Calling the anatomically posterior ventricle “left” we must nevertheless keep in mind its expansion steals both left and posterior space, jeopardizing the potential trajectory of the stylet. Even if the drain entrance into the chest is safe, the enlarged ventricle will be prone to meet the needle inside the cavity.
Better transplant patient outcomes are achieved not only due to the advanced pre-operative management, improvements in surgical techniques, sophisticated post-operative intensive cardiac care and more precise immunosuppression, but also because the early rehabilitation protocols have become a must part of the multidisciplinary care. The latter engages various assessment domains and corresponding interventions, with special focus on the most vulnerable systems, as it was with the respiratory, muscle and physical function after the ECMO decannulation in the re-transplantation case (1). Apparently, general evidence-based conclusions and pediatric cardiac transplantation rehabilitation guidelines will need to be outlined. Albeit, currently hospitals use internal protocols typically based on personal experience, center policies, adoptions of recommendations for adults and literature data. This is why sharing even case reports on this topic, especially with challenging scenarios, is valuable and requires utmost attention.
The results of the multidisciplinary approach conducted by the authors and their team cannot be underestimated. Their rehabilitation design and the success of its implementation will be especially useful to those centers who lack their own protocols for this fragile category of patients.
УДК 616.155.32-056.76-07-08
Гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз (haemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH) — рідкісне, потенційно смертельне захворювання, характеризується надмірною активацією імунної системи. При ньому порушується регуляція активації цитотоксичних Т-лімфоцитів, природних клітин-кілерів (natural killer, NK) і макрофагів, викликаючи ураження багатьох систем та органів. Сімейний гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз (familial hemophagocytic lymphohistiocytosis, f-HLH) — форма HLH, спричинена спадковими мутаціями в генахрегуляторах цитотоксичної активності природних кілерів NK-клітин, цитотоксичних Т-лімфоцитів. Виявлення генетичної мутації в гені PRF1 підтверджує діагноз f-HLH-2, що визначально для заперечення вторинного HLH.
Aim: to review information resources and analysis of the own experience on this problem for the provision of modern knowledge in the pathogenesis of the pathology, the latest diagnostic and treatment technologies, with consideration of the need to adhere to a single strategy in the management of patients with BA.
Materials and Methods: The analysis of the data regarding the results of existing studies evaluating the clinical benefit and safety of diagnostic and treatment methods in Biliary atresia.
Conclusions: BA is the leading cause of neonatal cholestasis development. Early diagnostics of BA, based on the complex evaluation of clinical-laboratory, instrumental and morphological signs of the pathology, has a significant meaning. Surgical correction during the first 2 months of life – the Kasai procedure, as well as dynamic post-surgery follow-up significantly prolong the life of children and allow postponing liver transplantation. The highest patient survival both at the first stage of treatment - conduction of the Kasai procedure and the stage of liver transplantation may be achieved by joined work of surgeons and pediatricians, which allows considering the whole row of possible problems.
УДК 616.345-002-07:616-003.829.1-056.7-008.89-053.2
Посттрансплантаційний лімфопроліферативний розлад (Posttransplant lymphoproliferative disorder, PTLD) — це лімфоїдна і/або плазмоцитарна проліферація, що виникає внаслідок імуносупресивної терапії (ІСТ), яку призначають пацієнтам для запобігання відторгнення трансплантованого органа, в умовах трансплантації солідних органів або алогенних гемопоетичних клітин. Тригером розвитку PTLD може бути активна реплікація Епштейна–Барра вірусу (Epstein–Barr virus, EBV), а також інші фактори ризику. Цей розлад становить спектр клінічних захворювань, від доброякісного захворювання, подібного до мононуклеозу, до фульмінантної лімфоми. Раннє розпізнавання PTLD важливе при трансплантації органів у пацієнтів, оскільки має тенденцію до швидкого прогресування. Знайомство з клінічними особливостями PTLD і підвищена пильність є важливими для встановлення діагнозу