УДК:612.776.1-053.2:(616.98:578.834COVID-19)-036.8

Сімейний автозапальний синдром з імунодифіцитом,або без нього, спричинений гетерозиготною мутацією в гені SOCS1 на хромосомі 16р 13, характеризується появою різних аутоімунних ознак зазвичай у перші десятиліття життя, хоча повідомлялося й про пізніший початок. До типових ознак AISIMD належить аутоімунна цитопенія, тромбоцитопенія, гемолітична анемія і лімфаденопатія. Можливі також зміни у клітинному імунітеті та гіпогаммаглобулінемія. 

УДК: 616-053.2-002.7-07-08:612.017.11

Хронічна гранулематозна хвороба — первинний імунодефіцит з Х-зчепленим та автосомно-рецесивним шляхом спадкування, що характеризується порушенням функції фагоцитарної ланки імунної системи. Хвороба маніфестує тяжкими бактеріальними та грибковими інфекціями з ураженням шкіри, лімфатичних вузлів, легень, печінки, шлунково-кишкового тракту. Патоморфологічно проявляється надмірним запаленням із формуванням гранульом. У статті наведено огляд літератури щодо цієї нозології та описано випадок хронічної гранулематозної хвороби в дитини 8 міс. із характерним клінічним проявом у вигляді тяжкої пневмонії поєднаної бактеріальногрибної етіології. Підкреслено важливість ранньої діагностики та оптимізації лікування хронічної гранулематозної хвороби в дітей.

УДК:616.34-009.74-008.87-06:615.33]-053.36
Дослідження, присвячені проблемі кольок у немовлят, показують неоднозначність у висновках щодо їх етіології, патогенезу, діагностики та менеджменту. Вони свідчать про те, що кольки залишаються актуальною темою для подальших досліджень. Експериментальні дані не підтверджують твердження про те, що кольки є самообмежувальним і безпечним процесом. Навпаки, описані можливі наслідки впливу кольок на поведінку та якість травлення, що порушуються, свідчать про те, що це маловивчений феномен.

УДК 616.5-002:615.26]-085

Атопічний дерматит (АД) — це хронічний рецидивуючий екзематозний дерматоз, який уражає до 20 % дітей та 10 % дорослих. Патофізіологія передбачає взаємодію між дисфункціональним шкірним бар’єром та спотвореною вродженою й набутою імунною реакцією 2-го типу з невідповідною активацією клітин Th2 і вроджених лімфоїдних клітин 2-го типу. Порушення шкірного бар’єра при AД включає аномалії ороговілої оболонки, ліпідних ламелей, щільних з’єднань, мікробіому, що також може бути і на шкірі без уражень AД, таким чином, припускається, що дефекти епідермального бар’єра передують розвитку клінічних проявів AД і, зрештою, інших пов’язаних алергічних захворювань. Численні фактори, включно з імунною дисрегуляцією, дефектами диференціації термінального епітелію, як-от відсутність філагрину, дефіцитом антимікробних пептидів, зміненим складом міжклітинних ліпідів рогового шару та зміненим мікробіомом шкіри, спричиняють дефекти шкірного бар’єра. Пом’якшувальні засоби відіграють ключову роль у профілактиці, лікуванні й підтриманні ремісії АД. Крем Бепантен® Сенсідерм має спеціальну формулу без гормонів, яка полегшує симптоми АД легкого та помірного ступенів тяжкості шляхом відновлення пошкодженого шкірного бар’єра.

Atopic dermatitis (AD) is a chronic relapsing eczematous dermatosis that affects up to 20 % of children and 10 % of adults. Pathophysiology involves an interplay between a dysfunctional skin barrier and skewed type 2 innate and adaptive immune responses, with an inappropriate activation of Th2 cells and type 2 innate lymphoid cells. Impaired skin barrier in AD includes abnormalities in the cornified envelope, lipid lamellae, tight junctions and cutaneous microbiome, which are also present in non-lesional AD skin, thus suggesting that epidermal barrier defects precede the development of the clinical AD manifestations, and other related allergic diseases. Multiple factors, including immune dysregulation, defects in terminal epithelial differentiation such as lack of filaggrin, deficiency of antimicrobial peptides, altered composition of stratum corneum intercellular lipids, and altered skin microbiome, cause skin barrier defects. Emollients play a key role in the prevention, treatment and maintenance of AD remission. Bepanthen® Sensiderm cream has a special hormone-free formula that relieves the symptoms of mild to moderate AD by restoring the damaged skin barrier

УДК 616.13-002-036-053.2-07:616.155.02

Хвороба Кавасакі (ХК)-це гострий системний васкуліт, який є найпоширенішою причиною набутих вад серця в дітей віком до 5 років із гіпертермією. Діагностика ХК є клінічною проблемою, враховуючи широкий спектр її проявів і схожість із багатьма вірусними та бактеріальними захворюваннями