УДК : 616.36/362-053.2.616.074

Холестатичні захворювання печінки в дітей раннього віку характеризуються швидким прогресуванням фіброзу, високим ризиком розвитку печінкової недостатності та потребою в ранньому хірургічному або трансплантаційному втручанні. Своєчасне виявлення цих патологій дає змогу передбачити прогресування захворювання. Це потребує інтеграції клінічних, лабораторних, морфологічних і молекулярних маркерів.
Мета – комплексно оцінити клініко-лабораторні, морфологічні та імуногістохімічні особливості холестатичних захворювань печінки в дітей раннього віку для оптимізації лікувально-хірургічної і трансплантаційної тактики.
Матеріали і методи. Обстежено 82 дитини віком від 1 місяця до 3 років із різними формами холестатичних захворювань печінки. Проведено клінічне оцінювання, біохімічні та коагулологічні аналізи, ультразвукову діагностику, еластографію, магнітно-резонансну томографію. Морфологічне дослідження біоптатів печінки виконано з використанням шкал METAVIR та Ishak, імуногістохімічно визначено експресію α-SMA, CK19 та Caspase-3. Статистичний аналіз проведено з використанням параметричних і непараметричних методів, рівнем значущості прийнято p<0,05.
Результати. Встановлено, що найпоширенішою формою холестазу є біліарна атрезія, яка асоціюється з раннім дебютом захворювання, вищими рівнями прямого білірубіну та γ-глутамілтрансферази, а також частішим виявленням вираженого фіброзу (F3-F4) порівняно з іншими формами холестазу (p<0,05). Внутрішньопечінкові та генетично-метаболічні форми холестазу характеризуються повільнішим морфологічним прогресуванням і переважно помірним фіброзом (F1-F2), однак у частини пацієнтів відзначається висока активність фіброгенезу. Виявлено достовірні кореляції між рівнями жовчних кислот, прямого білірубіну, активністю аланінамінотрансферази та експресією α-SMA (r=0,72-0,82; p<0,001). Завдяки інтегрованому клініко-морфологічного підходу оптимізовано строки хірургічного втручання та обґрунтовано показання до трансплантації печінки, що супроводжується поліпшенням біохімічних показників функції печінки (p<0,01).
Висновки. Комплексне оцінювання клінічних, лабораторних, морфологічних та імуногістохімічних параметрів дає змогу своєчасно ідентифікувати дітей із високим ризиком прогресування фіброзу, персоніфікувати лікувальну тактику та знизити потребу в ранній трансплантації печінки.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження погоджено локальним етичним комітетом установи. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків, дітей.

УДК: 616.36-008.51:616.364/.367-007.271-07-089.843]-053.31

Мета – вивчити особливості дифдіагностування холестатичних жовтяниць у дітей перших місяців життя, терміни і методи консервативного і/або хірургічного лікування до розвитку непоправних циротичних змін печінки.
Матеріали і методи. Об’єкт дослідження – 274 дитини віком від 1 до 8,5 місяця із клініко-біохімічними, інструментальними ознаками гепатобіліарної патології на фоні затримки фізичного і нервово-психічного розвитку. Методи дослідження: загальноклінічні, інструментальні методи, визначення маркерів генетичних захворювань, вірусних гепатитів, TORCH інфекцій; гістологічні дослідження біоптатів печінки, мультидисциплінарні консиліуми.
Результати. Під час обстеження дітей отримано такі результати: хвороба і синдром Байлера – 2, синдром Алажила – 4, тирозинемія – 1, дефіцит α1-антитрипсину – 1, хвороба Каролі – 1, галактоземія – 1, позапечінкові кісти холедоха – 2, біліарна атрезія (БА) – 56, неонатальні гепатити – 186 дітей. На тлі лікування (консервативного і хірургічного) поліпшилися або нормалізувалися біохімічні й клінічні показники. При деяких орфанних захворюваннях трансплантація печінки (ТП) у семи дітей забезпечила повноцінне якісне життя. Термін хіругічних втручань (операція Касаі, ОК) у випадках БА становив до 60 діб життя. Обсяги хірургічних втручань залежали від форми і виду БА, показів до ТП. У 37 дітей із БА проведено ТП. Померло троє дітей із холестатичним гепатитом через супутні множинні вроджені вади розвитку і критичні вроджені вади серця і крупних судин.
Висновки. Діагностування метаболічних спадкових орфанних холестатичних захворювань слід починати з неонатального скринінгу, але на цей час не для всіх цих захворювань наявний в Україні. Тому навіть до віку 1 місяць слід діагностувати орфанні захворювання з холестазом. ТП показана пацієнтам, у яких холестатичний процес діагностований пізно, у разі виникнення рецидивних холангів після ОК, наявності загрози формування мультиорганної недостатності.

УДК: 616.36-089.843]-053.2-342.9

Трансплантація печінки (ТП) – єдиний шанс збереження життя дітей із вродженими захворюваннями
печінки (біліарна атрезія, синдром Алажиля, прогресуючий внутрішньопечінковий холестаз, хвороба
Байлера), метаболічними порушеннями, гострою або хронічною печінковою недостатністю. Розвиток ТП
від живого родинного донора скорочує тривалість очікування органа. Успішність процедури залежить від
якісної дотрансплантаційної підготовки (ДТП) донора і реципієнта.Мета – вивчити особливості ДТП у дітей із холестатичними захворюваннями печінки для успішної ТП.Матеріали і методи. Обстежено 37 дітей із біліарною атрезією, яким проводили ДТП у 2005–2023 рр.:
у 36 випадках виконано родинну ТП, в 1 випадку – розділенням донорської печінки (SPLIT-ТП). ДТП тривала протягом 3–6 місяців, передбачала санацію вогнищ інфекції, корегування вроджених вад, визначення
статусу екстреності, фізичний і психоемоційний стан. Обстеження проведено згідно з міжнародними стандартами.Результати. Усі ТП були успішними. Після ДТП поліпшилися гематологічні показники, функціональний і нервово-психічний розвиток, знизився рівень тривожності. Усі клініки, у яких виконували ТП, визнавали якість ДТП, жодній дитині не відмовили через її недоліки. Основними критеріями готовності до ТП були компенсований стан і безпечне бактеріальне тло.Висновки. Дотримання нормативних вимог ДТП є запорукою успішної ТП у дітей і збереження здоров’я донора. ДТП поліпшує гематологічні, соматичні, психоемоційні показники, зменшує ризики та підвищує ефективність трансплантації. Наш досвід ДТП відповідає міжнародним стандартам. 

УДК: 616.36:616.126.32

За нашими попередніми дослідженнями, у 73% пацієнтів із хронічною ревматичною хворобою серця з набутими вадами діагностується стеатоз печінки (СП), який асоціюється з активацією синдрому запалення, погіршенням вуглеводного метаболізму, структурно-функціональними змінами серця, перевагою тромбоутворення та ліпідним дистресом. Однак стан цих процесів під час гострого ревматичного запалення у пацієнтів із гострою ревматичною лихоманкою (ГРЛ) вивчений недостатньо, що зумовило актуальність та доцільність нашого дослідження. 

UDC 616.36-004-06:612.015.11:616.24-008.4]-092

Background. Hepatopulmonary syndrome is one of the most dangerous syntropies in case of liver cirrhosis. Consequently, it is important to determine the role of oxidative stress, acid-base balance and ventila-tion-perfusion disorders as factors of hepatopulmonary syndrome development in cirrhotic patients.

Materials and methods. We included 44 cirrhotic patients with hepatopulmonary syndrome verified according to the patented. Method for diagnosing degrees of hepatopulmonary syndrome severity in patients with liver cirrhosis. In addition tothe traditional examinations, we determined the gas composition parameters in venous blood, acid-base balance parameters, catalase activity and malondialdehyde level in all the patients. The received material was processed on a personal computer using Excel 2010, Statistica 6.0, RStudio v. 1.1.442 and R Commander v. 2.4-4.

Results. Analysis of blood gas parameters revealed the reliability of the difference for PCO2(р = 0.03) depending on the class of liver cirrhosis severity. Also, with the liver cirrhosis severity increase, the malondialdehyde level increased,and catalase decreased. Moreover, significant inverse relationships between malondialdehyde content and PCO2(p = 0.039), HCO3(p = 0.039), TCO2(p = 0.036), Beb (p = 0.049), BEecf (p = 0.043) were found resulting in hypo-capnia and partiallycompensated metabolicacidosis.The found direct correlation between malondialdehyde level and AaDO2(p = 0.044) indicates the arteriovenous pulmonary shunts, ventilation-perfusion disorders. The absenceof catalase content changes can obviously be explained by the fact that its activity can be partially compensatory maintained.

Conclusions. In patients with hepatopulmonary syndrome, the peroxidation activity enhances with anincrease in the liver cirrhosis severity, resulting in the redox homeostasis imbalance, leading to the ventilation-per-fusion disorders and partially compensated metabolic acidosis.

Keywords: liver cirrhosis; hepatopulmonary syndrome; intrapulmonary vasodilatation; oxidative stress; metabolic acidosis