УДК: 616.36-008.51:616.364/.367-007.271-07-089.843]-053.31

Мета – вивчити особливості дифдіагностування холестатичних жовтяниць у дітей перших місяців життя, терміни і методи консервативного і/або хірургічного лікування до розвитку непоправних циротичних змін печінки.
Матеріали і методи. Об’єкт дослідження – 274 дитини віком від 1 до 8,5 місяця із клініко-біохімічними, інструментальними ознаками гепатобіліарної патології на фоні затримки фізичного і нервово-психічного розвитку. Методи дослідження: загальноклінічні, інструментальні методи, визначення маркерів генетичних захворювань, вірусних гепатитів, TORCH інфекцій; гістологічні дослідження біоптатів печінки, мультидисциплінарні консиліуми.
Результати. Під час обстеження дітей отримано такі результати: хвороба і синдром Байлера – 2, синдром Алажила – 4, тирозинемія – 1, дефіцит α1-антитрипсину – 1, хвороба Каролі – 1, галактоземія – 1, позапечінкові кісти холедоха – 2, біліарна атрезія (БА) – 56, неонатальні гепатити – 186 дітей. На тлі лікування (консервативного і хірургічного) поліпшилися або нормалізувалися біохімічні й клінічні показники. При деяких орфанних захворюваннях трансплантація печінки (ТП) у семи дітей забезпечила повноцінне якісне життя. Термін хіругічних втручань (операція Касаі, ОК) у випадках БА становив до 60 діб життя. Обсяги хірургічних втручань залежали від форми і виду БА, показів до ТП. У 37 дітей із БА проведено ТП. Померло троє дітей із холестатичним гепатитом через супутні множинні вроджені вади розвитку і критичні вроджені вади серця і крупних судин.
Висновки. Діагностування метаболічних спадкових орфанних холестатичних захворювань слід починати з неонатального скринінгу, але на цей час не для всіх цих захворювань наявний в Україні. Тому навіть до віку 1 місяць слід діагностувати орфанні захворювання з холестазом. ТП показана пацієнтам, у яких холестатичний процес діагностований пізно, у разі виникнення рецидивних холангів після ОК, наявності загрози формування мультиорганної недостатності.

УДК: 616.36-089.843]-053.2-342.9

Трансплантація печінки (ТП) – єдиний шанс збереження життя дітей із вродженими захворюваннями
печінки (біліарна атрезія, синдром Алажиля, прогресуючий внутрішньопечінковий холестаз, хвороба
Байлера), метаболічними порушеннями, гострою або хронічною печінковою недостатністю. Розвиток ТП
від живого родинного донора скорочує тривалість очікування органа. Успішність процедури залежить від
якісної дотрансплантаційної підготовки (ДТП) донора і реципієнта.Мета – вивчити особливості ДТП у дітей із холестатичними захворюваннями печінки для успішної ТП.Матеріали і методи. Обстежено 37 дітей із біліарною атрезією, яким проводили ДТП у 2005–2023 рр.:
у 36 випадках виконано родинну ТП, в 1 випадку – розділенням донорської печінки (SPLIT-ТП). ДТП тривала протягом 3–6 місяців, передбачала санацію вогнищ інфекції, корегування вроджених вад, визначення
статусу екстреності, фізичний і психоемоційний стан. Обстеження проведено згідно з міжнародними стандартами.Результати. Усі ТП були успішними. Після ДТП поліпшилися гематологічні показники, функціональний і нервово-психічний розвиток, знизився рівень тривожності. Усі клініки, у яких виконували ТП, визнавали якість ДТП, жодній дитині не відмовили через її недоліки. Основними критеріями готовності до ТП були компенсований стан і безпечне бактеріальне тло.Висновки. Дотримання нормативних вимог ДТП є запорукою успішної ТП у дітей і збереження здоров’я донора. ДТП поліпшує гематологічні, соматичні, психоемоційні показники, зменшує ризики та підвищує ефективність трансплантації. Наш досвід ДТП відповідає міжнародним стандартам. 

УДК: 616.36:616.126.32

За нашими попередніми дослідженнями, у 73% пацієнтів із хронічною ревматичною хворобою серця з набутими вадами діагностується стеатоз печінки (СП), який асоціюється з активацією синдрому запалення, погіршенням вуглеводного метаболізму, структурно-функціональними змінами серця, перевагою тромбоутворення та ліпідним дистресом. Однак стан цих процесів під час гострого ревматичного запалення у пацієнтів із гострою ревматичною лихоманкою (ГРЛ) вивчений недостатньо, що зумовило актуальність та доцільність нашого дослідження. 

UDC 616.36-004-06:612.015.11:616.24-008.4]-092

Background. Hepatopulmonary syndrome is one of the most dangerous syntropies in case of liver cirrhosis. Consequently, it is important to determine the role of oxidative stress, acid-base balance and ventila-tion-perfusion disorders as factors of hepatopulmonary syndrome development in cirrhotic patients.

Materials and methods. We included 44 cirrhotic patients with hepatopulmonary syndrome verified according to the patented. Method for diagnosing degrees of hepatopulmonary syndrome severity in patients with liver cirrhosis. In addition tothe traditional examinations, we determined the gas composition parameters in venous blood, acid-base balance parameters, catalase activity and malondialdehyde level in all the patients. The received material was processed on a personal computer using Excel 2010, Statistica 6.0, RStudio v. 1.1.442 and R Commander v. 2.4-4.

Results. Analysis of blood gas parameters revealed the reliability of the difference for PCO2(р = 0.03) depending on the class of liver cirrhosis severity. Also, with the liver cirrhosis severity increase, the malondialdehyde level increased,and catalase decreased. Moreover, significant inverse relationships between malondialdehyde content and PCO2(p = 0.039), HCO3(p = 0.039), TCO2(p = 0.036), Beb (p = 0.049), BEecf (p = 0.043) were found resulting in hypo-capnia and partiallycompensated metabolicacidosis.The found direct correlation between malondialdehyde level and AaDO2(p = 0.044) indicates the arteriovenous pulmonary shunts, ventilation-perfusion disorders. The absenceof catalase content changes can obviously be explained by the fact that its activity can be partially compensatory maintained.

Conclusions. In patients with hepatopulmonary syndrome, the peroxidation activity enhances with anincrease in the liver cirrhosis severity, resulting in the redox homeostasis imbalance, leading to the ventilation-per-fusion disorders and partially compensated metabolic acidosis.

Keywords: liver cirrhosis; hepatopulmonary syndrome; intrapulmonary vasodilatation; oxidative stress; metabolic acidosis

УДК 616.36-003.826-06:616-056.5-008.6:616.89-008.46/.47

Актуальність. Оскільки відношення між початковою стадією стеатотичної хвороби печінки — стеатозом печінки та деменцією і когнітивною функцією (КФ) залишаються остаточно не встановленими, є потреба у вивченні такого поєднання.

Мета: оцінити КФ у пацієнтів з метаболічно-асоційованим стеатозом печінки (МАСП). Матеріали та методи. Обстежено 39 амбулаторних пацієнтів із хронічними формами ішемічної хвороби серця: 26 осіб становили основну групу із супутнім МАСП і 13 пацієнтів становили контрольну групу з інтактною печінкою. Усім проведено визначення КФ за шкалою Мini-Mental State Examination (MMSE).

Результати. Рівень КФ, визначений за шкалою MMSE, серед пацієнтів з МАСП був нижчим, ніж серед пацієнтів з інтактною печінкою (25,27 vs 28,22; р < 0,01). Легкі когнітивні розлади діагностували в 7,69 %, помірні — у 65,38 %, тяжкі — у 26,93 % пацієнтів з МАСП. Сумарно частота погіршення когнітивної функції (MMSE ≤ 27) серед пацієнтів з інтактною печінкою становила 33,33 %, тоді як за умови супутнього МАСП вона була вірогідно вищою (92,31 %) (р < 0,05). Висновки. КФ може бути важливим критерієм стану здоров’я та його змін, визначає перебіг хвороби, її визначення дозволяє оцінити активність синдрому ендогенної інтоксикації та стан серцево-судинної системи. Порушення когнітивних функцій має місце вже на стадії стеатозу печінки, що слід враховувати в клініці.
Ключові слова: стеатотична хвороба печінки; стеатоз печінки; когнітивні функції; когнітивні розлади