УДК: 616.36-003.826:616.151.1

Резюме. Хоча діагностика метаболічно-асоційованого стеатозу печінки (МАСП) із використанням ультразвукової методики не викликає труднощів, жирова хвороба печінки та її перша стадія – МАСП – недостатньо діагностується. Для спрощення діагностики запропонована низка розрахункових
індексів, у тому числі гепато-стеатозний індекс (ГСІ, Hepatic Steatosis Іndex, HSI), збільшення якого понад 36 визнано критерієм стеатозу. Однак у пацієнтів кардіоваскулярного профілю його діагностична цінність дотепер не вивчена.
Мета – оцінити величину ГСІ, особливості перебігу основної нозології за умов його підвищення та визначити чутливість і специфічність як діа- гностичного тесту у пацієнтів кардіоваскулярного профілю.
Матеріали. Обстежено 75 стаціонарних пацієнтів з ішемічною хворобою серця (ІХС), стабільною стенокардією (31 чол., 44 жін., середній вік – 44,0 рр.), які були поділені на 2 групи: з МАСП (n = 56; вік 49,1 рр.; 26 чол., 30 жін.) та з інтактною печінкою (n = 19; вік 39,0 рр.; 5 чол. та 14 жін.), і в яких було додатково визначено ГСІ. Результати опрацьовані статистич- но; значимість ГСІ як діагностичного тесту перевірені за ROC-аналізом (Receiver Operating Characteristic).
Результати. У пацієнтів з ІХС, стабільною стенокардією і сонографічно діагностованим МАСП рівень ГСІ був істотно вищим, ніж у пацієнтів без стеатозу, та перевищував діагностичний поріг стеатозу. Значення ГСІ ≥ 36 супроводжувалось гіршими структурними параметрами серця та зростан- ням загального холестерину. За кореляційним аналізом Спірмена-Пірсона, рівень ГСІ асоціювався зі структурними характеристиками серця (аорта, ліве передсердя), ліпідними параметрами та скринінговими критеріями тромбоутворення. За ROC-аналізом, ГСІ є достовірним діагностичним тестом (AUC = 0,753) для діагностики МАСП з помірними чутливістю (58,7 %) та специфічністю (66,7 %).
Висновок. Гепато-стеатозний індекс є достовірним діагностичним тестом діагностики МАСП з помірними чутливістю та специфічністю, що дає змогу використовувати його в комплексній діагностиці у пацієнтів зі стабільними формами ІХС.

УДК : 616.36/362-053.2.616.074

Холестатичні захворювання печінки в дітей раннього віку характеризуються швидким прогресуванням фіброзу, високим ризиком розвитку печінкової недостатності та потребою в ранньому хірургічному або трансплантаційному втручанні. Своєчасне виявлення цих патологій дає змогу передбачити прогресування захворювання. Це потребує інтеграції клінічних, лабораторних, морфологічних і молекулярних маркерів.
Мета – комплексно оцінити клініко-лабораторні, морфологічні та імуногістохімічні особливості холестатичних захворювань печінки в дітей раннього віку для оптимізації лікувально-хірургічної і трансплантаційної тактики.
Матеріали і методи. Обстежено 82 дитини віком від 1 місяця до 3 років із різними формами холестатичних захворювань печінки. Проведено клінічне оцінювання, біохімічні та коагулологічні аналізи, ультразвукову діагностику, еластографію, магнітно-резонансну томографію. Морфологічне дослідження біоптатів печінки виконано з використанням шкал METAVIR та Ishak, імуногістохімічно визначено експресію α-SMA, CK19 та Caspase-3. Статистичний аналіз проведено з використанням параметричних і непараметричних методів, рівнем значущості прийнято p<0,05.
Результати. Встановлено, що найпоширенішою формою холестазу є біліарна атрезія, яка асоціюється з раннім дебютом захворювання, вищими рівнями прямого білірубіну та γ-глутамілтрансферази, а також частішим виявленням вираженого фіброзу (F3-F4) порівняно з іншими формами холестазу (p<0,05). Внутрішньопечінкові та генетично-метаболічні форми холестазу характеризуються повільнішим морфологічним прогресуванням і переважно помірним фіброзом (F1-F2), однак у частини пацієнтів відзначається висока активність фіброгенезу. Виявлено достовірні кореляції між рівнями жовчних кислот, прямого білірубіну, активністю аланінамінотрансферази та експресією α-SMA (r=0,72-0,82; p<0,001). Завдяки інтегрованому клініко-морфологічного підходу оптимізовано строки хірургічного втручання та обґрунтовано показання до трансплантації печінки, що супроводжується поліпшенням біохімічних показників функції печінки (p<0,01).
Висновки. Комплексне оцінювання клінічних, лабораторних, морфологічних та імуногістохімічних параметрів дає змогу своєчасно ідентифікувати дітей із високим ризиком прогресування фіброзу, персоніфікувати лікувальну тактику та знизити потребу в ранній трансплантації печінки.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження погоджено локальним етичним комітетом установи. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків, дітей.

УДК: 616.36-008.51:616.364/.367-007.271-07-089.843]-053.31

Мета – вивчити особливості дифдіагностування холестатичних жовтяниць у дітей перших місяців життя, терміни і методи консервативного і/або хірургічного лікування до розвитку непоправних циротичних змін печінки.
Матеріали і методи. Об’єкт дослідження – 274 дитини віком від 1 до 8,5 місяця із клініко-біохімічними, інструментальними ознаками гепатобіліарної патології на фоні затримки фізичного і нервово-психічного розвитку. Методи дослідження: загальноклінічні, інструментальні методи, визначення маркерів генетичних захворювань, вірусних гепатитів, TORCH інфекцій; гістологічні дослідження біоптатів печінки, мультидисциплінарні консиліуми.
Результати. Під час обстеження дітей отримано такі результати: хвороба і синдром Байлера – 2, синдром Алажила – 4, тирозинемія – 1, дефіцит α1-антитрипсину – 1, хвороба Каролі – 1, галактоземія – 1, позапечінкові кісти холедоха – 2, біліарна атрезія (БА) – 56, неонатальні гепатити – 186 дітей. На тлі лікування (консервативного і хірургічного) поліпшилися або нормалізувалися біохімічні й клінічні показники. При деяких орфанних захворюваннях трансплантація печінки (ТП) у семи дітей забезпечила повноцінне якісне життя. Термін хіругічних втручань (операція Касаі, ОК) у випадках БА становив до 60 діб життя. Обсяги хірургічних втручань залежали від форми і виду БА, показів до ТП. У 37 дітей із БА проведено ТП. Померло троє дітей із холестатичним гепатитом через супутні множинні вроджені вади розвитку і критичні вроджені вади серця і крупних судин.
Висновки. Діагностування метаболічних спадкових орфанних холестатичних захворювань слід починати з неонатального скринінгу, але на цей час не для всіх цих захворювань наявний в Україні. Тому навіть до віку 1 місяць слід діагностувати орфанні захворювання з холестазом. ТП показана пацієнтам, у яких холестатичний процес діагностований пізно, у разі виникнення рецидивних холангів після ОК, наявності загрози формування мультиорганної недостатності.

УДК: 616.36-089.843]-053.2-342.9

Трансплантація печінки (ТП) – єдиний шанс збереження життя дітей із вродженими захворюваннями
печінки (біліарна атрезія, синдром Алажиля, прогресуючий внутрішньопечінковий холестаз, хвороба
Байлера), метаболічними порушеннями, гострою або хронічною печінковою недостатністю. Розвиток ТП
від живого родинного донора скорочує тривалість очікування органа. Успішність процедури залежить від
якісної дотрансплантаційної підготовки (ДТП) донора і реципієнта.Мета – вивчити особливості ДТП у дітей із холестатичними захворюваннями печінки для успішної ТП.Матеріали і методи. Обстежено 37 дітей із біліарною атрезією, яким проводили ДТП у 2005–2023 рр.:
у 36 випадках виконано родинну ТП, в 1 випадку – розділенням донорської печінки (SPLIT-ТП). ДТП тривала протягом 3–6 місяців, передбачала санацію вогнищ інфекції, корегування вроджених вад, визначення
статусу екстреності, фізичний і психоемоційний стан. Обстеження проведено згідно з міжнародними стандартами.Результати. Усі ТП були успішними. Після ДТП поліпшилися гематологічні показники, функціональний і нервово-психічний розвиток, знизився рівень тривожності. Усі клініки, у яких виконували ТП, визнавали якість ДТП, жодній дитині не відмовили через її недоліки. Основними критеріями готовності до ТП були компенсований стан і безпечне бактеріальне тло.Висновки. Дотримання нормативних вимог ДТП є запорукою успішної ТП у дітей і збереження здоров’я донора. ДТП поліпшує гематологічні, соматичні, психоемоційні показники, зменшує ризики та підвищує ефективність трансплантації. Наш досвід ДТП відповідає міжнародним стандартам. 

УДК: 616.36:616.126.32

За нашими попередніми дослідженнями, у 73% пацієнтів із хронічною ревматичною хворобою серця з набутими вадами діагностується стеатоз печінки (СП), який асоціюється з активацією синдрому запалення, погіршенням вуглеводного метаболізму, структурно-функціональними змінами серця, перевагою тромбоутворення та ліпідним дистресом. Однак стан цих процесів під час гострого ревматичного запалення у пацієнтів із гострою ревматичною лихоманкою (ГРЛ) вивчений недостатньо, що зумовило актуальність та доцільність нашого дослідження.