Проаналізувати рідкісний клінічний випадок успішного лікування 44-річного пацієнта з вторинною артеріальною гіпертензією, спричиненою феохромоцитомою лівого наднирника, що ускладнилася розшаровуючою аневризмою аорти (РАА), і представити позитивний результат лікувальної стратегії.

Результати. Вторинна артеріальна гіпертензія (АГ) розвивається у 80–90 % хворих із феохромоцитомою. Якщо феохромоцитому вчасно не розпізнати і не лікувати, то такий стан може загрожувати життю пацієнта. Що і сталося в даному клінічному випадку: виникло ускладнення тривалої АГ – розшаровуюча аневризма аорти (РАА).

Огляд клінічного випадку.Хворий Л., 44 роки, перебував на стаціонарному лікуванні у відділенні кардіології та реперфузійної терапії Центру серця та судин КНП 1ТМО м. Львова ВП „Лікарня Святого Пантелеймона” з 10.11.23 по 06.12.2023. Поступив зі скаргами на тиснучий біль в грудній клітці та надчеревній ділянці, підвищення АТ до 180-160/100-90 мм рт.ст., відчуття нестачі повітря. Курить біля 20 років, працював шофером. З анамнезу: АГ більше 8-10 років. За 2 роки до госпіталізації проведено комп’ютерну томографію (КТ) органів черевної порожнини з довенним контрастуванням, де виявлена аденома лівого наднирника, рекомендовано повторити через рік.

Хронічну РАА за De Bakey type I встановлено при мультиспіральній КТ-ангіографії грудної та черевної аорти з внутрішньовенним контрастним підсиленням. Діагноз: Розшарування грудної частини аорти. Розшаровуюча аневризма аорти (De Bakey type І) з переходом на проксимальний сегмент лівої підключичної артерії, з повним тромбозом несправжнього просвіту висхідної аорти і дуги та частковим тромбозом низхідної аорти. Вторинна артеріальна гіпертензія, важкий перебіг, стадія ІІІ, ступінь 3, кардіо-васкулярний ризик 4 дуже високий. Аденома лівого наднирника. Феохромоцитома. Сечокам’яна хвороба (конкремент правої нирки).

Проведено оперативне втручання 14.11.23: ендопротезування низхідного відділу аорти стентграфтом Valiant Captiva 32mm×28mm×157mm після відходження лівої підключичної артерії. З метою дообстеження хворому зроблено гормональне дослідження: метанефрин загальний у добовій сечі 745,0 мкг/24 год (норма – менше 350 мкг/24 год). Пацієнт поступив 06.12.23 у відділення №1 Центру хірургії та онкохірургії КНП «1 ТМО м. Львова» ВП „Лікарня Святого Пантелеймона” і був прооперований: тотальна адреналектомія, однобічна, лапароскопічна зліва, перебував на лікуванні до 11.12.23.  Після чого повторно госпіталізований у відділення кардіології та реперфузійної терапії Центру серця та судин КНП «1ТМО м. Львова» ВП „Лікарня Святого Пантелеймона” для стабілізації стану, корекції антигіпертензивної терапії. 18.12.23 знято післяопераційні шви. Виписаний додому в задовільному стані з рекомендаціями і перебуває під спостереженням кардіолога із застосуванням фармакологічної терапії.

Висновок. У даному клінічному випадку має місце вчасна діагностика важкої вторинної АГ, яка розвинулася на грунті феохромоцитоми і призвела до грізного ускладнення – РАА. Застосована лікувальна тактика: операція ендопротезування низхідного відділу аорти, після якої – лапароскопічна лівобічна тотальна адреналектомія, і наступна медикаментозна підтримка дозволили досягнути позитивного результату, а саме, продовжити життя пацієнта.

На сучасному етапі розвитку медичного забезпечення в Україні сімейним лікарям належить значна роль в охороні здоров’я населення. А саме у впровадженні в щоденну практичну діяльність профілактичних заходів спрямованих на зниження смертності населення від найбільш поширених хронічних захворювань, що переконливо доведено науковими дослідженнями [1, 2]. При цьому вклад профілактичних заходів, суттєво менше затратний в порівнянні з лікувальними, обумовлював успіх більше, ніж на 50% [3,4].

Викладачами кафедри сімейної медицини факультету післядипломної освіти Львівського національного медичного університету імені Данила Галицького у процесі підготовки та перепідготовки лікарів загальної практики-сімейної медицини особлива увага приділяється навчанню основних принципів організації доклінічної діагностики та превентивних заходів. Тому що, на нашу думку, в лікувально-профілактичній роботі сімейного лікаря можна виділити такі три основних напрямки або стратегії:

• популяційна - передбачає формування у пацієнтів корисних навичок і звичок шляхом інформування щодо дотримання санітарно-гігієнічного режиму, збалансованого харчування, роз’яснення впливу факторів ризику на поширеність гострих і хронічних захворювань.
• доклінічна - включає в себе проведення профілактичних заходів, ранню діагностику, прогнозування ускладнень хронічних захворювань у групах ризику.
• клінічна - ґрунтується на діагностиці наявної патології і шпитальному лікуванню при появі у пацієнтів скарг та симптомів певних захворювань.

          Включення запропонованих напрямків у навчання і перепідготовку сімейних лікарів на кафедрі сімейної медицини факультету післядипломної освіти Львівського національного медичного університету імені Данила Галицького дозволять їм у подальшій професійній діяльності ефективніше планувати і вести облік медичних послуг, вдосконалювати диспансеризацію, зменшувати кількість відвідувань вузьких спеціалістів. Питання донозологічної діагностики зрушень у стані здоров`я, комплексна оцінка функціонального стану та адаптаційних можливостей організму людини – першочергові для вдосконалення роботи закладів первинної ланки. Підготовлений сімейний лікар є оптимальним спеціалістом для проведення доклінічної діагностики та заходів профілактики найбільш розповсюджених і значущих для здоров’я людини хронічних захворювань.

Амілоїдоз серця (АС) вважається недостатньо діагностованою причиною серцевої недостатності (СН). Гостра або хронічна серцева недостатність, своєю чергою, можуть бути патогенетично пов’язані з ураженням нирок, відповідно, як 1 та 2 типи кардіоренального синдрому (КРС). КРС – це порушення функціонування серця або нирок, за якого дисфункція одного органа може призвести до погіршення роботи іншого. Зауважимо, що АС асоціюється з такою патології серця, як СН зі збереженою фракцією викиду (СНзбФВ) лівого шлуночка (ЛШ), важким аортальним стенозом і гіпертрофічною кардіоміопатією. А також, входить до 5го типу КРС, вторинного, спричиненого коморбідними станами. Загальновідомо, що артеріальна гіпертензія (АГ), включно з вторинною, є причиною СН. Грунтом  вторинної артеріальної гіпертензії у 0,2-0,4 % усіх випадків гіпертензії виступає феохромоцитома – пухлина наднирників, яка буває як успадкованою, так і набутою. Актуальність дослідження полягає у вивченні рідкісного поєднання вказаних патологій, визначенні подальшої діагностично-лікувальної тактики і прогнозу пацієнта.

Мета роботи. Тому метою нашої роботи було проаналізувати клінічний випадок поєднання феохромоцитоми, амілоїдозу серця на фоні кардіоренального синдрому.

Матеріали та методи. Ретроспективний аналіз анамнестичних, клінічних, лабораторних та інструментальних даних історії хвороби пацієнта.

Результати та обговорення. Пацієнт  Д., 39 років, Поступив  27.12.23 р. у відділення кардіології та реперфузійної терапії Центру серця та судин КНП 1ТМО м. Львова ВП „Лікарня Святого Пантелеймона” зі скаргами на приступоподібне підвищення артеріального тиску (АТ)  до 200/110 мм рт.ст, задишку при незначному фізичному навантаженні, виражену загальну слабість.

З анамнезу: гіпертонічна хвороба з 2019 р., лікування не приймав. Курив 20 років, працював далекобійником і робітником на металообробному виробництві. Симптоми посилилися від серпня 2023 р., коли виникла задишка з елементами ортопное, загальна слабість. Відомо, що перебуваючи на роботі у Німеччині, був госпіталізований з приводу декомпенсації СН, з підозрою на дилятаційну кардіоміопатію. При ехокардіографії (ЕхоКГ): дифузна гіпокінезія, недостатність мітрального клапана 2-3 ступ, фракція викиду (ФВ) 25%. Крім того, виявлено значне підвищення NT-proBNP – 11557 нг/л, деяке підвищення тропоніну до 25,9 нг/л, без динаміки. Пацієнтові проведено плевральну пункцію (ексудат нерелевантний), коронарографію (чисті судини). Носив дефібриляційний жилет 3 міс. Було рекомендовано магнітно-резонансну томографію (МРТ) серця. Проводилося лікування препаратами сакубітрил/вальсартан, дапагліфлозин, бісопролол, торасемід, еплеренон, ацетилсаліцилова кислота. У жовтні 2023, перебуваючи на роботі в Італії, потрапив у госпіталь зі скаргами на пароксизмальне підвищення АТ до 200/100 мм рт.ст.

Дані лабораторно-інструментальних досліджень засвідчили наступне. 28.12.23 при ЕхоКГ запідозрено відкладення амілоїду по міжшлуночковій перегородці та нижній стінці ЛШ. Крім того, значна гіпертрофія стінок лівого шлуночка, ФВ-30%, рідина в перикарді та плевральній порожнині справа у помірній кількості. Виявлено 02.01.24 підвищення сечовини до 11 ммоль/л, креатиніну до 165 мкмоль/л, калій становив 2,7 ммоль/л, швидкість клубочкової фільтрації 47 мл/хв./1,73 м². 03.01.24 проведено МРТ серця з контрастним підсиленням (гадоліній): ФВ-46%; вузлові ділянки накопичення по всій міжшлуночковій перетинці та нижній стінці, дана картина найбільш характерна амілоїдозу; рівномірне потовщення стінок міокарду без ознак обструкції вихідного тракту лівого шлуночка. 10.02.24 біопсія підшкірної жирової клітковини передньої черевної стінки не продемонструвала змін, характерних для амілоїдозу. 11.02.24 проведено  КТ органів черевної порожнини з довенним контрастуванням, у висновку – аденома лівого наднирника. Для підтвердження здано загальні метанефрини у добовій сечі, які виявилися незначно підвищеними 60,1 нг/мл. Пацієнт консультований хірургом з метою вияснення можливості оперативного лікування феохромоцитоми, проте, втручання не рекомендовано, а повторний контроль показників.

Стан пацієнта покращився завдяки лікуванню, що включало сакубітрил/вальсартан, бісопролол, еплеренон, моксонідин, і рекомендовано для прийому після виписки.

Висновки. Розглянуто рідкіснийклінічний випадок поєднаного ураження серця, нирок і наднирників. Виникнення серцевої недостатності зі зниженою фракцією викиду і порушенням скоротливості лівого шлуночка можна пояснити багаторічним існуванням вторинної артеріальної гіпертензії на тлі недіагностованого амілоїдозу серця. Похідним цього процесу стало ураження нирок. Пацієнтові рекомендоване подальше обстеження для всебічної верифікації і моніторингу виявлених змін, та корекції лікування.

Ключові слова. Амілоїдоз серця, феохромоцитома, кардіоренальний синдром.