616.132-06:616.131]-007.22-53.1-053.36-073.48

Аортопульмональне вікно (АоПВ) — уроджена вада серця, що характеризується наявністю аномального сполучення між стовбуром легеневої артерії та проксимальною частиною дуги аорти безпосередньо понад рівнем півмісяцевих клапанів. Це одна з рідкісних вад серця (частота становить 0,2–0,6 %). АоПВ може бути самостійною вадою або поєднуватися з такими вадами, як коарктація аорти, перервана дуга аорти, тетрада Фалло, дефект міжпередсердної перегородки чи відкрита артеріальна протока. Лікування АоПВ полягає в хірургічній корекції вади, що повинна проводитись відразу після встановлення діагнозу з метою запобігання розвитку легеневої гіпертензії. Післяопераційні ускладнення після хірургічної корекції АоПВ виникають рідко й залежать від поєднання цієї вади з іншими вродженими вадами серця, особливо з перерваною дугою аорти. У цій статті ми подаємо ретроспективний аналіз пацієнтів з АоПВ за період 2003–2022 років, які проходили обстеження в КНП ЛОР «Львівська обласна клінічна дитяча лікарня «ОХМАТДИТ», і два клінічні випадки АоПВ — у 2- і 10-місячних хлопчиків.

Aortopulmonary window (APW) is a congenital heart defect characterized by the presence of an abnormal connection between the pulmonary artery and the proximal part of the aortic arch directly above the level of the semilunar valves. It is one of the rarest cardiac defects (frequency of 0.2–0.6 %). APW occurs as an isolated cardiac lesion or in association with other anomalies such as coarctation of the aorta, interrupted aortic arch, tetra­logy of Fallot, and atrial septal defect or patent ductus arteriosus. Treatment of APW comprises surgical correction of the defect, which should be performed immediately after diagnosis in order to prevent the development of pulmonary hypertension. Postoperative complications after surgical correction of APW occur rarely and depend on the association of this defect with other congenital heart defects, especially with an interrupted aortic arch. In this article, we present a retrospective analysis of patients with APW for 2003–2022, who were examined at the Lviv Regional Children’s Hospital OHMATDYT, and 2 clinical cases of APW in 2- and 10-month-old boys.

616.132-007.2-02:616.24-008.4:616.329]-053.2

Congenital anomalies of the aortic arch include a wide range of anatomic pathologies, which may be completely asymptomatic or accompanied by severe respiratory and/or esophageal symptoms, especially in the case of complete vascular rings (VR).
Purpose – to draw the attention of pediatricians and family phisicians to possible clinical presentations of aortic arch anomalies, namely VR, to increase their awareness of this pathology, that will contribute to differential diagnosis.
VR, are anomalies of the aortic arch that result from abnormal development of the embryonic aortic arches. The prevalence of VR is approximately 1%, of which 55% are double aortic arch. This congenital heart defect can be either isolated or combined with other congenital heart defects. Associated cardiac pathology occurs in 12.6%, and includes ventricular septal defect and Tetralogy of Fallot. Sometimes this defect is associated with DiGeorge’s and Turner’s syndrome.
The timing of appearance of clinical symptoms varies from the early neonatal period to adulthood. However, most patients develop clinical symptoms in the first months after birth, and they indicate the need of cardiac surgery during the first year of life. Given the serious consequences of this anomaly, VR should be included in the list of differential diagnoses of wheezing, stridor, difficulty swallowing and bronchial obstruction syndrome in children, especially when these symptoms appear since birth, are persistent and respond poorly to standard therapeutical approaches.
Therefore, it is important for pediatricians to be alert for a congenital heart defect such as VR as one of the possible causes of congenital stridor, wheezing, and swallowing disorders in infants.
Contrast-enhanced computed tomography and magnetic resonance imaging of the heart are the diagnostic modalities of choice for VR diagnosis. These diagnostic methods provide accurate location, nature of branching and dominance of the aortic arch as well as the degree of compression of the airway and esophagus. Three-dimensional reconstruction helps to plan future surgical intervention.
No conflict of interests was declared by the authors.
Keywords: aortic arch, vascular ring, wheezing, stridor, children.

616.132-002.77-007.64:616.92/93-039.42-036.22
Хвороба Кавасакі (ХК) — слизово-шкірний лімфонодулярний синдром, це васкуліт невідомої етіоло-гії, який переважно вражає дітей віком до 5 років. На сьогодні ХК є найпоширенішою причиною набутих пато-логій серця у дітей у розвинених країнах. З огляду на відсутність патогномонічної діагностики захворювання, діагноз ґрунтується виключно на визначенні клінічних ознак та виключенні інших клінічно подібних захворю-вань. Своєчасна терапія внутрішньовенним імуноглобуліном значно знизила частоту розвитку ускладнень — аневризм коронарних артерій з 25 до ≈ 4 %. Довгостроковий прогноз захворювання залежить від початкового та поточного рівня ураження коронарних артерій. У пацієнтів з аневризмами коронарних артерій залишаєть-ся високий ризик розвитку ішемії міокарда внаслідок тромбозу та стенозу коронарних артерій, що можуть виникнути при несвоєчасному лікуванні ХК, відтак життя цих пацієнтів залежить від пожиттєвої тромбо-профілактики та вчасної діагностики стенозів. У статті наведено клінічний випадок утрудненої діагностики неповної форми хвороби Кавасакі, яка ускладнилась розвитком гігантських аневризм коронарних артерій.
Abstract. Kawasaki disease (KD) is a mucocutaneous lympho­nodular syndrome, a vasculitis of unknown etiology that mainly affects children under the age of 5 years. Today, KD is the most common cause of acquired heart disease in children in developed countries. Given the absence of pathognomonic diagnosis of the disease, the diagnosis is based solely on the identification of clinical signs and the exclusion of other clinically similar diseases. Timely therapy with intravenous immunoglobulin has significantly reduced the incidence of complications, such as coronary artery aneurysms, from 25 to ≈ 4 %. The long­term prognosis of the disease depends on the initial and current level of coronary artery damage. Patients with coronary artery aneurysms remain at high risk of developing myocardial ischaemia due to thrombosis and stenosis of the coro­nary arteries, which can occur in case of untimely treatment for KD. Therefore, the life of these patients depends on lifelong thrombo­prophylaxis and timely diagnosis of stenosis. The article presents a clinical case of incomplete Kawasaki disease, which was complica­ted by the development of giant coronary artery aneurysms.

UDC: 616.132.11:616.12-005.4]-055.1-073.756.8

Aortic root requires preliminary preoperative analysis for coronary artery bypass graft (CABG) in coronary heart disease (CHD). The dimensions of the aorta correlate with anthropometric indicators. The purpose of the study: to establish the relationship between sinuses of Valsalva height, coronary artery ostia height and biometric parameters (age, height, weight, body surface area and body mass index) in men with CHD using computed tomography. Research materials and methods include contrast-enhanced computed tomography images of the aorta of men with verified CHD. According to growth parameters, division into 2 groups was made. The sinuses of Valsalva height and right and left coronary artery ostia height were measured. Clinical data were analyzed: age, height, body weight, body surface area (BSA) and body mass index (BMI). Statistical analysis: Student's t-test, Kendall's rank correlation method, Pearson's linear correlation, Fisher's multifactorial regression analysis. Analysis of the results of computed tomography of 30 men with CHD (average age 60.80±10.63 years) showed that the average values of the three sinuses of Valsalva height were approximately at the same level. The results of the Pearson linear correlation evaluation showed the absence of a proven relationship between biometric indicators and morphometric data according to CT in men with CHD (p>0.05). Multifactor regression analysis proved the inverse significant influence of weight and the direct significant influence of BMI and BSA on the dependence of left coronary artery ostia height. The multiple correlation coefficient was R=+0.55, with p=0.023, SEE=2.74. Prediction
of the level of left coronary artery ostia height in men with CHD was carried out with confirmation of the constructed model. In the first group of short men (n=11) with CHD (average age 60.11±12.63 years, height 1.677±0.023 m), an inverse correlation between height and left coronary artery ostia height (tb=-0.56, p=0.034). Reliable direct relationships between the left coronary artery ostia height parameter and several anthropometric indicators were established: with weight - a direct strong relationship (tb=+0.72, p=0.007), with BMI - a direct relationship of medium strength (tb=+ 0.67, p=0.008), with BSA - average strength direct connection (tb=+0.58, p=0.023). The relationship between the value of the right coronary artery ostia height and the BSA indicator - the inverse of the average strength correlation (tb=-0.51, p=0.046) was proved. Relationships between morphometric parameters and age were not proven. Thus, in men with CHD, left coronary artery ostia height correlates with weight, BMI, and BSA. In short men with CHD, there is
an inverse relationship between left coronary artery height and height; direct relationships with weight, BMI and BSA.

УДК 616.132.2-008.64:616.441-008.64:577.112

Мета. Провести оцінку рівнів розчинної форми стимулюючого фактору росту, що експресується геном 2 (sST2) та N-кінцевого фрагменту попередника мозкового натрійуретичного пептиду (NT-proBNP) у хворих з гострим коронарним синдромом (ГКС), залежно від наявності супутнього субклінічного гіпотиреозу (СГ).

Матеріали та методи.У дослідження включено 125 пацієнтів з ГКС віком від 36 до 81 років (середній вік – 60,98±0,81 років). За станом функції щитоподібної залози (ЩЗ) всіх хворих було розподілено у дві групи. Першу (І) групу склала 51 особа (40,8%) – хворі із СГ (рівень тиреотропного гормону (ТТГ) >4 мкМО/мл), середній вік – 62,51±1,18 роки; ІІ групу – 74 особи (59,2%) – хворі з нормальною функцією ЩЗ (рівень ТТГ 0,4-4 мкМО/мл), середній вік – 59,93±1,08 років. Стан СГ встановлювався при рівні ТТГ >4,0 мкМО/мл та рівні вільного тироксину (FT4) у сироватці крові в межах норми.

Результати. У групі хворих з ГКС та СГ (І) виявлено достовірно вищі середні рівні sST2 та NT-proBNP, порівняно з хворими без порушень функції ЩЗ (ІІ), відповідно: 46,6 (27,9; 57,7) нг/мл (І) проти 29,9 (22,0; 38,5) нг/мл (ІІ), р=0,001 та 173,0 (103,4; 1005,1) нг/л (І) проти 95,9 (71,8; 178,6) нг/л (ІІ), р=0,0001. Серед пацієнтів з ГКС та СГ (І) в 1,94 рази частіше виявляли рівень sST2 35-70 нг/мл, та у 2,28 разів – sST2 >70 нг/мл, порівняно з хворими з ГКС без порушення функції ЩЗ (ІІ), відповідно: на 22,74% (47,06±6,99% (І) проти 24,32±4,99% (ІІ), p=0,008) та на 15,81% (21,57±5,76% (І) проти 9,46±3,40% (ІІ), p<0,05). Під час дослідження рівнів NT-proBNP у хворих з ГКС та СГ (І) виявлено на 75,67% достовірно вищі частки осіб з рівнем NT-proBNP >600 нг/л (33,33±6,60% (І) проти 8,11±3,17% (ІІ), p=0,001), порівняно з пацієнтами з ГКC та нормальною функцією ЩЗ (ІІ). У 2,31 разів частіше реєструвався рівень NT-proBNP <125 нг/л у групі хворих з ГКС та нормальною функцією ЩЗ (ІІ), порівняно з хворими з ГКС із СГ (І): на 36,06% (63,51±5,60% (ІІ) проти 27,45±6,25% (І), p=0,00002). При оцінці взаємозв’язку між середніми рівнями sST2 і NT-proBNP, встановлено достовірний сильний прямий кореляційний зв’язок у групі хворих з ГКС та СГ (І) (коефіцієнт кореляції (r) = 0,775, p<0,001). У групі хворих з ГКС та нормальною функцією ЩЗ (ІІ) виявлено середньої сили кореляційний зв’язок між середніми рівнями sST2 і NT-proBNP (r = 0,678, p<0,001).

Висновки. 1). У групі хворих з ГКС та помірно зниженою функцією ЩЗ (СГ), реєструвались достовірно вищі середні рівні sST2 та NT-proBNP і достовірно більші частки осіб із рівнями sST2 ≥35 нг/мл, NT-proBNP >600 нг/л, порівняно з пацієнтами з ГКC та нормальною функцією ЩЗ. Отримані результати можуть свідчити про вищий ризик розвитку, прогресування та ускладнень серцевої недостатності (СН), за рахунок вищої ймовірності міокардіального фіброзу та подальшого ремоделювання лівого шлуночка (ЛШ) у хворих з ГКС при наявності СГ.

2). Встановлено достовірний сильний прямий кореляційний зв’язок між середніми рівнями sST2 і NT-proBNP у групі хворих з ГКС та СГ (І) (r = 0,775, p<0,001). У групі хворих з ГКС та нормальною функцією ЩЗ (ІІ) кореляційний зв’язок між середніми рівнями sST2 і NT-proBNPвиявився менш вираженим (r = 0,678, p<0,001).

3). Визначення комбінації даних біомаркерів може бути більш інформативним для діагностики та прогнозування перебігу СН у пацієнтів з ГКС та супутньою дисфункцією ЩЗ, ніж дослідження окремих біомаркерів. Зокрема, одночасне підвищення sST2 і NT-proBNP вище допустимих значень дозволяє виділити групу особливо високого ризику виникнення та прогресування СН у пацієнтів з ГКС.

Ключові слова:біомаркери, sST2,NT-proBNP, гострий коронарний синдром, серцева недостатність, функція щитоподібної залози, субклінічний гіпотиреоз, тиреотропний гормон.

Purpose. To evaluate the levels of soluble form of stimulatory growth factor expressed by gene 2 (sST2) and N-terminal fragment of brain natriuretic peptide precursor (NT-proBNP) in patients with acute coronary syndrome (ACS), depending on the presence of concomitant subclinical hypothyroidism (SH).

Materials and methods. 125 patients with ACS aged 36 to 81 years (mean age - 60.98±0.81 years) were included in the study. All patients were divided into two groups according to the state of thyroid function. The first (I) group consisted of 51 patients (40.8%) - patients with SH (thyroid-stimulating hormone (TSH) level >4 μIU/mL), average age - 62.51±1.18 years; group II - 74 patients (59.2%) - patients with normal thyroid function (TSH level 0.4-4 μIU/mL), average age - 59.93±1.08 years. The state of SH was established at a TSH level of >4.0 μIU/mL and a free thyroxine (FT4) level in the blood serum within the normal range.

Results. In the group of patients with ACS and SH (I), significantly higher mean levels of sST2 and NT-proBNP were found compared with patients without thyroid dysfunction (II), respectively: 46.6 (27.9; 57.7) ng/ml (I) vs. 29.9 (22.0; 38.5) ng/ml (II), p=0.001 and 173.0 (103.4; 1005.1) ng/l (I) vs. 95.9 (71.8; 178.6) ng/l (II), p=0.0001. Among patients with ACS and SH (I), the level of sST2 35-70 ng/ml was 1.94 times more common, and sST2 >70 ng/ml was 2.28 times more common, compared with patients with ACS without thyroid dysfunction (II), respectively: 22.74% (47.06±6.99% (I) vs. 24.32±4.99% (II), p=0.008) and 15.81% (21.57±5.76% (I) vs. 9.46±3.40% (II), p<0.05). The study of NT-proBNP levels in patients with ACS and SH (I) revealed a 75.67% significantly higher proportion of patients with NT-proBNP levels >600 ng/L (33.33±6.60% (I) vs. 8.11±3.17% (II), p=0.001) compared with patients with ACS and normal thyroid function (II). The level of NT-proBNP <125 ng/l was recorded 2.31 times more often in the group of patients with ACS and normal thyroid function (II) compared with patients with ACS with SH (I): by 36.06% (63.51±5.60% (II) vs. 27.45±6.25% (I), p=0.00002). When assessing the relationship between the mean levels of sST2 and NT-proBNP, a significant strong direct correlation was found in the group of patients with ACS and SH (I) (correlation coefficient (r) = 0.775, p<0.001). In the group of patients with ACS and normal thyroid function (II), a medium-strength correlation was found between the average levels of sST2 and NT-proBNP (r = 0.678, p<0.001).

Conclusions. 1). In the group of patients with ACS and moderately reduced thyroid function (SH), significantly higher mean levels of sST2 and NT-proBNP and significantly higher percentage of patients with sST2 levels ≥35 ng/mL, NT-proBNP >600 ng/L were recorded compared to patients with ACS and normal thyroid function. These results may indicate a higher risk of development, progression and complications of heart failure (HF) due to a higher probability of myocardial fibrosis and subsequent left ventricular (LV) remodeling in patients with ACS in the presence of SH.

2). A significant strong direct correlation was found between the mean levels of sST2 and NT-proBNP in the group of patients with ACS and SH (I) (r = 0.775, p<0.001). In the group of patients with ACS and normal thyroid function (II), the correlation between the mean levels of sST2 and NT-proBNP was less pronounced (r = 0.678, p<0.001).

3). Determination of a combination of these biomarkers may be more informative for the diagnosis and prognosis of HF in patients with ACS and concomitant thyroid dysfunction than the study of individual biomarkers. In particular, the simultaneous increase in sST2 and NT-proBNP above the permissible values allows us to identify a group of particularly high risk of HF occurrence and progression in patients with ACS.

Key words: biomarkers, sST2,NT-proBNP, acute coronary syndrome, heart failure, thyroid function, subclinical hypothyroidism, thyroid-stimulating hormone.