УДК : 616.27-006.311-06:616.135+616.132.15)]-007.271-053.36-089.818.3

Коарктація аорти (КА) – це вроджена вада серця, що характеризується звуженням просвіту аорти, найчастіше в ділянці перешийка, що призводить до порушення системного кровопостачання. Гемангіома – це доброякісна судинна пухлина, яка трапляється приблизно в 10% немовлят, причому частіше в дівчаток. У більшості випадків вона перебігає безсимптомно, проте за значних розмірів може зумовлювати компресію навколишніх структур, таких як аорта чи дихальні шляхи, що призводить до порушення гемодинаміки або респіраторних розладів.
Мета – навести клінічний випадок рідкісного поєднання шкірної гемангіоми на грудній клітці, середостінної гемангіоми та КА в дитини віком 1 місяць; висвітлити особливості діагностування і лікування.
Клінічний випадок. У дитини віком 1 місяць, народженої на 35-му тижні гестації другою з двійні після екстракорпорального запліднення, на передній поверхні грудної клітки візуалізовано велику гемангіому. Перед терапією бета-блокаторами дитину скеровано на консультацію до кардіолога, за даними ехокардіографії виявлено КА з високим градієнтом тиску. Візуалізувано масивну судинну пухлину середостіння з поширенням на великі судини, що унеможливлювало радикальну хірургічну корекцію вади серця через високий ризик масивної інтраопераційної кровотечі. Виконано балонну ангіопластику з частковим зниженням градієнта тиску, після чого пацієнтці призначено терапію бета-блокаторами з подальшим планом радикального корегування після регресії гемангіоми.
Висновки. У наведеному клінічному випадку гемангіома передньої грудної стінки стала підставою для розширеного обстеження, що дало змогу своєчасно діагностувати не лише середостінну пухлину, але й КА. Це вказує на потребу комплексного обстеження дітей із гемангіомами для заперечення супутніх судинних аномалій, зокрема, уражень дуги аорти і проявів синдрому PHACES.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. На проведення дослідження отримано інформовану згоду батьків дитини.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.

Coarctation of the aorta (CoA) is a congenital heart defect characterized by narrowing of the aortic lumen, most often in the region of the isthmus, leading to impaired systemic blood flow. Hemangioma is a benign vascular tumor that occurs in about 10% of infants, more frequently in girls. In most cases, they are asymptomatic; however, when large, they may compress adjacent structures such as the aorta or airways, leading to hemodynamic compromise or respiratory disorders.
Aim – to present a clinical case of a rare combination of a cutaneous hemangioma of the chest wall, a mediastinal hemangioma, and coarctation of the aorta in a one-month-old infant, highlighting the diagnostic and therapeutic challenges.
Clinical case. A one-month-old infant, born at 35 weeks of gestation as the second of twins conceived via in vitro fertilization, was noted to have a large hemangioma on the anterior chest wall. Before initiating beta-blocker therapy, the child was referred to a cardiologist, and echocardiography revealed coarctation of the aorta with a high pressure gradient. Computed tomography of the chest revealed a massive mediastinal vascular tumor extending to major vessels, which precluded radical surgical repair of the heart defect due to the high risk of massive intraoperative bleeding. Under these circumstances, balloon angioplasty was performed, resulting in partial reduction of the pressure gradient, after which beta-blocker therapy was initiated, with the plan for radical correction following hemangioma regression.
Conclusions. In our case, the chest wall hemangioma prompted extended diagnostic evaluation, which enabled timely identification of not only the mediastinal tumor but also coarctation of the aorta. This emphasizes the importance of comprehensive evaluation of children with hemangiomas to rule out associated vascular anomalies, including aortic arch involvement and PHACES syndrome.
The study was conducted in accordance with the principles of the Declaration of Helsinki. Informed consent was obtained from participant.
The authors declare no conflict of interest.

УДК 616.126.46-02:617.541-001.31]-053.2

Травматичні ураження клапанів у дітей трапляються вкрай рідко. Зазвичай це ізольовані випадки, пов'язані з ударом високої інтенсивності. Клінічні прояви в початковому періоді залежать від того, який клапан уражений, і від тяжкості його ушкодження, у переважній більшості випадків можуть залишатися безсимптомними протягом тривалого часу. За літературними даними, ураження трикуспідального клапана є найменш поширеним.
Мета – навести клінічний випадок відриву передньої стулки і папілярних м’язів трикуспідального клапана в 6-річного хлопчика внаслідок удару копитом коня в грудну клітку.
Наведено клінічний випадок ураження тристулкового клапана внаслідок тупої травми грудної клітки після удару копитом коня у 6-річного хлопчика. За результатами фізикального обстеження дитини виявлено ознаки серцевої недостатності: задишка, тахікардія, виражений 3/6 систолічний шум у ділянці аускультації трикуспідального клапана, гепатомегалія і виражений біль у грудній клітці. На електрокардіограмі зафіксовано ознаки гіпертрофії правого шлуночка, збільшення правого передсердя і тахікардії, а на рентгенографії грудної клітки візуалізовано незначну кардіомегалію. Після ехокардіографічного обстеження встановлено діагноз «Відрив передньої стулки тристулкового клапана з папілярними м’язами та виражену трикуспідальну недостатність». Після встановлення діагнозу дитину переведено до профільного кардіохірургічного центру, де ургентно проведено пластику трикуспідального клапана. У літературі наведено кілька клінічних випадків, коли діти не мали клінічних проявів одразу після тупої травми грудної клітки, але ознаки серцевої недостатності розвивалися у віддаленому періоді.
Висновки. Трансторакальна ехокардіографія відіграє ключову роль у діагностуванні пошкоджень клапанів і дає змогу провести вчасну хірургічну корекцію. Важливо проводити ехокардіографічне обстеження серця усім дітям після тупих травм грудної клітки, навіть за відсутності скарг із боку серцево-судинної системи або клінічних ознак серцевої недостатності одразу після травми, оскільки внутрішньосерцеві зміни можуть прогресувати з часом, а клінічні ознаки розвиватися у віддаленому періоді.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. На проведення дослідження отримано інформовану згоду батьків дитини.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: тупа травма грудної клітки, тристулковий клапан, відрив передньої стулки тристулкового клапана, діти.

Traumatic valve lesions in children are extremely rare. As a rule, these are isolated cases associated with high-intensity blunt trauma. Clinical manifestations in the initial period depend on which valve is affected and the severity of its damage and in the vast majority of cases patients may remain asymptomatic for a long time. According to the literature, trauma of the tricuspid valve is the least common.
The aim is to present a clinical case of detachment of the anterior leaflet and papillary muscles of the tricuspid valve in a 6-year-old boy due to a blow to the chest with a horse's hoof.
The article presents a clinical case of damage of the tricuspid valve caused by blunt chest trauma after a horse kick in a 6-year-old boy. During the physical examination, the child showed signs of heart failure: dyspnea, tachycardia, a harsh 3/6 systolic murmur in the tricuspid valve auscultation area, hepatomegaly and severe chest pain. The electrocardiogram showed signs of right ventricular hypertrophy, right atrial enlargement and tachycardia, and a chest X-ray showed mild cardiomegaly. On echocardiographic examination, the diagnosis was confirmed: rupture of tricuspid valve anterior leaflet with papillary muscles and severe tricuspid insufficiency. After the diagnosis was confirmed, the child was transferred to a specialized cardiac surgery center, where tricuspid valve repair was performed urgently. Several clinical cases are presented in the literature in which children had no clinical manifestations immediately after chest trauma, but signs of heart failure developed in coulple months.
Conclusions. Transthoracic echocardiography plays a key role in the diagnosis of valve damage and allows for timely surgical correction. It is important to perform echocardiographic examination of the heart in all children after blunt chest trauma, even in the absence of cardiovascular complaints or clinical signs of heart failure, as intracardiac changes can progress over time and clinical signs can develop in the following months.
The research was carried out in accordance with the principles of the Helsinki Declaration. The informed consent of the patients was obtained for the study.
The authors declare no conflict of interest.

УДК 616.135+616.132.15)]-007.271-053.2-089.168

Коарктація аорти (КоА) – це вроджена вада серця (ВВС), що характеризується звуженням грудної аорти в ділянці перешийка в місці впадіння артеріальної протоки. КоА є однією з найпоширеніших ВВС, що трапляється з частотою 3-4 випадки на 10 000 живонароджених і становить 8-10% усіх ВВС. Клінічні прояви ВВС залежать від ступеня звуження, довжини звуженої ділянки аорти та від термінів закриття артеріальної протоки. КоА може проявлятися в періоді новонародженості або вже в старшому віці. У новонароджених із КоА раптове збільшення постнавантаження після закриття артеріальної протоки може призводити до дисфункції лівого шлуночка і серцевої недостатності. У старших дітей і дорослих КоА зазвичай проявляється гіпертензією на верхніх кінцівках і в майбутньому може ускладнюватися ранньою ішемічною хворобою серця, аневризмою аорти та цереброваскулярними змінами. З часом також може розвинутися колатеральний кровообіг в обхід КоА за допомогою міжреберних артерій. Віддалені наслідки нелікованої КоА включають: формування аневризми аорти, ризик інсульту та розвитку довічної артеріальної гіпертензії, що підкреслює важливість ранньої діагностики та вчасної хірургічної корекції. Хірургічні та інтервенційні втручання передбачають повне усунення КоА. На сьогодні кардіохірурги проводять: балонну ангіопластику; внутрішньосудинне стентування і хірургічну корекцію. Обрання способу корекції залежить від анатомії, розміру звуження та віку дитини.
Мета – систематизувати сучасні дані та проаналізувати протоколи спостереження за дітьми із корегованою КоА для вчасного виявлення можливих ускладнень, діагностування рекоарктації та скерування на реоперацію.
Пацієнти з корегованою КоА потребують довічного спостереження і контролю ехокардіографії у зв’язку з потенційними серцево-судинними ризиками й необхідністю повторної корекції. Хірургічні центри пропонують різні підходи до віддаленого спостереження за дітьми після хірургічної корекції вади. Описано уніфікований протокол спостереження Американського коледжу кардіології (АКК) 2023 року після хірургічної корекції КоА за дітьми першого року життя і віком від 1 до 18 років. Кожний алгоритм надає рекомендації щодо необхідної частоти відвідувань клініки і типу обстеження.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: коарктація аорти, вроджена вада серця, відкрита артеріальна протока, артеріальна гіпертензія, віддалені результати хірургічної корекції.

616.132-06:616.131]-007.22-53.1-053.36-073.48

Аортопульмональне вікно (АоПВ) — уроджена вада серця, що характеризується наявністю аномального сполучення між стовбуром легеневої артерії та проксимальною частиною дуги аорти безпосередньо понад рівнем півмісяцевих клапанів. Це одна з рідкісних вад серця (частота становить 0,2–0,6 %). АоПВ може бути самостійною вадою або поєднуватися з такими вадами, як коарктація аорти, перервана дуга аорти, тетрада Фалло, дефект міжпередсердної перегородки чи відкрита артеріальна протока. Лікування АоПВ полягає в хірургічній корекції вади, що повинна проводитись відразу після встановлення діагнозу з метою запобігання розвитку легеневої гіпертензії. Післяопераційні ускладнення після хірургічної корекції АоПВ виникають рідко й залежать від поєднання цієї вади з іншими вродженими вадами серця, особливо з перерваною дугою аорти. У цій статті ми подаємо ретроспективний аналіз пацієнтів з АоПВ за період 2003–2022 років, які проходили обстеження в КНП ЛОР «Львівська обласна клінічна дитяча лікарня «ОХМАТДИТ», і два клінічні випадки АоПВ — у 2- і 10-місячних хлопчиків.

Aortopulmonary window (APW) is a congenital heart defect characterized by the presence of an abnormal connection between the pulmonary artery and the proximal part of the aortic arch directly above the level of the semilunar valves. It is one of the rarest cardiac defects (frequency of 0.2–0.6 %). APW occurs as an isolated cardiac lesion or in association with other anomalies such as coarctation of the aorta, interrupted aortic arch, tetra­logy of Fallot, and atrial septal defect or patent ductus arteriosus. Treatment of APW comprises surgical correction of the defect, which should be performed immediately after diagnosis in order to prevent the development of pulmonary hypertension. Postoperative complications after surgical correction of APW occur rarely and depend on the association of this defect with other congenital heart defects, especially with an interrupted aortic arch. In this article, we present a retrospective analysis of patients with APW for 2003–2022, who were examined at the Lviv Regional Children’s Hospital OHMATDYT, and 2 clinical cases of APW in 2- and 10-month-old boys.

616.12-007.2-053.1+616.127-007.61)]-06-053.2

Тетрада Фалло (ТФ) – найпоширеніша ціанотична вроджена вада серця, яка характеризується широким анатомічним спектром і вираженістю клінічних проявів, що залежать від ступеня стенозу легеневої артерії, та може асоціюватися з хромосомними аномаліями.
Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) – рідкісне генетичне захворювання, яке зазвичай успадковується за аутосомно-домінантним типом і має високий рівень ризику раптової серцевої смерті та асоціюється з порушеннями в локусах певних генів.
Клінічний випадок. Наведено рідкісний випадок поєднання ТФ та ГКМП у 9-місячної дитини, госпіталізованої до відділення реанімації Львівської обласної дитячої клінічної лікарні «ОХМАТДИТ» з ядухо-ціанотичними нападами.
Дівчинку госпіталізовано до реанімації в ядухо-ціанотичному кризі із сатурацією 44%. При огляді визначалися виражена задишка, блідість і ціаноз губ. Аускультативно тони серця ритмічні, приглушені, частота серцевих скорочень – 202 уд./хв, визначався систолічний шум по лівому краю грудини 5/6 за шкалою Левіне. На електрокардіограмі визначалися ознаки систолічного перенавантаження та гіпертрофії правого шлуночка. Під час проведення 2D-ехокардіографічного обстеження визначалася гіпертрофія стінок лівого, правого шлуночків та міжшлуночкової перегородки та ознаки ТФ. На магнітно-резонансній томографії діагноз підтвердився. Після стабілізації загального стану дитину транспортовано в умовах ургентної санавіації для хірургічної корекції до Центру дитячої кардіохірургії в м. Києві, де рекомендовано продовжити медикаментозне лікування бета-блокаторами. Через 2 місяці дитину віком 1 рік прооперовано в плановому порядку – проведено радикальну корекцію ТФ, стан після операції задовільний.
Висновки. Поєднання ТФ та ГКМП є вкрай рідкісним. ТФ асоціюється з хромосомними аномаліями, тоді як ГКМП – із порушеннями в локусах певних генів. Прогноз для пацієнтів із ТФ та ГКМП асоціюється з високою післяопераційною смертністю, що пов’язано з прогресуванням обструкції вихідного тракту лівого шлуночка, розвитком шлуночкових аритмій та серцево-судинної недостатності в пізньому післяопераційному періоді.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дитини.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.

Tetrallogy of Fallot (ToF) is the most widespread congenital heart defect characterized by a wide anatomic spectrum and clinical manifestations, which depend on the degree of stenosis of the pulmonary artery, and can be associated with chromosomal abnormalities.
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a rare genetic disorder that often occurs in the autosomal-dominant type and has a high risk of cardiac death and is associated with abnormalities in certain gene loci.
Clinical case. We present this rare association in a 9-month-old girl, without previous history of heart defect, who was admitted to intensive care unit with a clinical presentation of severe hypoxic spell.
A rare case of the combination of ToF and HCM has been reported in a 9-month-old child admitted to the reanimation department of the Lviv Regional Children’s Clinical Hospital «OKHMATDYT» for malignant and cyanotic attacks.
The girl was hospitalized for reanimation in a jaundice-cyanotic crisis with a saturation rate of 44%. On examination, a pronounced sciatica, pallor and cyanosis of the lips were detected. Auscultatively, the heart tones were rhythmic, muffled, the heart rate – 202 beats per second, systolic murmur was detected on the left side of the chest 5/6 on the Levine scale. Electrocardiogram showed signs of systolic hypertension and hypertrophy of the right ventricle. 2D-echocardiographic examination revealed hypertrophy of the left and right ventricular walls and interventricular septum as well as signs of ToF. On the magnetic resonance imaging the diagnosis was confirmed. After the stabilization of the general condition the child was transported to the Center of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery in Kyiv for surgical treatment, where it was recommended to continue the medical treatment with beta-blockers. After 2 months, the 1-year-old child was operated on routinely – radical correction of ToF, the post-operative state was good.
Conclusions. Association of ToF and HCM is extremely rare. ToF is often associated with chromosomal aberration, while hypertrophic cardiomyopathy associates with certain gene loci.  Surgical treatment of ToF associated with HCM differs greatly from surgical treatment of usual ToF and physiology of both conditions have to be considered prior to the surgery, as combination of ToF and HCM is associated with high postoperative mortality, as the LVOT progresses and increased risk of development of ventricular arrhythmias and heart failure develops.
The association between ToF and HCM is extremely rare. ToF is associated with chromosomal abnormalities, whereas HCM is associated with abnormalities in certain gene loci. The prognosis for patients with TF and HCM is associated with high postoperative mortality due to progression of obstruction of the left ventricular tract, development of ventricular arrhythmias and cardiovascular failure during the postoperative period.
The research was carried out in accordance with the principles of the Helsinki Declaration. The informed consent of the patient was obtained for conducting the studies.
No conflict of interests was declared by the authors.
Key words: Tetrallogy of Fallot, hypertrophic cardiomyopathy, cyanotic spell, echocardiography, children.