УДК: 616-079.4: 616.36-053.2-089

Атрезія жовчовивідних шляхів (біліарна атрезія, БА, biliary atresia) – вроджене швидкопрогресуюче запальне захворювання, що характеризується холестазом, наростаючою деструкцією жовчних (внутрішньо-, позапечінкових) протоків і фібросклерозом. Кардинальне рішення за первинної біліарної атрезії – трансплантація печінки (ТП). Операція Касаї (ОК) – паліативне рішення, яке дає змогу частково вирішити проблему до моменту ТП. У виконанні ТП найпрогресивнішим методом є SPLIT-трансплантація. Своєчасне встановлення діагнозу і лікування (у т.ч. ТП) поліпшує якість життя (ЯЖ), попереджує непоправні зміни в організмі дитини, швидкий розвиток поліорганної недостатності і загрозу ранньої смерті.
Мета – проаналізувати особливості диференційного діагностування БА та ефективності різних хірургічних методів її коригування (до настання непоправних циротичних змін печінки і мультиорганної патології).
Матеріали та методи. У 61 дитини з холестазом віком 1,5-4,5 міс. для верифікації діагнозу БА проведено клінічні, біохімічні, інструментальні обстеження, оцінено ЯЖ, фізичний (ФР) і нервово-психічний розвиток (НПР) згідно з чинними наказами Міністерства охорони здоров’я України. Лікування передбачало ОК і ТП.
Результати. На тлі лікування поліпшилися біохімічні й клінічні показники, зменшився рівень тривожності. Позитивною була динаміка ФР і НПР. У 39 дітей із тяжкою формою БА ці показники не нормалізувалися за 6 міс., а ТП у 37 із них виявилася ефективною, про що свідчить достовірна нормалізація всіх вивчених показників.
Висновки. Вчасне мультидисциплінарне диференційне діагностування БА з гістологічним дослідженням біоптатів печінки сприяє своєчасному диференційному вибору хірургічного втручання до настання непоправних мультиорганних змін органів і смерті дитини. ОК у більшості випадків є паліативним хірургічним втручанням, що поліпшує біохімічні параметри, показники ФР, НПР, дає змогу підготувати донора і реципієнта для ТП в адекватний період. В окремих випадках ОК є достатнім методом хірургічного коригування БА і нормалізації всіх вивчених параметрів. ТП – найефективніший метод коригування БА, який зумовлює нормалізацію всіх вивчених показників.