arrow_down arrow_left arrow_right ca compl cross fav like login meta_cat meta_coms meta_date meta_mail meta_pages meta_reply meta_user meta_views next prev search sort speedbar tags fb gp mail od tw vk ya
616.132-002.77-007.64:616.92/93-039.42-036.22
Хвороба Кавасакі (ХК) — слизово-шкірний лімфонодулярний синдром, це васкуліт невідомої етіоло-гії, який переважно вражає дітей віком до 5 років. На сьогодні ХК є найпоширенішою причиною набутих пато-логій серця у дітей у розвинених країнах. З огляду на відсутність патогномонічної діагностики захворювання, діагноз ґрунтується виключно на визначенні клінічних ознак та виключенні інших клінічно подібних захворю-вань. Своєчасна терапія внутрішньовенним імуноглобуліном значно знизила частоту розвитку ускладнень — аневризм коронарних артерій з 25 до ≈ 4 %. Довгостроковий прогноз захворювання залежить від початкового та поточного рівня ураження коронарних артерій. У пацієнтів з аневризмами коронарних артерій залишаєть-ся високий ризик розвитку ішемії міокарда внаслідок тромбозу та стенозу коронарних артерій, що можуть виникнути при несвоєчасному лікуванні ХК, відтак життя цих пацієнтів залежить від пожиттєвої тромбо-профілактики та вчасної діагностики стенозів. У статті наведено клінічний випадок утрудненої діагностики неповної форми хвороби Кавасакі, яка ускладнилась розвитком гігантських аневризм коронарних артерій.
Abstract. Kawasaki disease (KD) is a mucocutaneous lympho­nodular syndrome, a vasculitis of unknown etiology that mainly affects children under the age of 5 years. Today, KD is the most common cause of acquired heart disease in children in developed countries. Given the absence of pathognomonic diagnosis of the disease, the diagnosis is based solely on the identification of clinical signs and the exclusion of other clinically similar diseases. Timely therapy with intravenous immunoglobulin has significantly reduced the incidence of complications, such as coronary artery aneurysms, from 25 to ≈ 4 %. The long­term prognosis of the disease depends on the initial and current level of coronary artery damage. Patients with coronary artery aneurysms remain at high risk of developing myocardial ischaemia due to thrombosis and stenosis of the coro­nary arteries, which can occur in case of untimely treatment for KD. Therefore, the life of these patients depends on lifelong thrombo­prophylaxis and timely diagnosis of stenosis. The article presents a clinical case of incomplete Kawasaki disease, which was complica­ted by the development of giant coronary artery aneurysms.

According to world publications, mutations in the SERPINA1 gene may be a genetic risk factor for severe chronic obstructive pulmonary disease and, consequently, rapid progression of respiratory dysfunction. This disease leads to a decrease in the level of alpha-1-antitrypsin protein. It is inherited by autosomal recessive type, but there are registered cases of codominance. In the absence of treatment, diseases of the respiratory system become chronic and lead to disability in adulthood. Early diagnosis of AAT deficiency is important to prevent complications and reduce mortality among people with this pathology. Due to these factors, genetic testing of SERPINA1 gene mutations in children with chronic lung diseases is appropriate to detect and prevent severe complications, associated with AATD. The aim of this work is to improve the effectiveness of early diagnosis of AAT deficiency in children with bronchial asthma and recurrent obstructive bronchitis by identifying different genotypes and phenotypes of A1AT deficiency, studying their relationship with the clinical course of respiratory diseases in children.
Keywords SERPINA1 gene, Alpha1-antitrypsin, bronchial asthma, codominance, heterozygous, liver, lungs, genotype,
phenotype, recessive.

616.12-036.886:613.73]-053.5-07-084

Випадки смерті дітей під час уроків фізкультури трапляються щороку не тільки в Україні, але й у всьому світі; і завжди це події, які набувають широкого розголосу. За даними Центру контролю і профілактики захворювань (CDC) США, щороку в США від раптової зупинки серця помирає близько 2000 молодих, на перший погляд здорових людей віком до 25 років.Мета — на підставі огляду літератури проаналізувати причини раптової зупинки серця (РЗС) у дітей та підлітків під час фізичних наван-тажень; визначити основні способи профілактики РЗС, надавши лікарям сімейної медицини практичну та актуальну інформацію щодо стратегії скринінгу, оцінювання та управління ризиком розвитку РЗС у дітей.Лікарі первинної ланки, які спостерігають пацієнтів, починаючи від немовляти до підліткового віку, мають довготривалі стосунки з ди-тиною та родиною і відіграють основну роль у профілактиці раптової серцевої смерті в дітей, адже проводять медичний огляд та пробу Руф’є усіх дітей перед вступом до школи та визначають групу занять на урок фізкультури з метою попередження цих трагічних випадків.Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.Ключові слова: раптова зупинка серця, гіпертрофічна кардіоміопатія, шлуночкова тахікардія, фібриляція шлуночків, проба Руф’є, електрокардіографія, ехокардіографія

Deaths of children during physical education classes occur every year not only in Ukraine but also around the world, and these are always events that receive wide publicity. According to the Centers for Disease Control and Prevention (CDC), every year in the United States, about 2,000 young, apparently healthy people under the age of 25 die from sudden cardiac arrest.Aim — to analyze the causes of sudden cardiac arrest (SCA) in children and adolescents during physical activities and to identify the main ways to prevention of SCA, providing family physicians with practical and relevant information on the strategy of screening, assessment and management of the risk of developing SCA in children during physical activities.Primary care physicians (PCPs), who see patients from infancy to adolescence and have a long-term relationship with the child and family play a key role in preventing sudden cardiac arrest in children. They conduct a medical examination and Rufier test for all children before they enter school and determine the group of activities for physical education classes to prevent these tragic events.The authors declare that they have no conflict of interest.Keywords:  sudden  cardiac  arrest,  hypertrophic  cardiomyopathy,  ventricular  tachycardia,  ventricular  fibrillation,  Rufier's  test, ECG, echocardiography.

Wepresent a clinical case of the association of CCHBand HLHS in a newborn. The etiological relationbetween these two pathologiesis unclear. According to the literature data, 70–90% of isolated  CCHB are caused  by maternal  anti-Ro  and  anti-La  antibodies,  which  cross  the placenta and lead to fibrosis of the AV nodeor occur due to genetic defects, such as mutations in the SCN5A gene.Other theories suggestthat compromised coronary blood flow in late fetal lifecould  be  a  cause  of  CCHB, as  the  AV-node  artery  is  the  first  and  longest  inferior  septal branch of the right (90%) or left (10%) coronary artery, arising from U-or V-shaped segment of the corresponding artery at the level of the crux cordis. In our case, the level of maternal auto-antibody  titers was  unknown.  It  is  possible  that  the  heartblock could  be  linked to  the structural heart defect –HLHS, which could be the cause of hypoperfusion of AV node in fetal life. Only two similar cases of such combination are described in the literature. Keywords:Pediatric cardiology, congenital heart defect, hypoplastic left heart syndrome, complete congenital heart block, neonates.
Представлено клінічний випадок поєднання гіпоплазії лівих камер серця (ГЛКС) та вродженоїповної  атріовентрикулярної  блокади  (ВПАБ)  у  новонародженого. Етіологічний  зв'язок  між  цими  двома  патологіями  не  з'ясований.  Згідно  з літературними даними, 70-90% ізольованих випадків ВПАБ викликані материнськими анти-Ro і анти-La антитілами, які проникають через плаценту і призводять до фіброзу AV-вузла або виникають внаслідок генетичних дефектів, таких як мутації в гені SCN5A. Згідно інших теорій є припущення, що порушення коронарного кровотоку на пізніх стадіях внутрішньоутробного розвитку може бути причиною ВПАБ, оскільки артерія AV-вузла є першою і найдовшоюнижньою перегородковою гілкою правої (90%) або лівої  (10%)  коронарної  артерії,  що  відходить  від  U-або  V-подібного  сегмента відповідної  артерії  на  рівні  серцевого  м'яза.  У  нашому  випадку  рівень  титрів материнських аутоантитіл був невідомий. Не виключено, що блокада серця могла бути пов'язана зі структурною вадою серця –ГЛКС, яка могла бути причиною гіпоперфузії AV-вузла внутрішньоутробно. У літературі описано лише два подібні випадки такого поєднання. Ключові слова: дитяча кардіологія, вроджена вада серця, синдром гіпоплазії лівих камер серця, вроджена повна атріовентрикулярна блокада, новонароджені.

UDC 616.988:578.834-06:616.441-008.6`]-053.2

The problem of thyroid dysfunction related to S S-oV-2 infection remains unclear in children. Therefore, the study aimed to reveal the interrelationship between thyroid dysfunction and VID-19 severity as well as to determine optimal cut-off values for screening for thyroid disorders in children. A total number of 90 children aged from 1 month to 17 years were involved in the study. Patients with known thyroid disease were not recruited for the research. thyroid panel was assessed for all participants that included: free triiodothyronine (FT3), free thyroxine (FT4), thyroid-stimulating hormone (TSH) and anti-thyroid peroxidase (ATPO) antibodies. Statistical analysis was done using the computer software Statistica 13.0. Research has revealed euthyroid sick syndrome (ESS) in 14.10% of SARS-CoV-2 infected children more often among patients with severe COVID-19 and multisystem inflammatory syndrome (33.33%) compared to mild COVID-19 course (6.67%) and moderate disease severity (8.89%) (P < 0.05). Significant correlation relationships were revealed for next values – FT3 and erythrocyte sedimentation rate (S) (rs = -0.22; P < 0.05); FT3 and Creactive protein ( P) (rs = -0.33; P < 0.05); FT3 and procalcitonin (rs = -0.43; P < 0.05). The next cut-off values for ESS determination were revealed: ESR 18.5 mm/h (AUC 0.803); CRP 11.5 mg/l (AUC 0.763); ferritin 84.8 ng/ml (AUC 0.733). Results suggest that pediatricians should pay attention to the endocrine disruptions by VID-19 in children.