Уроджена вада серця — аортопульмональне вікно: особливості діагностики в дітей раннього віку.Congenital heart defect — aortopulmonary window: diagnostic features in infants

616.132-06:616.131]-007.22-53.1-053.36-073.48

Аортопульмональне вікно (АоПВ) — уроджена вада серця, що характеризується наявністю аномального сполучення між стовбуром легеневої артерії та проксимальною частиною дуги аорти безпосередньо понад рівнем півмісяцевих клапанів. Це одна з рідкісних вад серця (частота становить 0,2–0,6 %). АоПВ може бути самостійною вадою або поєднуватися з такими вадами, як коарктація аорти, перервана дуга аорти, тетрада Фалло, дефект міжпередсердної перегородки чи відкрита артеріальна протока. Лікування АоПВ полягає в хірургічній корекції вади, що повинна проводитись відразу після встановлення діагнозу з метою запобігання розвитку легеневої гіпертензії. Післяопераційні ускладнення після хірургічної корекції АоПВ виникають рідко й залежать від поєднання цієї вади з іншими вродженими вадами серця, особливо з перерваною дугою аорти. У цій статті ми подаємо ретроспективний аналіз пацієнтів з АоПВ за період 2003–2022 років, які проходили обстеження в КНП ЛОР «Львівська обласна клінічна дитяча лікарня «ОХМАТДИТ», і два клінічні випадки АоПВ — у 2- і 10-місячних хлопчиків.

Aortopulmonary window (APW) is a congenital heart defect characterized by the presence of an abnormal connection between the pulmonary artery and the proximal part of the aortic arch directly above the level of the semilunar valves. It is one of the rarest cardiac defects (frequency of 0.2–0.6 %). APW occurs as an isolated cardiac lesion or in association with other anomalies such as coarctation of the aorta, interrupted aortic arch, tetra­logy of Fallot, and atrial septal defect or patent ductus arteriosus. Treatment of APW comprises surgical correction of the defect, which should be performed immediately after diagnosis in order to prevent the development of pulmonary hypertension. Postoperative complications after surgical correction of APW occur rarely and depend on the association of this defect with other congenital heart defects, especially with an interrupted aortic arch. In this article, we present a retrospective analysis of patients with APW for 2003–2022, who were examined at the Lviv Regional Children’s Hospital OHMATDYT, and 2 clinical cases of APW in 2- and 10-month-old boys.

Докладніше

Особливості діагностики неповної форми хвороби Кавасакі у дітей раннього віку. Features of diagnosis of incomplete Kawasaki disease in young children. A clinical case of Kawasaki disease with the formation of giant coronary artery aneurysms

616.132-002.77-007.64:616.92/93-039.42-036.22
Хвороба Кавасакі (ХК) — слизово-шкірний лімфонодулярний синдром, це васкуліт невідомої етіоло-гії, який переважно вражає дітей віком до 5 років. На сьогодні ХК є найпоширенішою причиною набутих пато-логій серця у дітей у розвинених країнах. З огляду на відсутність патогномонічної діагностики захворювання, діагноз ґрунтується виключно на визначенні клінічних ознак та виключенні інших клінічно подібних захворю-вань. Своєчасна терапія внутрішньовенним імуноглобуліном значно знизила частоту розвитку ускладнень — аневризм коронарних артерій з 25 до ≈ 4 %. Довгостроковий прогноз захворювання залежить від початкового та поточного рівня ураження коронарних артерій. У пацієнтів з аневризмами коронарних артерій залишаєть-ся високий ризик розвитку ішемії міокарда внаслідок тромбозу та стенозу коронарних артерій, що можуть виникнути при несвоєчасному лікуванні ХК, відтак життя цих пацієнтів залежить від пожиттєвої тромбо-профілактики та вчасної діагностики стенозів. У статті наведено клінічний випадок утрудненої діагностики неповної форми хвороби Кавасакі, яка ускладнилась розвитком гігантських аневризм коронарних артерій.
Abstract. Kawasaki disease (KD) is a mucocutaneous lympho­nodular syndrome, a vasculitis of unknown etiology that mainly affects children under the age of 5 years. Today, KD is the most common cause of acquired heart disease in children in developed countries. Given the absence of pathognomonic diagnosis of the disease, the diagnosis is based solely on the identification of clinical signs and the exclusion of other clinically similar diseases. Timely therapy with intravenous immunoglobulin has significantly reduced the incidence of complications, such as coronary artery aneurysms, from 25 to ≈ 4 %. The long­term prognosis of the disease depends on the initial and current level of coronary artery damage. Patients with coronary artery aneurysms remain at high risk of developing myocardial ischaemia due to thrombosis and stenosis of the coro­nary arteries, which can occur in case of untimely treatment for KD. Therefore, the life of these patients depends on lifelong thrombo­prophylaxis and timely diagnosis of stenosis. The article presents a clinical case of incomplete Kawasaki disease, which was complica­ted by the development of giant coronary artery aneurysms.
Докладніше