На сьогодні понад 300 млн осіб у світі страждають на одне або кілька рідкісних (орфанних) захворювань. Бульозний епідермоліз (БЕ) – гетерогенна група спадкових захворювань, що характеризується генетичною схильністю до надчутливої реакції організму на незначне пошкодження шкіри утворенням пухирів і ерозій на шкірних і слизових покривах із наступним утворенням рубців. Є одним із найтяжчих спадкових дерматозів. При БЕ патологічні стани виникають і в ротовій порожнині. Отже, пацієнти з БЕ потребують особливого «атравматичного» підходу до виконання медичних маніпуляцій, а також проведення гігієнічного догляду, санації порожнини рота тощо.

Primary splenic cysts (SC) are rare in children and are registered with a frequency of 0.07% to 1.0% of all surgical diseases of the abdominal cavity [2, 7, 13]. Beginning in 1929, when the disease was first reported, the classification of SC changed. SC were classified based on the presence or absence of epithelial membrane, pathogenesis, etc. SC are divided into true cysts, which have an epithelial membrane (SC type 1), and false cysts (SC type 2), in which the epithelial lining is absent. A separate group consisted of pseudocysts. They are usually of post-traumatic origin and are formed in the parenchyma of the spleen or subcapsularly as a result of hematoma transformation, less often – due to an abscess or infarction of the spleen [9, 11]. Depending on the presence or absence of the pathogen, SC are divided into parasitic and non-parasitic [1, 4, 5]. Parasitic SC are usually observed in endemic areas and are caused mainly by Echinococcus granulosus[1, 6, 10]. Modern classification is based on the pathogenesis of cysts and divides non-parasitic SC into congenital, neoplastic, posttraumatic and degenerative [3]. Primary SC account for 10% of all non-parasitic SC and are observed in different pediatric age groups. Most SC are asymptomatic, so they are mostly detected by accident during examinations (ultrasound, CT or MRI). In addition, they can be detected due to complications: suppuration or splenic rupture with bleeding, which requires urgent surgery [10, 12].

УДК: 616.411-002.9-085-053.2

     Погляди хірургів щодо лікувальної тактики при кістах селезінки (КС) у дітей широко дискутуються в літературі. Окремими питаннями є показання та методика консервативного (неінвазивного) ведення (спостереження) пацієнтів з КС.
Мета – розробити раціональні тактичні підходи консервативного (неінвазивного) ведення пацієнтів дитячого віку з КС.
Матеріали та методи. Проведено ретроспективний аналіз консервативного (неінвазивного) ведення 90 (33,96%) із 265 пацієнтів дитячого віку з КС.

    Не оперували дітей за наявності в селезінці кістозного утворення діаметром менше 20 мм (n=61). Їм проводили УЗД спочатку 2 рази на 6 місяців, після цього – 2 рази на рік, до досягнення пубертатного віку. Прогресування росту кіст у цих дітей ми не спостерігали.

     Також не оперували тих дітей, у яких розміри кіст в селезінці були від 20 до 62 мм, мали безсимптомний перебіг і батьки не давали згоди на хірургічне лікування (n=29). Це найскладніша група пацієнтів для аналізу, оскільки у більшості із них відсутня інформація щодо динаміки. За результатами динамічного спостереження у 19 із 29 обстежених пацієнтів регресу кіст у селезінці не відмічено, що в наступному слугувало показанням до хірургічного лікування.
Результати та висновки. За наявності кіст у селезінці можливий вибір хірургічного лікування або консервативного (неінвазивного) ведення. Лікувальна тактика при КС у пацієнтів дитячого віку – строго індивідуальна і залежить від розмірів і локалізації ураження паренхіми. При КС діаметром до 20 мм раціональним є консервативне (неінвазивне) ведення, що підтверджено відсутністю прогресування росту кіст у цих дітей. Динамічне спостереження пацієнтів з КС діаметром більше 20 мм підтверджує відсутність регресу таких кіст, що в наступному служить показанням до хірургічного лікування.

    Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом установи. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків, дітей.

Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.

Treatment of splenic cysts (SC) in children is variable and controversial. Depending on the size and location of these formations in the spleen, surgical correction is possible in open or laparoscopic surgery, or conservative (non-invasive) management. The result of SC treatment should be the complete elimination of the cyst cavity.

Purpose - to evaluate the results of surgical correction or conservative management of CS in children according to remote monitoring changes.

Materials and methods. We conducted the study on 265 children aged 0-17 years (mean age 11.25±4.21 years), who were examined and treated for SC. One hundred seventy-five (66.04±2.91%) children underwent surgery, and 90 (33.96±2.91%) patients received conservative treatment. We subjected all the information recorded in the medical records to statistical processing. The mentioned information could characterize the situation with the treatment process and with dynamic monitoring of this pathology to some extent.

Results. The most common localizations of cysts were the upper (33.21±2.89%) or middle segments of the spleen (29.81±2.81%). Almost every fourth patient (27.92±2.76%) with SC had pathology of other organs or systems, and every tenth (9.81±1.83%) had other diseases of the spleen. We detected residual cyst in 46.42±3.06% of patients; it underwent complete regression within 1-3 years. Residual cyst of small size (which persisted after surgical correction) regressed much faster after surgery compared with regression of cystic formation of small size in the spleen with conservative management (p<0.05).

Conclusions. Therapeutic tactics for SC in children involve different options for individual surgical correction or conservative management, depending on the location, size, relationship to the architecture of the main vessels and the variant of damage to the parenchyma of the spleen. The outcome of treatment of children with SC depends on the volume, location, etiology of the lesion, the method of correction and compliance with all recommendations in the postoperative period against the background of comorbidities.

The research was carried out in accordance with the principles of the Helsinki declaration. The study protocol was approved by the Local ethics committee of all participating institutions. The informed consent of the patient was obtained for conducting the studies.

No conflict of interests was declared by the authors.

УДК 616.411-006.2-036.8-08-089-053.2

Лікування кіст селезінки (КС) у дітей є варіабельним і дискусійним. Залежно від розмірів та локалізації
цих утворень у селезінці можлива хірургічна корекція при відкритій чи лапароскопічній операції або консервативне (неінвазивне) ведення. Результатом лікування КС має бути повна ліквідація порожнини кісти.
Мета – оцінити результати хірургічної корекції або консервативного ведення КС у дітей за даними віддалених моніторингових змін.
Матеріали таметоди. Проведено дослідження 265 дітей віком 0–17 років (середній вік – 11,25±4,21 року), які проходили обстеження та лікування з приводу КС. Прооперовано 175 (66,04±2,91%) дітей, а 90 (33,96±2,91%) пацієнтів проліковано консервативно. Статистичній обробці піддано всю інформацію, фіксовану в медичній документації, яка певною мірою могла б характеризувати ситуацію з процесом лікування та з динамічним спостереженням при цій патології.
Результати. Найбільш поширеними локалізаціями кіст були верхній (33,21±2,89%) або середній (29,81±2,81%) сегменти селезінки. Практично кожний четвертий (27,92±2,76%) пацієнт із КС мав патологію інших органів чи систем, а кожний десятий (9,81±1,83%) – інші захворювання селезінки. Залишкова кіста виявлена у 46,42±3,06% пацієнтів, яка протягом 1–3 років піддалася повній регресії. Залишкова кіста малих
розмірів (яка зберігалася після хірургічної корекції) значно швидше регресувала після хірургічного втручання, ніж кістозне утворення малих розмірів у селезінці при консервативному веденні (р<0,05).
Висновки. Лікувальна тактика при КС у дітей передбачає різні варіанти індивідуальної хірургічної корекції або консервативного ведення, що залежить від локалізації, розмірів, співвідношення до архітектоніки магістральних судин і варіанта ураження паренхіми селезінки. Результат лікування дітей КС залежить від об’єму, локалізації, етіології ураження, методу корекції та дотримання всіх рекомендацій у післяопераційному періоді на тлі супутніх захворювань.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом усіх зазначених у роботі установ. На проведення досліджень отримано
інформовану згоду батьків, дітей.