The review focused on managing of patients with hereditary angioedema by administering C1 - INH concentrate therapy. Hereditary angioedema is a
norphan disorder characterized by recurrent episodes of angioedema, usually localized to the skin / subcutaneous tissue or mucous membranes of the upper respiratory tract and gastrointestinal tract and does not respond to usual treatment with antihistamines, corticosteroids, or adrenaline.
Suspicion of HAE І or HAE II should be the basis for requesting laboratory tests to c onfirm the diagnosis. Determination of the function of C1 -
INH, C1 - INH protein and C4 in serum/plasma is used to diagnose HAE І or HAE II. Own clinical case of management of the patients with HAE was
proposed. Typical complex therapy includes a number of me asures to a void triggers of exacerbations and the development of a clear drug treatment plan with the patient (treatment of the acute condition, short - term (pre - procedural) and long - term prophylaxis). The importance of am
ultidisciplinary a pproach in the management of the patient swith HAE is an important step towards timely verification of this rare/orphan disease.
Key words: Hereditary angioedema, diagnosis, C1 - INH concentrate therapy.
Огляд був зосереджений на діагностиці та лікуванні пацієнтів із спадковим ангіоневротичним набряком з використанням концентрату С1
- інгібітора. Спадковий ангіоневротичний набряк – це орфанне захворювання з характерними рецидивами ангіоневротичного набряку в
шкірі/підшкірній клітковині або слизових оболонках верхніх дихальних шляхів та шлунково-кишкового тракту, який не регресує на тлі
застосування антигістамінних препаратів, кортикостероїдів чи адреналіну. Типова лабораторна діагностика передбачає виявлення у пацієнтів з САН І та САН ІІ низького рівня С4 в сироватці крові, низької функціональної активності С1 -інгібітора, а також низького рівня С1- інгібітора при САН I
типу; низького/нормального рівня С1- інгібітора та низької функціональної активності С1 - інгібітора при САН IІ типу. Запропонований
власний клінічний випадок менеджменту пацієнта із САН, який є комплексним і включає низку заходів щодо уникнення тригерів загострень та розробку з пацієнтом чіткого плану медикаментозного лікування (усунення гострого стану, короткострокову (допроцедурну) та довгострокову профілактику). Розуміння необхідності мультидисциплінарного підходу до ведення пацієнтів із САН є важливим етапом до вчасної верифікації цього первинного імунодефіциту.
Ключові слова: спадковий ангіоневротичний набряк, діагностика, концентрат С1-інгібітора