Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is the most common genetic heart disorder with left ventricular (LV) wall hypertrophy which is not caused by abnormal loading conditions [1]. The clinical course of HCM is complicated with diastolic dysfunction, arrhythmic disorders, sudden cardiac death (SCD), and stroke. At the late stage of HCM patients present with systolic heart failure (HF), probably caused by myocardial fibrosis. Recently the risk
factors of SCD were extensively studied in patients with HCM and a great progress has been done in this field. We have newly proposed risk factors including late gadolinium enhancement (LGE) percentage by magnetic resonance imaging (MRI), apical aneurysm, and high-risk genetic mutations. The mortality from SCD in HCM decreased thanks to the improved risk assessment and increased number of implanted cardioverters defibrillators
(ICD). However, the problem of HF in HCM patients is not resolved. Progress is achieved in patients with LVOT obstruction due to the surgical septal reduction together with procedures on mitral valve apparatus. Of note, a decrease in LVOT gradient does not exactly mean prevention of myocardial fibrosis. In some patients with nonobstructive form of HCM, we can see a large amount of intramyocardial fibrosis which increases heart muscle
stiffness and leads to diastolic and finally systolic HF [2]. An early detection of subclinical myocardial impairment is needed to predict which patients are more prone to transition to overt HF. In this context, it is essential to assess the role of the comorbidity such as diabetes mellitus (DM) increasingly reported in HCM and to evaluate its effect on myocardial mechanics. To address the question, Badran et al. presented in the recent issue of Echocardiography [3] a report on the impact of DM on prognosis and myocardial function in patients with HCM.
Abstract
Objective: Congenital absence of the pericardium (CAP) is a rare heart disorder, frequently misdiagnosed due to an
unspecific clinical picture and leading to diagnostic challenges. The purpose of this case presentation is to show how
cardiac imaging methods can aid in accurate diagnosis of CAP.
Case presentation: A case of the complete congenital absence of the pericardium in a 40-year-old man with
complaints on dyspnea and fatigue is presented. Echocardiography revealed a dilated right ventricle with good
contractility; normal dimensions and function of the left ventricle, and normal heart valve function. Pulmonary
hypertension and atrial septal defect were excluded during echocardiography. Computed tomography revealed
abnormal heart axis rotation leftward and posteriorly, raising suspicion of CAP. The diagnosis was confirmed by
cardiac magnetic resonance imaging . The diagnostic flowchart for the CAP is discussed.
Conclusion: Multimodality cardiac imaging provides clues to the diagnosis of CAP.
УДК 616.127-07-08(083/13)(4)(477)
У статті проаналізовано основні позиції рекомендацій Європейського товариства кардіологів щодо лікування кардіоміопатій та наведено актуальні питання впровадження деяких пунктів рекомендацій у практику в Україні. Наведено діагностичний шлях пацієнта з підозрою на кардіоміопатію. Представлено п’ять фенотипів кардіоміопатій та визначено основні фенотипи. Описано новий фенотип недилатаційної лівошлуночкової кардіоміопатії. Розглянуто роль різних методів візуалізації в діагностиці фенотипу кардіоміопатії. Визначено роль
методів генетичного тестування та магнітно-резонансної томографії серця з контрастуванням. Зосереджена увага на потребі диференціації етіології фенотипів і фенокопій кардіоміопатій для патогенетичного лікування. Обговорено методи оцінки ризику раптової смерті в пацієнтів з кардіоміопатією та способи вторинної і первинної профілактики. Наведено калькулятори ризику раптової смерті при кардіоміопатіях та показання до імплантації кардіовертера-дефібрилятора. Визначено тактику ведення пацієнтів із фібриляцією передсердь при різних кардіоміопатіях. Обговорено питання лікування серцевої недостатності при різних фенотипах та різній етіології кардіоміопатій. Наголошено на ролі «кардіоміопатичних команд» у кардіологічних центрах. Наведено власний досвід ехокардіографічної діагностики кардіоміопатій, генетичного тестування, використання магнітно-резонансної томографії при кардіоміопатіях.