УДК 616.6+616-08

Мета – проаналізувати лікування дітей із сечокам’яною хворобою (СКХ), враховуючи локалізацію каменів у сечовидільних шляхах, їхній розмір і щільність для визначення подальшої індивідуальної тактики ведення пацієнта.
Матеріали та методи. Дослідження охоплює 48 пацієнтів віком від 6 місяців до 18 років з одиночними конкрементами сечовидільних шляхів. Рентгенструктурний аналіз і визначення хімічного складу проведено з 39 фрагментами конкремента.
Результати. У 5 (10,4%) пацієнтів із конкрементами в дистальній частині сечоводу розміром до 5 мм стартували з медикаментозної експульсивної терапії. 17 (35,4%) пацієнтам із конкрементами нирки та сечоводу розміром 6–14 мм і щільністю до 900 HU проводили екстракорпоральну ударно-хвильову літотрипсію. 3 (6,3%) хворим із конкрементами нирки та сечоводу розміром 6–14 мм і щільністю понад 900 HU виконували уретерореноскопію та екстракцію за допомогою кошика Dormia або щипців для захоплення фрагментів. 20 (41,7%) дітям із конкрементами нирки більше 15 мм або щільністю понад 1200 HU виконували контактну літотрипсію. 2 (4,2%) пацієнтам із масивними конкрементами в сечовому міхурі, які перенесли цистопластику з приводу вади з групи «екстрофія-епіспадія», проводили контактну ендовезикальну літотрипсію. Результати рентгенструктурного аналізу конкрементів: оксалат кальцію (вевеліт, веделіт) – 31 (79,5%), фосфат кальцію (гідроксиапатит) – 5 (12,8%), брушит – 2 (5,1%), цистин – 1 (2,6%).
Висновки. Сучасні мініінвазивні технології дають змогу мінітравматично, ефективно та досить безпечно видаляти конкременти будь-якої щільності і локалізації із сечовидільної системи незалежно від віку дитини. У лікуванні СКХ у дітей доцільно дотримуватися персоніфікованого підходу з поетапним використанням оптимального арсеналу засобів для видалення конкремента

УДК 616.155.32-056.76-07-08

Гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз (haemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH) — рідкісне, потенційно смертельне захворювання, характеризується надмірною активацією імунної системи. При ньому порушується регуляція активації цитотоксичних Т-лімфоцитів, природних клітин-кілерів (natural killer, NK) і макрофагів, викликаючи ураження багатьох систем та органів. Сімейний гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз (familial hemophagocytic lymphohistiocytosis, f-HLH) — форма HLH, спричинена спадковими мутаціями в генахрегуляторах цитотоксичної активності природних кілерів NK-клітин, цитотоксичних Т-лімфоцитів. Виявлення генетичної мутації в гені PRF1 підтверджує діагноз f-HLH-2, що визначально для заперечення вторинного HLH.

Aim: to review information resources and analysis of the own experience on this problem for the provision of modern knowledge in the pathogenesis of the pathology, the latest diagnostic and treatment technologies, with consideration of the need to adhere to a single strategy in the management of patients with BA.
Materials and Methods: The analysis of the data regarding the results of existing studies evaluating the clinical benefit and safety of diagnostic and treatment methods in Biliary atresia.
Conclusions: BA is the leading cause of neonatal cholestasis development. Early diagnostics of BA, based on the complex evaluation of clinical-laboratory, instrumental and morphological signs of the pathology, has a significant meaning. Surgical correction during the first 2 months of life – the Kasai procedure, as well as dynamic post-surgery follow-up significantly prolong the life of children and allow postponing liver transplantation. The highest patient survival both at the first stage of treatment - conduction of the Kasai procedure and the stage of liver transplantation may be achieved by joined work of surgeons and pediatricians, which allows considering the whole row of possible problems. 

УДК 616.345-002-07:616-003.829.1-056.7-008.89-053.2

Посттрансплантаційний лімфопроліферативний розлад (Posttransplant lymphoproliferative disorder, PTLD) — це лімфоїдна і/або плазмоцитарна проліферація, що виникає внаслідок імуносупресивної терапії (ІСТ), яку призначають пацієнтам для запобігання відторгнення трансплантованого органа, в умовах трансплантації солідних органів або алогенних гемопоетичних клітин. Тригером розвитку PTLD може бути активна реплікація Епштейна–Барра вірусу (Epstein–Barr virus, EBV), а також інші фактори ризику. Цей розлад становить спектр клінічних захворювань, від доброякісного захворювання, подібного до мононуклеозу, до фульмінантної лімфоми. Раннє розпізнавання PTLD важливе при трансплантації органів у пацієнтів, оскільки має тенденцію до швидкого прогресування. Знайомство з клінічними особливостями PTLD і підвищена пильність є важливими для встановлення діагнозу