Cutaneous syndrome is a relevant issue not only among allergic diseases but also among autoimmune disorders. Urticaria is a widespread problem, as its prevalence among the population can reach up to 9%. The main goal of the article is to analyze the role of platelet-activating factor in patients with
hypersensitive vasculitis, autoimmune, and allergic urticaria. Urticarial rash is at the intersection of allergic and autoimmune diseases, where is observed active immunopathogenetic influence of plateletactivating factor in the initiation and maintenance of systemic vasculitis, including hypersensitive/urticarial and cryoglobulinemic vasculitis Considering the significant role of this factor in the pathogenesis of hypersensitive vasculitis and allergic reactions, selective targeting of plateletactivating factor represents a promising therapeutic approach. These include plateletactivating factor receptor antagonists such as
rupatadine and apafant, as well as plateletactivating factor acetylhydrolase inhibitors, enzymes responsible for platelet-activating factor degradation. Targeted intervention on platelet-activating factor holds promise for the improving the quality of life of patients with hypersensitive vasculitis, autoimmune disorders, and allergic urticaria.
Keywords: platelet activation factor, hypersensitive vasculitis, urticaria.
The review focused on managing of patients with hereditary angioedema by administering C1 - INH concentrate therapy. Hereditary angioedema is a
norphan disorder characterized by recurrent episodes of angioedema, usually localized to the skin / subcutaneous tissue or mucous membranes of the upper respiratory tract and gastrointestinal tract and does not respond to usual treatment with antihistamines, corticosteroids, or adrenaline.
Suspicion of HAE І or HAE II should be the basis for requesting laboratory tests to c onfirm the diagnosis. Determination of the function of C1 -
INH, C1 - INH protein and C4 in serum/plasma is used to diagnose HAE І or HAE II. Own clinical case of management of the patients with HAE was
proposed. Typical complex therapy includes a number of me asures to a void triggers of exacerbations and the development of a clear drug treatment plan with the patient (treatment of the acute condition, short - term (pre - procedural) and long - term prophylaxis). The importance of am
ultidisciplinary a pproach in the management of the patient swith HAE is an important step towards timely verification of this rare/orphan disease.
Key words: Hereditary angioedema, diagnosis, C1 - INH concentrate therapy.
Огляд був зосереджений на діагностиці та лікуванні пацієнтів із спадковим ангіоневротичним набряком з використанням концентрату С1
- інгібітора. Спадковий ангіоневротичний набряк – це орфанне захворювання з характерними рецидивами ангіоневротичного набряку в
шкірі/підшкірній клітковині або слизових оболонках верхніх дихальних шляхів та шлунково-кишкового тракту, який не регресує на тлі
застосування антигістамінних препаратів, кортикостероїдів чи адреналіну. Типова лабораторна діагностика передбачає виявлення у пацієнтів з САН І та САН ІІ низького рівня С4 в сироватці крові, низької функціональної активності С1 -інгібітора, а також низького рівня С1- інгібітора при САН I
типу; низького/нормального рівня С1- інгібітора та низької функціональної активності С1 - інгібітора при САН IІ типу. Запропонований
власний клінічний випадок менеджменту пацієнта із САН, який є комплексним і включає низку заходів щодо уникнення тригерів загострень та розробку з пацієнтом чіткого плану медикаментозного лікування (усунення гострого стану, короткострокову (допроцедурну) та довгострокову профілактику). Розуміння необхідності мультидисциплінарного підходу до ведення пацієнтів із САН є важливим етапом до вчасної верифікації цього первинного імунодефіциту.
Ключові слова: спадковий ангіоневротичний набряк, діагностика, концентрат С1-інгібітора
The review focused on managing patients with pulmonary sarcoidosis against the backdrop of systemic vasculitis and the influence of a set of triggers
which can be manifested by basal lymphadenopathy, infiltration of lung tissue, and damage to the eyes and skin, histologically characterized by
the formation of non-caseous epithelioid-cell granulomas. A clinical case for managing patients with pulmonary sarcoidosis against systemic vasculitis was
proposed. In this clinical case, it is crucial to consider the multifactorial nature of the pathology in the patient with the dominance of exogenous
triggers (autoimmune pathology, sensitization, exposure to infectious factors, chemicals, stress), which can trigger the development of PS, complicate the course of accompanying pathology, and deteriorate the quality of life. Additionally, diagnosing PS in patients with other lung pathology, such as bronchial asthma, is often tricky and can affect the course of the underlying disease. Long-term immunosuppressive therapy may cause a secondary
infection (viral, bacterial, fungal), which may require adequate etiotropic therapy.
Keywords: pulmonary sarcoidosis, systemic vasculitis, diagnosis, immunosuppressive therapy
Огляд був зосереджений на вчасній діагностиці та лікуванні пацієнтів із саркоїдозом на тлі системного васкуліту та впливу комплексу тригерних
факторів, що може проявлятися прикореневою лімфаденопатією, інфільтрацією легеневої тканини та ураженням очей і шкіри, гістологічно
характеризується формуванням неказеозних епітеліоїдно - клітинних гранульом. Запропонований власний клінічний випадок менеджменту пацієнта із саркоїдозом та системним васкулітом яскраво демонструє необхідність враховувати мультифакторність патології у пацієнта з перевагою екзогенних тригерів (автоімунна патологія, сенсибілізація, вплив інфекційних факторів, хімічні речовини, стрес), які можуть спровокувати
розвиток саркоїдозу легень, ускладнити перебіг супутньої патології та погіршити якість життя. Окрім того, складність діагностики саркоїдозу легень часто виникає у пацієнтів з іншою легеневою патологією (зокрема бронхіальною астмою), що модифікує перебіг основного захворювання. Тривала імуносупресивна терапія може спричинити розвиток вторинної інфекції (вірусної, бактеріальної, грибкової), що своєю чергою вимагатиме адекватної етіотропної терапії.
Ключові слова: саркоїдоз легень, системний васкуліт, діагностика, імуносупресивна терапія
.