УДК : 616.361-007.271-053.36-089.197.5-089.168

Мета – зіставити результати операції Касаї (ОК), виконаної лапароскопічним і лапаротомічним методами, за основними клініко-лабораторними показниками за 6 місяців після втручання; обґрунтувати раціональний вибір пріоритетного доступу як стандарту хірургічного лікування біліарної атрезії (БА), враховуючи технічні, анатомічні й прогностичні аспекти, базуючись на вивченні клініко-лабораторних особливостей перебігу БА в немовлят.
Матеріали і методи. Наведено ретроспективний аналіз 64 випадків БА в дітей віком до 6 місяців. Основним методом первинного лікування у всіх пацієнтів була ОК. Це дало змогу частково або повністю відновити відтік жовчі і стабілізувати стан до трансплантації печінки (ТП) у 43 пацієнтів. Решта (21) пацієнтів мали задовільний стан жовчного відтоку після перенесеної ОК і не мали показань до ТП (дотепер). Усі пацієнти проходили комплексне діагностування, у т.ч. клінічні й біохімічні обстеження, ультразвукове дослідження, ендоскопію, біопсію печінки й генетичні дослідження. ОК виконано лапароскопічним методом лише 4 дітям (БА, тип 1), тоді як лапаротомічним – 60 пацієнтам (БА, типи 2а і 3).
Результати хірургічних втручань оцінено в ранньому післяопераційному періоді та за 6 місяців після операції за клінічними (показниками фізичного і нервово-психічного розвитку, забарвленням випорожнень, відновленням кольору шкіри і слизових), біохімічними показниками (рівнем прямого білірубіну, аланінамінотрасферази, аспартатамінотрасферази, фібриногену, тромбоцитів, індексу маси тіла).
Висновки. Лапаротомічний доступ при ОК слід вважати оптимальним методом втручання через анатомічні умови зони втручання, технічні особливості методу та його прецизійність, герметичність формування анастомозу, тривалість операції. Лапароскопічна ОК не має суттєвих переваг у короткостроковому прогнозі в ефективності нормалізації клініко-лабораторних показників. Підкреслено важливість раннього встановлення діагнозу, мультидисциплінарного підходу і своєчасного хірургічного втручання як ключових чинників успішного лікування БА.
Дослідження виконано згідно з принципами Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено місцевим етичним комітетом інституту. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дітей.

УДК: 616.361-002.1-036.12-053.2-085-089-092

Хвороба Байлера (ХБ) – рідкісне, тяжке для встановлення діагнозу, спадкове холестатичне захворювання печінки. Своєчасна діагностика, рання корекція і лікування (зокрема і трансплантація печінки (ТП)) поліпшують якість життя (ЯЖ), попереджають непоправні печінкові зміни, поліорганну недостатність і смерть.
Мета – вивчити особливості диференційної діагностики, можливості, терміни, стратегії, засоби консервативного лікування, хірургічної корекції (паліативне хірургічне втручання (ПХВ), ТП) у п’яти дітей із ХБ.
Матеріали та методи. П’ять клінічних випадків ХБ із даними гематологічних показників у процесі лікування, фізичного розвитку (ФР) (гармонійність, індекс маси тіла – ІМТ), нервово-психічного розвитку (НПР), ЯЖ до лікування, після ПХВ, після ТП.
Результати. Проаналізовано п’ять клінічних випадків ХБ, один з яких – летальний. Усі показники (гематологічні, ФР, НПР, ЯЖ) поліпшувалися після ПХВ, проте повністю нормалізувалися лише після ТП.
Висновки. Диференційний діагноз тяжкого спадкового рідкісного захворювання ПСВХ (СБ і ХБ) можливий із використанням генетичних методів дослідження як маркера цього захворювання серед усіх холестатичних захворювань у дітей раннього віку. Клінічні ознаки захворювання з’являються в неонатальному періоді і прогресують у перші місяці життя. Рання сучасна діагностика і відведення жовчі запобігають печінковим змінам і смерті. Паліативне оперативне втручання виконують у разі швидкого прогресування цирозу та загрози печінкової недостатності як тимчасовий захід для ліпшої підготовки пацієнта до трансплантації й отримання результатів генетичного аналізу, проведення необхідних щеплень та корекції супутніх вроджених і набутих захворювань, поліпшення ФР, НПР, ЯЖ, біохімічних показників, даних ультразвукового дослідження. ТП – ефективний метод радикального лікування ХБ, нормалізація СР, НПР, ЯЖ, біохімічних і сонографічних показників.