Сучасні підходи до діагностики та лікування Хвороби Кавасакі (огляд літератури) Modern approache to the diagnosis and treatment of Kawasaki disease (а literature review)

616.13/.14-002.4-06:616.132.2-007.64]-053.2-07-08
Хвороба Кавасакі (ХК) — це васкуліт невідомого походження, що супроводжується лихоманкою та слизово-шкірним синдромом і пе-реважно зустрічається в немовлят. ХК є найпоширенішою причиною набутих вад серця в дітей у розвинених країнах, що ускладнюється виникненням аневризм коронарних артерій у 25% нелікованих пацієнтів внаслідок васкуліту коронарних артерій. Мета — проаналізувати рекомендації Американської асоціації серця, Єдиного центру та доступу до педіатричної ревматології в Європі (SHARE), а також інструкції японських спеціалістів щодо сучасних підходів до діагностики та лікування хвороби Кавасакі.Клінічні дослідження демонструють, що цей показник знижується до ∼4% під час лікування внутрішньовенним імуноглобуліном. Хоча деякі нові дослідження свідчать про гірші результати, навіть попри лікування імуноглобуліном (особливо в немовлят у віці до 12 місяців). Складність і гетерогенність перебігу ХК, широка диференціальна діагностика та відсутність специфічного діагностично-го дослідження нерідко є серйозними перешкодами на шляху до встановлення діагнозу.З урахуванням деяких розбіжностей американських, європейських та японських інструкцій у лікуванні ХК вважаємо за доцільне дотри-муватися європейських рекомендацій, які найбільш схожі до американських та найкраще підходять для європейців.Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.Ключові слова: хвороба Кавасакі, повна форма Кавасакі, неповна форма Кавасакі, тривала лихоманка, висип, аневризми коронар-них артерій, імуноглобулін, варфарин, діти.
Kawasaki disease (KD) is a vasculitis of unknown origin, accompanied by fever and mucocutaneous syndrome, predominantly found in infants. KD is the most common cause of acquired heart disease in children in developed countries, which is complicated by the occurrence of coro-nary artery aneurysms in 25% of untreated patients due to coronary artery vasculitis. The aim is to analyze the guidelines of the American Heart Association, the Single Hub and Access Point for Paediatric Rheumatology in Europe (SHARE), as well as Japanese instructions on modern approaches to the diagnosis and treatment of Kawasaki disease.Clinical studies show that this rate decreases to ∼4% during treatment with intravenous immunoglobulin. Although some new studies show worse outcomes despite immunoglobulin treatment, especially in infants under 12 months of age. The complexity and heterogeneity of the course of KD, a wide differential diagnosis and the lack of a specific diagnostic tests are often serious obstacles on the way to diagnosis.Taking into account some differences in American, European, and Japanese guidelines for the treatment of KD, we consider it appropriate to follow European guidelines, which are most similar to American ones and are best suited for Europeans.The authors declare no conflict of interest.Keywords: Kawasaki disease, complete Kawasaki disease, incomplete Kawasaki disease, prolonged fever, rash, coronary artery aneurysms, immunoglobulin, warfarin, children.
Докладніше

Особливості діагностики неповної форми хвороби Кавасакі у дітей раннього віку. Features of diagnosis of incomplete Kawasaki disease in young children. A clinical case of Kawasaki disease with the formation of giant coronary artery aneurysms

616.132-002.77-007.64:616.92/93-039.42-036.22
Хвороба Кавасакі (ХК) — слизово-шкірний лімфонодулярний синдром, це васкуліт невідомої етіоло-гії, який переважно вражає дітей віком до 5 років. На сьогодні ХК є найпоширенішою причиною набутих пато-логій серця у дітей у розвинених країнах. З огляду на відсутність патогномонічної діагностики захворювання, діагноз ґрунтується виключно на визначенні клінічних ознак та виключенні інших клінічно подібних захворю-вань. Своєчасна терапія внутрішньовенним імуноглобуліном значно знизила частоту розвитку ускладнень — аневризм коронарних артерій з 25 до ≈ 4 %. Довгостроковий прогноз захворювання залежить від початкового та поточного рівня ураження коронарних артерій. У пацієнтів з аневризмами коронарних артерій залишаєть-ся високий ризик розвитку ішемії міокарда внаслідок тромбозу та стенозу коронарних артерій, що можуть виникнути при несвоєчасному лікуванні ХК, відтак життя цих пацієнтів залежить від пожиттєвої тромбо-профілактики та вчасної діагностики стенозів. У статті наведено клінічний випадок утрудненої діагностики неповної форми хвороби Кавасакі, яка ускладнилась розвитком гігантських аневризм коронарних артерій.
Abstract. Kawasaki disease (KD) is a mucocutaneous lympho­nodular syndrome, a vasculitis of unknown etiology that mainly affects children under the age of 5 years. Today, KD is the most common cause of acquired heart disease in children in developed countries. Given the absence of pathognomonic diagnosis of the disease, the diagnosis is based solely on the identification of clinical signs and the exclusion of other clinically similar diseases. Timely therapy with intravenous immunoglobulin has significantly reduced the incidence of complications, such as coronary artery aneurysms, from 25 to ≈ 4 %. The long­term prognosis of the disease depends on the initial and current level of coronary artery damage. Patients with coronary artery aneurysms remain at high risk of developing myocardial ischaemia due to thrombosis and stenosis of the coro­nary arteries, which can occur in case of untimely treatment for KD. Therefore, the life of these patients depends on lifelong thrombo­prophylaxis and timely diagnosis of stenosis. The article presents a clinical case of incomplete Kawasaki disease, which was complica­ted by the development of giant coronary artery aneurysms.
Докладніше