УДК: 616-053.2-002.7-07-08:612.017.11

Хронічна гранулематозна хвороба — первинний імунодефіцит з Х-зчепленим та автосомно-рецесивним шляхом спадкування, що характеризується порушенням функції фагоцитарної ланки імунної системи. Хвороба маніфестує тяжкими бактеріальними та грибковими інфекціями з ураженням шкіри, лімфатичних вузлів, легень, печінки, шлунково-кишкового тракту. Патоморфологічно проявляється надмірним запаленням із формуванням гранульом. У статті наведено огляд літератури щодо цієї нозології та описано випадок хронічної гранулематозної хвороби в дитини 8 міс. із характерним клінічним проявом у вигляді тяжкої пневмонії поєднаної бактеріальногрибної етіології. Підкреслено важливість ранньої діагностики та оптимізації лікування хронічної гранулематозної хвороби в дітей.

УДК:616.34-009.74-008.87-06:615.33]-053.36
Дослідження, присвячені проблемі кольок у немовлят, показують неоднозначність у висновках щодо їх етіології, патогенезу, діагностики та менеджменту. Вони свідчать про те, що кольки залишаються актуальною темою для подальших досліджень. Експериментальні дані не підтверджують твердження про те, що кольки є самообмежувальним і безпечним процесом. Навпаки, описані можливі наслідки впливу кольок на поведінку та якість травлення, що порушуються, свідчать про те, що це маловивчений феномен.

The work describes a case of rare neonatal systemic juvenile xanthogranuloma with an initial damage of the scalp, limbs, back and abdomen, multiple damages of the parenchyma of both lungs, spleen and liver with the development of a severe form of congenital cholestatic hepatitis. The diagnosis was established on the basis of histopathological and immunohistochemical examination of the skin nodules. The child on the background of therapy under the Langerhans cell histiocytosis III program achieved a partial response, which was manifested by a reduction of granulomatous formations on the skin, elimination of liver failure, but retained hepatosplenomegaly, specific lesions of the lung parenchyma, liver, and left kidney. Against the background of cytostatic therapy, the patient developed secondary pancytopenia, perianal ulcerative-necrotic dermatitis with lesions on buttocks, stomatitis, protein-energy deficiency, acute liver failure. coagulopathy, disseminated intravascular coagulation syndrome, acute renal failure, respiratory failure of III degree, cardiovascular insufficiency of III degree, pulmonary edema, cerebral edema, cerebral coma of II-III degree, enterocolitis, intestinal paresis. Despite multicomponent intensive care, the child's condition progressively deteriorated, and the patient died. The aspects of differential diagnosis of neonatal systemic juvenile xanthogranuloma are discussed.