УДК 616.127-07-08(083/13)(4)(477)

У статті проаналізовано основні позиції рекомендацій Європейського товариства кардіологів щодо лікування кардіоміопатій та наведено актуальні питання впровадження деяких пунктів рекомендацій у практику в Україні. Наведено діагностичний шлях пацієнта з підозрою на кардіоміопатію. Представлено п’ять фенотипів кардіоміопатій та визначено основні фенотипи. Описано новий фенотип недилатаційної лівошлуночкової кардіоміопатії. Розглянуто роль різних методів візуалізації в діагностиці фенотипу кардіоміопатії. Визначено роль 
методів генетичного тестування та магнітно-резонансної томографії серця з контрастуванням. Зосереджена увага на потребі диференціації етіології фенотипів і фенокопій кардіоміопатій для патогенетичного лікування. Обговорено методи оцінки ризику раптової смерті в пацієнтів з кардіоміопатією та способи вторинної і первинної профілактики. Наведено калькулятори ризику раптової смерті при кардіоміопатіях та показання до імплантації кардіовертера-дефібрилятора. Визначено тактику ведення пацієнтів із фібриляцією передсердь при різних кардіоміопатіях. Обговорено питання лікування серцевої недостатності при різних фенотипах та різній етіології кардіоміопатій. Наголошено на ролі «кардіоміопатичних команд» у кардіологічних центрах. Наведено власний досвід ехокардіографічної діагностики кардіоміопатій, генетичного тестування, використання магнітно-резонансної томографії при кардіоміопатіях.

Стеноз тристулкового клапана (ТС) є відносно рідкісною патологією, яка становить приблизно 2,4% усіх випадків органічного ураження тристулкового клапана (ТК). Загалом ТС становить менше як 1% від усіх клапанних хворіб серця [1]. За даними одного із досліджень, що охопило понад 13 тисяч пацієнтів з первинним ураженням клапанів серця, ТС був виявлений лише у 0,3%, а основною його причиною (щонайменше 90%) була ревматична хвороба
серця [2,3].

Представляємо рідкісну причину гострої правошлуночкової недостатності у 18-річної дівчини, зумовлену раптово виниклим значним шунтуванням крові між аортою та правим передсердям внаслідок спонтанного розриву аневризми некоронарного синуса Вальсальви. Діагноз було встановлено за допомогою трансторакальної ехокардіографії, яка є оптимальним методом виявлення цієї патології в клінічній практиці. Аневризма синуса Вальсальви (АСВ) – рідкісна аномалія серця, яка може ускладнитися раптовим спонтанним проривом у різні прилеглі до неї камери серця або в перикардіальний простір (залежно від її розташування), що спричиняє гостре об`ємне перевантаження з розвитком серцевої недостатності і вимагає термінової хірургічної корекції.