УДК 616.31:616.529.1] - 053.2

 Вступ. Рідкісні (орфанні) захворювання традиційно визначаються як захворювання, що уражають дуже невелику кількість людей, але які можуть бути пов’язані з неналежним лікуванням, хронічним виснаженням і несприятливим наслідком для здоров’я. Одним із найважчих спадкових дерматозів є бульозний епідермоліз (БЕ). Окрім ураження шкіри, залежно від форми, бульозний епідермоліз має виражені симптоми в порожнині рота, на виникнення та розвиток яких, окрім загальних чинників, також впливають місцеві, насамперед погана гігієна порожнини рота, яка пов’язана з утворенням пухирів у порожнині рота і навколо, утворенням рубцевих контрактур навколо рота, мікростомією, зниженою рухомістю язика, недостатньою моторикою рук. Мета дослідження. На основі власних досліджень і аналізу літературних джерел систематизувати рекомендації з догляду за порожниною рота в пацієнтів з бульозним епідермолізом. Матеріали та методи дослідження. Наведено два клінічні випадки пацієнтів з дистрофічною формою бульозного епідермолізу. В одному випадку встановлено діагноз «загострення хронічного гра- нулюючого періодонтиту», в іншому – «хронічний фіброзний пульпіт». Після досягнення задовільного ступеня відкривання рота (клінічний випадок № 1 – міогімнастика, клінічний випадок № 2 – хірургічне втручання) проведено лікування загострення хронічного гранулюючого періодонтиту зуба 23 (клінічний випадок № 1) та видалення зубів 41, 42, 43, 44 (клінічний випадок № 2). Результати. У результаті власних досліджень і аналізу літературних джерел систематизовано рекомендації з догляду за порожниною рота, метою яких є профілактика розвитку патологічних змін у порожнині рота. Висновки. Отже, догляд за порожниною рота є ефективним і необхідним елементом профілактики стоматологічних захворювань у пацієнтів із бульозним епідермолізом, оскільки допомагає не тільки запобігти розвитку патологічних змін у порожнині рота, але й покращити загальне самопочуття та якість життя таких пацієнтів.

Ключові слова: бульозний епідермоліз, порожнина рота, профілактика, гігієна, діти.

616.529.1:616.31]-036-084-053.2

Профілактика захворювань порожнини рота у дітей, хворих на бульозний епідермоліз: опис випадку та огляд літератури.

На сьогодні понад 300 млн людей у ​​світі страждають на одне або кілька рідкісних (орфанних) захворювань. Бульозний епідермоліз (БЕ) - гетерогенна група спадкових захворювань, що характеризується генетичною схильністю до надчутливої ​​реакції організму на незначне пошкодження шкіри утворенням пухирів та ерозій на шкірних та слизових покривах з подальшим утворенням рубців. Є одним із найважчих спадкових дерматозів. При БЕ патологічні стани виникають і в порожнині рота. Отже, пацієнти з БЕ вимагають особливого «атравматичного» підходу до виконання медичних маніпуляцій, проведення гігієнічного догляду, санації ротової порожнини тощо.

Мета - на прикладі клінічного випадку систематизувати клінічні рекомендації щодо догляду за порожниною рота у пацієнтів з БЕ.
Клінічний випадок. Подано клінічний випадок пацієнта з дистрофічною формою БЕ та діагнозом «Загострення хронічного гранулюючого періодонтиту». При огляді ротової порожнини виявлено мікростомію, множинний карієс, ерозії та виразки на слизовій оболонці порожнини рота, ознаки хронічного катарального гінгівіту, а також зубощелепні аномалії. Після досягнення задовільного ступеня відкривання рота шляхом міогімнастики проведено лікування загострення хронічного гранулюючого періодонтиту зуба 23. У результаті клінічного спостереження та аналізу літературних джерел систематизовано практичні рекомендації, які мають на меті полегшення лікування захворювань порожнини рота у пацієнтів з БЕ.
Висновки. Лікування захворювань порожнини рота у пацієнтів з БЕ полягає насамперед у запобіганні болю та запобіганні вторинному інфікуванню елементів ураження. Лікування карієсу зубів сприяє правильному положенню язика, удосконаленому ковтанню та фонетиці. Поліпшується харчовий статус та естетичний вигляд. Санована ротова порожнина зменшує ризик травмування слизової оболонки ротової порожнини та глотки. У лікуванні хворих на БЕ важливе значення має мультидисциплінарний підхід із залученням фахівців різних спеціальностей. Виконання простих, але дієвих рекомендацій дитячих стоматологів дозволяє підвищити ефективність профілактики захворювань ротової порожнини у цих дітей.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. На проведення досліджень отримано поінформовану згоду батьків та дитини.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: діти, бульозний епідермоліз, ротова порожнина, профілактика.