УДК: 616.16–002.77–039.54–089–06–053.2

Пурпура Шенляйн–Геноха є системним захворюванням з ураженням дрібних судин шкіри, шлунково-кишкового тракту, нирок і суглобів. Основними клінічними проявами захворювання є геморагічна висипка, абдомінальний больовий синдром, артралгія, нефротичний синдром, а у частини дітей можливе залучення зовнішніх статевих органів. Мета – представити власний досвід лікування трьох дітей із хірургічними ускладненнями пурпури Шенляйн–Геноха. Обстежено трьох дітей з пурпурою Шенляйн–Геноха, зокрема, двох дітей із тонко-тонкокишковою інвагінацією (обидва віком 3 роки) та одного пацієнта віком 4 роки із синдромом «гострої калитки». Шлунково-кишкові прояви можуть виникати в більшості пацієнтів із пурпурою Шенляйн–Геноха, а інвагінація є найчастішим ускладненням, яке потребує невідкладної допомоги. Характерне висипання на шкірі з’являється після больового абдомінального синдрому, а ультрасонографія є основним методом діагностики в цієї категорії пацієнтів. Тонко-тонкокишкова і тонко-товстокишкова інвагінація найчастіші типи інвагінації в дітей із пурпурою Шенляйн–Геноха. Основним методом лікування за тонко-тонкокишкової інвагінації є хірургічне розправлення інвагінату, тоді як при тонко-товстокишковій інвагінації можливе застосування нехірургічних методів. Окрім типових проявів пурпури Шенляйн–Геноха, у частини дітей можливе ураження калитки, яке виникає після появи висипання на шкірі, і зрідка зумовлене запальними змінами або перекрутом яєчка або його придатка. Вважається, що клінічний перебіг пурпури Шенляйн–Геноха в пацієнтів, у яких до процесу залучена калитка, тяжчий порівняно з тими, у кого є абдомінальні ускладнення, що співпадає з нашим спостереженням.

УДК: 616.34–007.272–039.31–036.12–053.2

Хвороба Гіршпрунга та хронічна інтестинальна псевдообструкція (ХІПО) у дітей є найбільш відомими й тяжкими порушеннями моторики травного каналу. Тоді як питання, пов’язані з хворобою Гіршпрунга, широко висвітлені у вітчизняній літературі, то робіт, присвячених проблемам ХІПО, немає. Мета – проаналізувати літературні джерела, присвячені діагностиці та лікуванню дітей із ХІПО. Інтестинальна псевдообструкція об’єднує гетерогенну групу захворювань зі схожими фенотиповими проявами, що характеризуються симптомами обструкції кишечника за відсутності справжньої анатомічної непрохідності. Класифікація ХІПО ґрунтується на первинній дисфункції: уражена ентеральна нервова система (нейропатія), уражені гладкі м’язи (міопатія) або інтерстиціальні клітини Cajal (мезенхімопатія). Крім того, інтестинальна псевдообструкція поділяється на первинну і вторинну, вроджену і набуту, тотальну і сегментарну. Наведено основні симптоми захворювання, методи обстеження за підозри на ХІПО, зокрема, радіологічні (рентгенографія та рентгеноскопія, комп’ютерна томографія, cine магнітно-резонансна томографія), ендоскопічні, манометрія, патогістологічні тощо. Описано основні принципи нутритивної підтримки, медикаментозного та хірургічного лікування. Висновки. ХІПО є тяжким порушенням моторики травного каналу, яке зумовлене різноманітними чинниками, що можуть бути вродженими і/або набутими. Діагностика ХІПО ґрунтується на результатах об’єктивного, інструментального та патогістологічного обстеження. Лікування дітей із ХІПО має включати нутритивну підтримку, консервативну терапію і, за показаннями, хірургічне лікування.

Infantile hypertrophic pyloric stenosis (IHPS) remains the most often cause of projectile non-bilious vomiting in infants during first month of life. IHPS typically manifests between 2 and 6 weeks of age where the pyloric channel became narrowing, resulting in gastric outlet obstruction [1, 2]. The exact etiology of IHPS remains unknown. The failure of pyloric muscle relaxation has been attributed to inadequate innervation, defect of nitric oxide metabolism [3], hyperacidity in the stomach [4], and various environmental and genetics factors [5, 6] have been implicated as risk factors for IHPS occurrence. Despite the identification of these factors, conservative therapies to reverse the muscle hypertrophy have still not been established in most European clinics and if implemented have shown poor outcomes, leaving surgical management as the only option to alleviate this pathology. The medical management is usually reserved for patients who are deemed unfit to undergo general anesthesia due to severe medical co-morbidities [1]. Extramucosal pyloromyotomy for the treatment of pyloric stenosis was first described by Ramstedt in 1912 and during many years this method remains the «gold standard» of the treatment [7]. The open approach is effective at providing excellent exposure of the pylorus but results in an abdominal scar that grows with the patient and may becomes quite significant with time. In 1991, Alain et al. described the laparoscopic approach [8] and this surgical modality gradually accepted by pediatric surgeons [2, 9]. There are still contradictory results in the literature with regard to the benefits and disadvantages of laparoscopic compared to the open procedure to treat infants with IHPS. Some authors claimed that laparoscopic pyloromyotomy associated by a shorter hospital stay, shorter postoperative recovery, and less postoperative pain [10-12], however these advantages were not confirmed [9, 13, 14]. Besides that, some authors have questioned the safety of laparoscopy because of increased frequency of surgical complications compared with open pyloromyotomy [15, 16].

Ушкодження діафрагмального нерва є нечастим, проте добре відомим ускладненням пологової травми, яке спричинюється травмуванням плечового сплетіння [14,16]. Найчастіше виявляють однобічний парез правого купола діафрагми [9], а білатеральні ушкодження трапляються рідше [1,4]. Діафрагмальний нерв  – єдиний, який забезпечує рухову активність діафрагми, а його ушкодження може зумовити розвиток паралічу або парезу діафрагми, що призводить до зниження вентиляційної здатності, дихальної недостатності, а також до необхідності в тривалій штучній вентиляції легень, особливо при білатеральному ушкодженні [1,11,12]. Лікування цих немовлят передбачає тривалу респіраторну підтримку, медикаментозне лікування та хірургічну плікацію діафрагми, найчастіше в разі однобічного ураження [14,15]. Слід зазначити, що можливе і спонтанне відновлення функції діафрагми [5,7,8], проте це потребує тривалої респіраторної підтримки. Наводимо клінічний випадок першого застосування в Україні трансторакальної імплантації стимулятора діафрагмального нерва в немовляти з білатеральним паралічем діафрагми. Метою роботи було представити нову можливість у лікуванні немовлят з білатеральним паралічем діафрагми.

Гіпертрофічний пілоростеноз (ГПС) є одним із найчастіших чинників блювання в новонароджених, що потребує хірургічного втручання [1,21]. Незважаючи на спроби медикаментозної терапії [11,24], пілороміотомія залишається основним методом лікування ГПС [2,10,16]. Тоді як інтраопераційні ускладнення і безпосередні результати пілороміотомії широко висвітлені в літературі [14,15,22], то віддалені наслідки цього втручання, особливо залежно від методу корекції, недостатньо вивчені та містять суперечливі результати [6,7,17,19].