Актуальність. При виявленні судинних уражень печінки, особливо, якщо вони не супроводжуються чіткими клінічними симптомами, патологи можуть зустрітися із труднощами щодо опису та інтерпретації патологічних проявів, зумовленими недостатнім вивченням даної патології та суперечливою термінологією.
Мета – опис рідкісного варіанту порто-синусоїдної судинної хвороби печінки у хворого на системний склероз. Методи. Патоморфологічне дослідження тканини печінки та легень (некропсії) із застосуванням гістологічних методів.
Результати. 44-річний хворий з підтвердженим (клінічно та патоморфологічно) діагнозом «системний склероз» помер на фоні дихальної недостатності. При автопсійному дослідженні крім ознак, характерних для системного склерозу (дифузний пневмофіброз за типом неспецифічної інтерстиційної пневмонії та плевропульмональний фіброеластоз). було виявлено зміни судинного русла легень та печінки. Останні можна віднести до декількох морфологічних патернів: повна облітерація судин середнього калібру із заміщенням концентричними ламінарними стуктурами,
формування гіперваскуляризованих ділянок рихлого позаклітинного матриксу з тонкостінними судинами на місці передіснуючих судин, потовщення стінок судин за рахунок гіперплазії та/або склерозу зі стенозом просвіту. Для таких уражень печінкових судин підходить відносно новий термін – порто-синусоїдна судинна хвороба печінки, який не передбачає наявності клінічних ознак портальної гіпертензії, що і спостерігалось у нашому випадку. Генез васкулопатії залишається нез’ясованим, проте імовірно важливу роль відіграють порушені клітинно-матриксні (ендотелій, міофібробласти) взаємодії, характерні для системного склерозу.
Підсумок. Незважаючи на рідкість порто-синусоїдної судинної хвороби печінки, у кожному випадку виявлення судинних змін при дослідженні тканини печінки необхідно проводити ретельний клініко-анатомічний аналіз, з урахуванням існуючих на сьогодні наукових даних, оскільки це може мати значення як для оцінки прогнозу захворювання, так і для вибору адекватної терапії.
Ключові слова: порто-синусоїдна судинна хвороба печінки, системний склероз.