УДК : 616.36-089.843-02:616.361-007.271]-053.2

Атрезія жовчовивідних шляхів – рідкісна, але загрозлива для життя уроджена вада розвитку гепатобіліарної системи, що характеризується прогресуючим облітераційним процесом жовчних проток із розвитком холестазу, біліарного цирозу та печінкової недостатності. У статті наведено клінічний випадок 14-річного хлопчика з атрезією жовчовивідних шляхів, якому у віці 2 місяців виконано операцію за методом Касаї – Танакі, а в 1 рік 3 місяці – ортотопічну трансплантацію печінки від трупного донора у зв’язку з прогресуванням печінкової недостатності. Післяопераційний період був ускладнений численними релапаротоміями, рецидивним перитонітом, сепсисом і тривалою респіраторною терапією. Згодом стан пацієнта стабілізувався. Випадок підкреслює значення ранньої діагностики, своєчасного хірургічного втручання, мультидисциплінарного ведення та індивідуалізованої імуносупресивної терапії для довготривалого виживання дітей після трансплантації печінки.

Biliary atresia is a rare but life-threatening congenital malformation of the hepatobiliary system, characterized by progressive obliterative process of the bile ducts with the development of cholestasis, biliary cirrhosis and liver failure. A clinical case of a 14-year-old boy with biliary atresia is presented, who underwent Kasai – Tanaki surgery at the age of 2 months, and orthotopic liver transplantation from a cadaveric donor at the age of 1 year and 3 months due to progressive liver failure. The postoperative period was complicated by numerous relaparotomies, recurrent peritonitis, sepsis, and prolonged respiratory therapy. The patient's condition subsequently stabilized. The case highlights the importance of early diagnosis, timely surgical intervention, multidisciplinary management, and individualized immunosuppressive therapy for long-term survival of children after liver transplantation.