УДК 616.37-004.056+616.248/-036-08-053.2

Екзокринна недостатність підшлункової залози (ЕНПЗ) є поширеним клінічним синдромом у дітей та дорослих, який супроводжується мальабсорбцією, нутритивними дефіцитами та зниженням якості життя. Мета – провести огляд сучасних підходів до діагностики та замісної ферментної терапії при ЕНПЗ. Основними етіологічними чинниками в дітей є муковісцидоз, хронічний панкреатит, вроджені генетичні синдроми, целіакія, а також післяопераційні стани. Своєчасна діагностика ЕНПЗ базується на клінічному аналізі, лабораторному обстеженні (зокрема, рівні фекальної еластази-1) та оцінці нутритивного статусу. Замісна ферментна терапія (ЗФТ) є ключовим компонентом лікування ЕНПЗ. Її ефективність залежить від правильного дозування, часу прийому ферментів, а також супутньої дієтичної підтримки. При збереженні клінічних проявів на фоні терапії необхідно оцінити дозу, режим застосування препарату та наявність супутніх захворювань травного тракту. Узагальнено сучасні європейські та північноамериканські рекомендації щодо ЗФТ у дітей, подано практичні орієнтири для клініцистів. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів

Exocrine pancreatic insufficiency (EPI) is a common clinical condition in both children and adults, characterized by malabsorption, nutritional deficiencies, and reduced quality of life. The aim – to review modern approaches to diagnosis and enzyme replacement therapy for EPI. In pediatric practice, the leading causes of EPI include cystic fibrosis, chronic pancreatitis, congenital genetic syndromes, celiac disease, and postoperative conditions involving the gastrointestinal tract. Early diagnosis is based on clinical symptoms, laboratory markers (particularly fecal elastase-1), and comprehensive nutritional assessment. Pancreatic enzyme replacement therapy (PERT) remains the cornerstone of EPI management. Its effectiveness depends on individualized dosing, timing of enzyme intake, and appropriate dietary support. In cases of persistent symptoms despite PERT, it is essential to evaluate dosage adequacy, administration regimen, and the presence of comorbid gastrointestinal disorders. This article summarizes current European and North American guidelines on PERT use in children, offering practical recommendations for clinicians. No conflict of interest was declared by the authoExocrine pancreatic insufficiency (EPI) is a common clinical condition in both children and adults, characterized by malabsorption, nutritional deficiencies, and reduced quality of life. The aim – to review modern approaches to diagnosis and enzyme replacement therapy for EPI. In pediatric practice, the leading causes of EPI include cystic fibrosis, chronic pancreatitis, congenital genetic syndromes, celiac disease, and postoperative conditions involving the gastrointestinal tract. Early diagnosis is based on clinical symptoms, laboratory markers (particularly fecal elastase-1), and comprehensive nutritional assessment. Pancreatic enzyme replacement therapy (PERT) remains the cornerstone of EPI management. Its effectiveness depends on individualized dosing, timing of enzyme intake, and appropriate dietary support. In cases of persistent symptoms despite PERT, it is essential to evaluate dosage adequacy, administration regimen, and the presence of comorbid gastrointestinal disorders. This article summarizes current European and North American guidelines on PERT use in children, offering practical recommendations for clinicians. No conflict of interest was declared by the authors


Актуальність. Проблема надання невідкладної допомоги дітям, які ковтають гострі сторонні пред-мети, залишається актуальною і знаходиться в площині вирішення таких питань: у які терміни надається така допомога, який пошуковий алгоритм визначення характеру стороннього тіла (СТ) і які методичні аспекти техніки проведення самої маніпуляції лікарем-ендоскопістом. Мета:удосконалення методики видалення фік-сованого гостро-колючого предмета зі стравоходу в дітей. Матеріали та методи. У статті описаний клініч-ний випадок ендоскопічного видалення розкритої шпильки довжиною 2 см гострим кінцем догори з вклиненням у першому фізіологічному звуженні стравоходу. Результати. Ендоскопічна операція видалення гостро-колючого стороннього тіла з вклиненням в стравоході проводилась в три етапи. Перший етап складався з послідовного та безпечного опускання розкритої шпильки в шлунок для її переорієнтації гострим кінцем донизу для уникнення пошкодження стінок кардії стравоходу та його гирла на виході. Другий етап полягав у розвертанні та переорі-єнтації голівки шпильки гострим кінцем донизу. Третій етап — безпечна й надійна фіксація СТ гострим кінцем донизу та його повільне виведення назовні. Висновки. Обстеження й лікування хворих дітей з підозрою на СТ верхніх відділів травного каналу повинно здійснюватися в екстреному порядку в умовах хірургічного відділення спеціалізованого багатопрофільного стаціонару. Оптимальною є централізація такої допомоги в одній установі області з відповідним забезпеченням її спеціалізованим обладнанням та інструментарієм. Будь-яке виявлене в просвіті верхніх відділів травного каналу СТ повинно бути видаленим, по змозі, за допомогою гнучкої ендоскопії. Для діагностики характеру СТ і вивчення причини фіксації його в просвіті необхідне поєднання рентгенологіч-ного й ендоскопічного методів дослідження. З метою мінімізації ризику перфорації стінки порожнистого органа ендоскопічне втручання в дітей слід обов’язково проводити під загальним знечуленням в умовах операційної. За-стосування гнучких ендоскопів відповідного типу з урахуванням вікових анатомо-фізіологічних особливостей мі-німізує травматизацію стінок стравоходу і зводить до мінімуму ризик перфорації стінки порожнистого органа