Wepresent a clinical case of the association of CCHBand HLHS in a newborn. The etiological relationbetween these two pathologiesis unclear. According to the literature data, 70–90% of isolated CCHB are caused by maternal anti-Ro and anti-La antibodies, which cross the placenta and lead to fibrosis of the AV nodeor occur due to genetic defects, such as mutations in the SCN5A gene.Other theories suggestthat compromised coronary blood flow in late fetal lifecould be a cause of CCHB, as the AV-node artery is the first and longest inferior septal branch of the right (90%) or left (10%) coronary artery, arising from U-or V-shaped segment of the corresponding artery at the level of the crux cordis. In our case, the level of maternal auto-antibody titers was unknown. It is possible that the heartblock could be linked to the structural heart defect –HLHS, which could be the cause of hypoperfusion of AV node in fetal life. Only two similar cases of such combination are described in the literature. Keywords:Pediatric cardiology, congenital heart defect, hypoplastic left heart syndrome, complete congenital heart block, neonates.
Представлено клінічний випадок поєднання гіпоплазії лівих камер серця (ГЛКС) та вродженоїповної атріовентрикулярної блокади (ВПАБ) у новонародженого. Етіологічний зв'язок між цими двома патологіями не з'ясований. Згідно з літературними даними, 70-90% ізольованих випадків ВПАБ викликані материнськими анти-Ro і анти-La антитілами, які проникають через плаценту і призводять до фіброзу AV-вузла або виникають внаслідок генетичних дефектів, таких як мутації в гені SCN5A. Згідно інших теорій є припущення, що порушення коронарного кровотоку на пізніх стадіях внутрішньоутробного розвитку може бути причиною ВПАБ, оскільки артерія AV-вузла є першою і найдовшоюнижньою перегородковою гілкою правої (90%) або лівої (10%) коронарної артерії, що відходить від U-або V-подібного сегмента відповідної артерії на рівні серцевого м'яза. У нашому випадку рівень титрів материнських аутоантитіл був невідомий. Не виключено, що блокада серця могла бути пов'язана зі структурною вадою серця –ГЛКС, яка могла бути причиною гіпоперфузії AV-вузла внутрішньоутробно. У літературі описано лише два подібні випадки такого поєднання. Ключові слова: дитяча кардіологія, вроджена вада серця, синдром гіпоплазії лівих камер серця, вроджена повна атріовентрикулярна блокада, новонароджені.