Термін «вроджена гіперплазія наднирникових залоз» (ВГНЗ) – це група аутосомно-рецесивних захворювань, що включає дефіцит ферментів, які беруть участь у синтезі кортизолу, альдостерону чи обох гормонів. У деяких випадках ці прояви відображаються при збільшенні попередників адренокортикальних гормонів. Фенотип залежить від ступеня або типу генної делеції чи мутації та є результатом дефіциту ферменту, що бере участь у стероїдогенезі 

Резюме. Вступ. Мальротація є найбільш поширеною вродженою аномалією тонкого кишківника. Одним із її варіантів є синдром Ледда (СЛ), який при несвоєчасному наданні допомоги може призвести до масивного некрозу тонкої кишки з необхідністю її подальшої резекції. Латентний СЛ складний для діагностики і часто є причиною помилкових діагнозів, що веде до незадовільних результатів лікування у пацієнтів різних вікових груп.

Мета дослідження. На прикладах клінічних випадків акцентувати увагу лікарів різних спеціальностей до нетипових загально-клінічних проявів СЛ для запобігання діагностичних помилок і ранньої діагностики цієї патології.

Матеріали та методи. Проведено літературний огляд статей, що описують клінічні випадки СЛ. Здійснено ретроспективний аналіз історій хвороб пацієнтів, які знаходилися на лікуванні в Львівській обласній клінічній лікарні Охматдит та міській дитячій клінічній лікарні.
Результати досліджень. Описано і наведено особливості клінічного перебігу СЛ як у дитячому віці, підлітковому, так і в дорослих на основі клінічних випадків. Висвітлено основну діагностичну цінність анамнезу, клінічної картини, інструментальних методів дослідження. Показано, що для латентного перебігу СЛ характерними є різноманітні соматичні прояви. Частіше це стани рецидивного блювання, абдомінального болю, синдрому мальабсорбції. Ускладнюють вчасну діагностику СЛ можливі тривалі періоди «повного благополуччя».

Висновки. Наведені клінічні приклади вродженої патології системи травлення у дітей СЛ вказують, що дана патологія цілком ймовірно може траплятися у клінічній практиці педіатрів і сімейних лікарів.

Опис різноманітної клінічної симптоматики, що характерний для СЛ, потребує осмислення і відповідних знань. Вбачається необхідність рекомендувати лікарям при проявах розладів травної системи у дітей раннього і старшого віку, особливо – дорослих пацієнтів надання кваліфікованої медичної допомоги.

Ключові слова: синдром Ледда, мальротація кишківника, клінічні випадки, діти, дорослі.

Порушення формування кишкової мікробіоти в передчасно народжених немовлят підвищує ймовірність виникнення некротизуючого ентероколіту (НЕК) і пізнього неонатального сепсису (ПНС). Застосування пробіотиків може знижувати відповідний ризик.

Мета - оцінити клінічну ефективність Lactobacillus reuteri DSM 17938 у зниженні частоти НЕК і ПНС, загальної смертності в немовлят із терміном гестації (ТГ) ≤32 тиж, а також вплив цього пробіотика на формування мікробіоти травного каналу.

Матеріали та методи. До відкритого рандомізованого дослідження залучено 100 немовлят із ТГ ≤ 32 тиж, масою тіла при народженні ≤1500 г. У групі пробіотика 50 дітям до досягнення постменструального віку (ПМВ) 36 тиж призначено Lactobacillus reuteri DSM 17938 у дозі 10⁸ КУО/добу з ентеральним харчуванням (ЕХ), а у групі порівняння 50 дітям - стандартне лікування. Основними критеріями ефективності були частота НЕК, ПНС і загальна смертність. Як додаткові критерії ефективності використано вік дітей на момент досягнення повного об’єму ЕХ, кількість епізодів зниженої толерантності до ЕХ, тривалість антибактеріальної терапії, масу тіла у ПМВ 36 тиж і тривалість госпіталізації.

Результати. Застосування Lactobacillus reuteri DSM 17938 у дозі 10⁸ КУО/добу не знижувало ні частоти НЕК і ПНС, ні загальної смертності. Однак це втручання достовірно скорочувало тривалість загальної госпіталізації в немовлят із ТГ ≥28 тиж (56,0 (46,0-71,0) діб проти 65,0 (60,0-87,9) діб; р=0,03), а також асоціювалося зі швидшим досягненням повного об’єму ЕХ (23,0 (16,0-37,0) доби проти 30,0 (18,0-37,0) діб; р=0,26), та зменшенням кількості епізодів зниженої толерантності до ЕХ у немовлят із ТГ < 28 тиж (1,0 (1,0-3,0) доби проти 3,0 (3,0-4,0) діб; р=0,19). Не виявлено впливу пробіотичної терапії на колонізацію травного каналу немовлят лакто- і біфідобактеріями.

Висновки. Ентеральне застосування Lactobacillus reuteriDSM 17938 поліпшує толерантність до ЕХ, скорочує період до досягнення повного об’єму ЕХ і загальну тривалість госпіталізації передчасно народжених немовлят. Вплив цього пробіотика на частоту виникнення ПНС та НЕК, а також постнатальне формування кишкової мікробіоти потребують подальшого вивчення.

Реферат
Мета. Вивчити характер та особливості структурних змін стінки стравоходу, шлунка та дванадцятипалої кишки у пацієнтів із гострим панкреатитом.
Матеріали і методи. Проведено аналіз результатів езофагогастродуоденоскопії у 86 пацієнтів з оцінкою ендоскопічних ознак моторно–евакуаційних та органічних порушень верхнього відділу травної системи.
Результати. Ендоскопічні ознаки гастростазу спостерігали у 17 (20,0%) пацієнтів, дуодено–гастрального рефлюксу – у 29 (34,0%), рефлюкс–езофагіту – у 14 (16,2%). Реактивні запальні зміни слизової оболонки шлунка і дванадцятипалої кишки у вигляді еритематозної і геморагічно–ерозивної гастро– і дуоденопатії визначені у 22 (25,6%) пацієнтів: у 12 (14,0%) – при помірно тяжкому, у 10 (11,6%) – при тяжкому гострому панкреатиті. У 24 (28,0%) пацієнтів виявлені гострі ерозії слизової оболонки антрального відділу шлунка та початкового сегмента дванадцятипалої кишки, у 14 (16,0%) – гострі виразки, які домінували при тяжкому перебігу захворювання.
Висновки. Встановлені ендоскопічні ознаки органічних порушень верхнього відділу травної системи є предиктором тяжкості перебігу гострого панкреатиту та критерієм його діагностики.
Ключові слова: гострий панкреатит; органічні порушення; верхній відділ травної системи. 

Abstract
Objective. To study the character and peculiarities of structural changes of esophageal, gastric and duodenal wall in patients with an acute pancreatitis.
Materials and methods. Analysis of the esophago–gastro–duodenoscopy results was conducted in 86 patientsв with estimation of endoscopic signs of the motor–evacuation and organic disorders of foregut.
Results. Endoscopic signs of gastrostasis were observed in 17 (20.0%) patients, of duodeno–gastric reflux – in 29 (34.0%), and reflux–oesophagitis – in 14 (16.2%). Reactive inflammatory mucosal gastro–duodenal changes (erythematous and hemorrhagic–erosive gastro–duodenopathy) were determined in 22 (25.6%) patients: in 12 (14.0%) – in moderately severe, and in 10 (11.6%) – in severe acute pancreatitis. In 24 (28.0%) patients an acute erosions of gastric antrum and first duodenal segment were revealed, and in 14 (16.0%) – acute ulcers, which dominated in severe course of the disease.
Conclusion. The endoscopic signs of the foregut organic disorders established constitute the predictor of the course severity in an acute pancreatitis and serve a criterion of its diagnosis.
Keywords: acute pancreatitis; organic disorders; foregut.

Мета роботи: розпрацювати спосіб хірургічного лікування ранніх стадій некротизуючого фасціїту нижніх відділів передньої черевної стінки.
Матеріали і методи. Літературний пошук в базах даних PubMed здійснено за ключовими словами “некротизуючі інфекції м’яких тканин”, “некротизуючий фасціїт”, “гангрена Фурньє”, “перфоранти глибокої нижньої епігастральної артерії” (ГНЕА). Клінічний матеріал склали 7 пацієнтів віком від 41 до 79 років, яких проліковано із застосуванням пропонованого способу хірургічного лікування.
Результати досліджень та їх обговорення. Розпрацьовано спосіб щадного хірургічного лікування ранніх стадій некротизуючого фасціїту нижніх відділів черевної стінки із збереженням перфорантних судин системи ГНЕА. У дослідженні окреслено зону потенційної інтраопераційної травми перфорантів, у якій доцільно виконувати щадну сепарацію з акцентом на обов’язкове збереження перфорантних судин. Усім пацієнтам первинні операційні втручання виконані з розкриттям основного локусу захворювання та застосуванням пропонованого щадного способу санації. Збереження перфорантних судин системи ГНЕА в умовах ішемії м’яких тканин є перфузійно важливими і слугує передумовою запобігання розвитку нових некрозів. Більшості (6; 85,7 %) пацієнтам в терміни 3–4 доби однократно проведено контрольні ревізії та ресанації, ознак формування нових некрозів не відмічено. Подальший перебіг захворювання в усіх пацієнтів був без ускладнень. Потреба у закритті основної рани на черевній стінці виникла у 2 (28,6 %) пацієнтів, ранові дефекти закриті вторинними швами. Пропонований щадний спосіб хірургічного лікування некротизуючого фасціїту нижніх відділів передньої черевної стінки сприятиме зниженню ймовірності інтраопераційного ушкодження перфорантів глибокої нижньої епігастральної артерії, зменшенню кількості повторних хірургічних санацій та, відповідно, забезпечуватиме оптимальні умови для загоєння ран і уможливить закриття ранових дефектів без застосування складної шкірної пластики.
Ключові слова: некротизуючі інфекції м’яких тканин; некротизуючий фасціїт; хірургічне лікування; черевна стінка; перфорантні судини; щадний доступ; щадна санація.