UDC 616.12-007-053.1+616-053.31

Вроджені вади серця (ВВС) є найпоширенішим видом вродженої патології у дітей і охоплюють широкий спектр уражень. Вони можуть проявлятися як незначними дефектами, так і дуже складними комбінованими ураженнями, несумісними з життям. ВВС зустрічаються в середньому у 8-10 випадках на 100 живонароджених немовлят. Складність і різноманітність вад серцево-судинної системи традиційно пояснюється мультифакторною етіологією, внаслідок взаємодії між кількома генами та факторами навколишнього середовища (так звана «полігенна модель»), однак часто провідним чинником виникнення ВВС є хромосомні аномалії. Важливість вивчення хромосомної патології в контексті ВВС полягає в можливості виявлення конкретних генетичних маркерів, які можуть служити предикторами розвитку цих станів. На основі аналізу літературних даних, в статті розглянуто найбільш поширені хромосомні аномалії, їхній вплив на розвиток серцево-судинної системи дитини, висвітлено поточний стан досліджень у цій області. Наведено клінічні ознаки основних видів хромосомних аномалій, їхні серцеві та позасерцеві прояви. Встановлено, що найбільшу частку серед ВВС у пацієнтів з хромосомними аномаліями займають септальні дефекти, які зазвичай пов’язані з порушенням розвитку ендокардіальних подушок в результаті дисбалансу експресії генів, розташованих на хромосомах, що уражаються. Генетичне дослідження при вродженій патології серцево-судинної системи може потенційно покращити прогноз, надаючи цінну інформацію щодо персоналізованого медичного обслуговування, впевненості в клінічному діагнозі та спостереження за пацієнтом.

Congenital heart defects (CHDs) are the most common of all congenital abnormalities in children and cover a wide range of lesions. They can manifest as minor defects and very complex combined lesions that are incompatible with life. CHDs occur on average in 8–10 cases per 100 live births. The complexity and diversity of cardiovascular defects is traditionally explained by multifactorial etiology, due to the interaction between several genes and environmental factors (the so-called «polygenic model»), but chromosomal abnormalities are often the leading factor in the occurrence of CHDs. The importance of studying chromosomal pathology in the context of CHD lies in the possibility of identifying specific genetic markers that are predictors of the development of these conditions. The most common chromosomal abnormalities and their impact on the development of the child’s cardiovascular system are considered, and the current state of research in this area is reflected. Clinical signs of the main types of chromosomal abnormalities, their cardiac and extracardiac manifestations are presented. It is established that the largest proportion of CHDs in patients with chromosomal abnormalities are septal defects, which are usually associated with impaired development of endocardial cushions due to an imbalance in the expression of genes located on the affected chromosomes. Genetic testing for congenital cardiovascular abnormality can potentially improve prognosis by providing valuable information on personalized health care, confidence in clinical diagnosis, and patient follow-up. No conflict of interest was declared by the authors. 

УДК 616.2-022.7:616.321-002

Оцінено ефективність застосування Бріомосс Сільвер спрею у комплексному лікуванні гострого фарингіту та тонзилофарингіту у пацієнтів віком від 6 років. Під спостереженням перебувало 2636 пацієнтів віком від 6 років, 2363 з яких додатково до стандартної терапії застосовували Бріомосс Сільвер спрей (основна група) і 273 не використовували медичний виріб (контрольна група). Аналіз отриманих результатів показав, що до 5-го дня лікування частка пацієнтів без болю в горлі в основній групі зросла до 76,9 % порівняно з 34,1 % у контрольній (p < 0,01). Зниження кількості пацієнтів із зернистістю задньої стінки глотки на 3-й день становило 2,2 раза в основній групі і 1,2 раза в групі контролю (p < 0,01). На 5-й день зернистість зберігалася у 3,7 та 20,5 % пацієнтів відповідно (p < 0,01). Частка хворих із вираженою гіперемією знизилась відповідно на 81,4 та 26,9 % на 3-й день терапії. До 5-го дня почервоніння не реєстрували вже у 83,6 % пацієнтів основної групи та лише у 45,2 % пацієнтів групи контролю (p < 0,01). Частота виявлення нальоту на 3-й день зменшилася порівняно з початком лікування у 2,5 раза в основній групі та в 1,8 раза в групі контролю (p < 0,01). При огляді на 5-й день лікування нальоту не спостерігали у жодного пацієнта. Побічних реакцій не зареєстровано. Додаткове застосування Бріомосс Сільвер спрею сприяло вірогідно швидшому зникненню суб’єктивних симптомів (інтенсивність болю) та об’єктивних ознак (гіперемія задньої стінки глотки, її зернистість, наліт) захворювання, навіть незважаючи на початково більш тяжкий стан пацієнтів основної групи. Таким чином, Бріомосс Сільвер спрей підвищує ефективність терапії інфекційно-запальних захворювань глотки та мигдаликів. Його використання може значно поліпшити результати терапії, особливо в умовах підвищеної стійкості мікроорганізмів до традиційних антибактеріальних засобів. 

The effectiveness of Briomoss Silver Spray was evaluated in the combined treatment of acute pharyngitis and tonsillopharyngitis in patients aged 6 years and older. A total of 2636 patients aged 6 years and above were monitored, with 2363 of them recei ving Briomoss Silver Spray in addition to standard therapy (the main group), and 273 not using this medical product (the control group). Analysis of the results showed that by the fifth day of treatment, the proportion of patients without sore throat increased to 76.9 % in the main group compared to 34.1 % in the control group (p < 0.01). The number of participants with granulations on the posterior pharyngeal wall reduced by 2.2 times on the third day in the main group and by 1.2 times in the control group (p < 0.01). On the fifth day, granulations persisted in 3.7 and 20.5 % of patients, respectively (p < 0.01). The proportion of patients with pronounced hyperemia decreased by 81.4 and 26.9 %, respectively, on the third day of therapy. By the fifth day, redness was no longer recorded in 83.6 % of cases in the main group and only 45.2 % of controls (p < 0.01). The frequency of detecting plaques on the third day decreased compared to the baseline by 2.5 times in the main group and by 1.8 times in the control group (p < 0.01). Examination on the fifth day of treatment revealed no plaques in any of the patients. There were no adverse reactions. The additional use of Briomoss Silver Spray led to a significantly faster resolution of subjective symptoms (pain intensity) and objective signs (posterior pharyngeal wall hyperemia, granulations, plaques) of the disease, despite the initially more severe condition of patients in the main group. Thus, Briomoss Silver Spray enhances the effectiveness of therapy for infectious-inflammatory diseases of the throat and tonsils. Its use can significantly improve therapeutic outcomes, especially in the context of increa

УДК: 616.34–007.272–039.31–036.12–053.2

Хвороба Гіршпрунга та хронічна інтестинальна псевдообструкція (ХІПО) у дітей є найбільш відомими й тяжкими порушеннями моторики травного каналу. Тоді як питання, пов’язані з хворобою Гіршпрунга, широко висвітлені у вітчизняній літературі, то робіт, присвячених проблемам ХІПО, немає. Мета – проаналізувати літературні джерела, присвячені діагностиці та лікуванню дітей із ХІПО. Інтестинальна псевдообструкція об’єднує гетерогенну групу захворювань зі схожими фенотиповими проявами, що характеризуються симптомами обструкції кишечника за відсутності справжньої анатомічної непрохідності. Класифікація ХІПО ґрунтується на первинній дисфункції: уражена ентеральна нервова система (нейропатія), уражені гладкі м’язи (міопатія) або інтерстиціальні клітини Cajal (мезенхімопатія). Крім того, інтестинальна псевдообструкція поділяється на первинну і вторинну, вроджену і набуту, тотальну і сегментарну. Наведено основні симптоми захворювання, методи обстеження за підозри на ХІПО, зокрема, радіологічні (рентгенографія та рентгеноскопія, комп’ютерна томографія, cine магнітно-резонансна томографія), ендоскопічні, манометрія, патогістологічні тощо. Описано основні принципи нутритивної підтримки, медикаментозного та хірургічного лікування. Висновки. ХІПО є тяжким порушенням моторики травного каналу, яке зумовлене різноманітними чинниками, що можуть бути вродженими і/або набутими. Діагностика ХІПО ґрунтується на результатах об’єктивного, інструментального та патогістологічного обстеження. Лікування дітей із ХІПО має включати нутритивну підтримку, консервативну терапію і, за показаннями, хірургічне лікування.

УДК: 616.988:578.834]-06:616.1]-053.2

Актуальність. Серцево-судинні ускладнення у дітей можуть виникати у віддаленому періоді після перенесеної коронавірусної інфекції COVID-19. Найбільш частими клінічними варіантами ушкодження серце-во-судинної системи у дітей після SARS-CoV-2 є мультисистемний запальний синдром, міокардит, порушен-ня ритму серця, гідроперикард. Симптоми ураження серця можуть маскуватися проявами ураження інших органів, оскільки клінічна маніфестація часто набуває мультиорганного характеру.Мета: проаналізувати випадки серцево-судинних уражень у дітей, які перехворіли на інфекцію SARS-CoV-2. Матеріали та методи.Наведено три клінічні випадки пост-COVID-19 серцево-судинних ускладнень у дітей віком восьми, дев’яти та одного року. У пацієнтів розвинулися загрозливі для життя стани, що були обумовлені гідроперикардом з там-понадою серця (випадок 1), повною атріовентрикулярною блокадою (випадок 2) та бактеріальним ендокарди-том з ушкодженням мітрального клапана і серцевою недостатністю (випадок 3). Результати.У всіх паці-єнтів виявлено високі рівні прозапальних маркерів (СРП, прокальцитоніну, ШОЕ, IL-6, фібриногену), високі значення маркерів ушкодження міокарда (NT-pro-BNP, тропоніну I), гіперкоагуляція (D-димер, фібриноген, АЧТЧ), високі титри IgG до COVID-19. У трьох наведених клінічних випадках спостерігалися симптоми ура-ження інших органів, однак серцево-судинні розлади домінували і визначали тяжкість стану дітей. Висновки.Враховуючи можливість розвитку загрозливих для життя станів, усім пацієнтам дитячого віку, які надійшли у стаціонар, з COVID-19 в анамнезі, високим показником IgG до SARS-CoV-2, варто проводити скринінгове кардіологічне обстеження з метою виявлення кардіальних ускладнень. У випадку складності діагностики, а також при розгорнутій клінічній картині визначення NT-pro-BNP, тропоніну I може стати вирішальним ар-гументом щодо встановлення діагнозу.

Background. Cardiovascular complications in chil-dren can occur in the remote period after coronavirus disease 2019 (COVID-19). The most frequent clinical variants of damage to the cardiovascular system in children after severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2) are multisystem inflam-matory syndrome, myocarditis, heart rhythm disorders, hydroperi-cardium. Signs of heart damage can be masked by manifestations of damage to other organs, since the clinical symptoms are often multi-organ. The purpose was to analyze cases of cardiovascular lesions in children who suffered SARS-CoV-2 infection. Materi-als and methods. Three clinical cases of post-COVID-19 cardio-vascular complications in children aged 8, 9 and 1 are presented. The patients developed life-threatening conditions caused by hy-dropericardium with cardiac tamponade (case 1), complete atrio-ventricular block (case 2), bacterial endocarditis with mitral valve damage and heart failure (case 3).Results. All patients showed high levels of pro-inflammatory markers (C-reactive protein, pro-calcitonin, erythrocyte sedimentation rate, interleukin-6, fibrino-gen), markers of myocardial damage (N-terminal prohormone of brain natriuretic peptide (NT-pro-BNP), troponin I), hyperco-agulation (D-dimer, fibrinogen, activated partial thromboplastin time), high titers of immunoglobulin G (IgG) to COVID-19. In presented clinical cases, there were symptoms of damage to other organs, but cardiovascular disorders dominated and determined the severity of children’s condition.Conclusions. Given the risk of de-veloping life-threatening conditions, all pediatric patients admitted to the hospital with a history of COVID-19 and a high level of IgG to SARS-CoV-2 should be screened for cardiac complications. In case of the complexity of the diagnosis, as well as with an extensive clinical picture, the determination of NT-pro-BNP, troponin I can become a decisive argument in establishing the diagnosis.

Актуальність проблеми. Забезпечення прохідності дихальних шляхів є наріжним каменем при оперативних втручаннях на гортані. Вибір методів респіраторної підтримки, які б забезпечували ефективну роботу хірурга і задовільну оксигенацію і вентиляцію пацієнта є складним для реалізації, і часто потребує виконання трахеостомії. Методика високопотокової назальної оксигенації набуває все більшого поширення, оскільки дозволяє проводити оксигенацію в ситуаціях, коли має місце значне звуження просвіту верхніх дихальних шляхів (ВДШ). Мета роботи. Вивчити ефективність методу спонтанної вентиляції у поєднанні з внутрішньовенною анестезією і високопоточною назальною оксигенацією (STRIVE Hi) у дітей з обструктивними захворюваннями гортані.  Матеріали і методи. У період з квітня 2020 по липень 2021 було прооперовано 26 дітей з обструктивними захворюваннями гортані. Структура нозології була наступною: папіломатоз гортані 22 хворих, кіста голосової зв’язки – 1, гемангіома гортані – 1, рубцевий стеноз голосової щілини – 2. Середній вік пацієнтів складав – 7,5 років. Методика STRIVE Hi включала наступні етапи: 1) передопераційна інгаляція ВДШ 2% розчином лідокаїну, 2) після індукції в наркоз (севоран n=9, або пропофол n=17), налагодження HFNO (потік 2л/кг/хв, FiO2  =94-95%), 3) підтримання анестезії: фентаніл 3 мкг/кг/год + пропофол 6-8 мг/кг/год. З метою запобігання гіперсалівації та набряку ділянки втручання усі пацієнти отримували в/в атропін 0,02 мг/кг, дексаметазон 4-8 мг., 4) після візуалізації голосової щілини хірург здійснював орошення ділянки операції 2 % розчином лідокаїну з розрахунку 3 мг/кг. Протягом виконання оперативного втручання пацієнти дихали спонтанно, моніторували SpO2 , ЕКГ, АТ, ЧД., 5) по закінченню втручанням пацієнтам набирались гази крові, та здійснювалась постановка LM для моніторигу ЕtCO2 та безпечного пробудження. В ранній п/о період усім дітям проводились інгаляції з адреноміметиками та кортикостероїдами. Середня тривалість втручання становила 42,2 хв. Результати. У 22 (n=22, 84,6%) дітей вдалось виконати втручання, застосовуючи класичну STRIVE Hi. 4 (15,4 %) дітей потребували інтраопераційної інтубації та ШВЛ через зниження SpO2  < 90% з повторним переходом на STRIVE Hi, з метою створення умов для оперативного втручання в просвіті голосової щілини. Показники SpO2 у n=22 становили 100-94 %, середнє значення SpO2 = 98,4 %. По закінченню втручання у всіх дітей відмічалась гіперкапнія EtCO2 45-77 ммHg, що усувалась короткотривалою вентиляцією через LM. Середнє значення EtCO2 =57,5 мм. рт. ст. Діти, які потребували інтубації, були молодші 3 років. У пацієнтів n=22 відмічались задовільні показники оксигенації PaO2 було 98-223 мм. рт. ст. Середнє значення PaO2  – 143,72 мм. рт. ст. PaCO2 коливання становили 44-77 мм. рт. ст. Зростання PaCO2  корелювало із тривалістю операції. Висновок. STRIVE – Hi є ефективним методом підтримання оксигенації у дітей при обструктивних оперативних втручаннях на гортані. Діти раннього віку мають більшу здатність до зниження оксигенації, що пояснюється малою ФЗЄЛ, тому потрібно мати резервні методи підтримання оксигенації і вентиляції.