УДК 616.31:616.529.1] - 053.2

 Вступ. Рідкісні (орфанні) захворювання традиційно визначаються як захворювання, що уражають дуже невелику кількість людей, але які можуть бути пов’язані з неналежним лікуванням, хронічним виснаженням і несприятливим наслідком для здоров’я. Одним із найважчих спадкових дерматозів є бульозний епідермоліз (БЕ). Окрім ураження шкіри, залежно від форми, бульозний епідермоліз має виражені симптоми в порожнині рота, на виникнення та розвиток яких, окрім загальних чинників, також впливають місцеві, насамперед погана гігієна порожнини рота, яка пов’язана з утворенням пухирів у порожнині рота і навколо, утворенням рубцевих контрактур навколо рота, мікростомією, зниженою рухомістю язика, недостатньою моторикою рук. Мета дослідження. На основі власних досліджень і аналізу літературних джерел систематизувати рекомендації з догляду за порожниною рота в пацієнтів з бульозним епідермолізом. Матеріали та методи дослідження. Наведено два клінічні випадки пацієнтів з дистрофічною формою бульозного епідермолізу. В одному випадку встановлено діагноз «загострення хронічного гра- нулюючого періодонтиту», в іншому – «хронічний фіброзний пульпіт». Після досягнення задовільного ступеня відкривання рота (клінічний випадок № 1 – міогімнастика, клінічний випадок № 2 – хірургічне втручання) проведено лікування загострення хронічного гранулюючого періодонтиту зуба 23 (клінічний випадок № 1) та видалення зубів 41, 42, 43, 44 (клінічний випадок № 2). Результати. У результаті власних досліджень і аналізу літературних джерел систематизовано рекомендації з догляду за порожниною рота, метою яких є профілактика розвитку патологічних змін у порожнині рота. Висновки. Отже, догляд за порожниною рота є ефективним і необхідним елементом профілактики стоматологічних захворювань у пацієнтів із бульозним епідермолізом, оскільки допомагає не тільки запобігти розвитку патологічних змін у порожнині рота, але й покращити загальне самопочуття та якість життя таких пацієнтів.

Ключові слова: бульозний епідермоліз, порожнина рота, профілактика, гігієна, діти.