organs at risk. Skin lesions are a classic sign of LCH. Purpose - to describe the complexity and duration of diagnosis of LCH with multisystem damage in a boy aged 2 years and 2 months, infected with poliomyelitis and coronavirus. Clinical case. The first clinical manifestations of LCH in the child debuted with an eczematous-seborrheic rash on the scalp with spread to the limbs and trunk. The child was treated for toxicoderma, hemorrhagic vasculitis at the place of residence for 6 months. The boy lost 1.5 kg of body weight in 1 month. At the time of hospitalization, seborrheic-eczematous rashes on the skin with a hemorrhagic component, trophic-inflammatory changes in the nails of the hands, signs of protein-energy deficiency, stomatitis, gingivitis, hepatosplenomegaly, polyserositis, diabetes insipidus, osteolytic foci of the frontal bones were found. Results of the tests: anemia, thrombocytopenia, hypoproteinemia and hypoalbuminemia, coagulation disorders. The patient had the onset of lower flaccid paraparesis, muscle hypotonia. The boy was diagnosed with a number of infectious complications, including poliomyelitis (a derivative of vaccine poliovirus type 2), COVID-19. The child received LCH-III cytostatic therapy with a positive effect. The research was carried out in accordance with the principles of the Helsinki Declaration. The informed consent of the patient was obtained for conducting the studies. No conflict of interests was declared by the authors.