Двостулковий клапан аорти – це вроджена вада серця, поширеність якої складає 0,9-1,37 у загальній популяції, і, можливо, вона є найчастішою серцево-судинною дисплазією. Дана вада втричі частіше зустрічається у чоловіків ніж у жінок [1]. Двостулковий клапан складається з двох стулок (передньоі і задньоі чи правої та лівої), зазвичай неоднакових за розміром, можливо, внаслідок неадекватної продукції фібриліну-1 в період пренатального онтогенезу. Стулки клапана з’єднані двома спайками, які можуть бути частково зрощеними [2]. Безсимптомний перебіг двостулкового клапана аорти впродовж багатьох років істотно підвищує ризик виникнення його ускладнень: аортального стенозу, недостатності аортального клапана, дилатації висхідної аорти, утворення аневризми аорти. Основним методом діагностики даної вади є ехокардіографія, яка може визначити остаточний діагноз у більшості пацієнтів