УДК: 616.314-089.87-005.1:616.155.295]-053.2-036-07-08

Описаний клінічний випадок тяжкої кровотечі з лунок видалених зубів у 9-річної дівчинки з тромбастенією Гланцмана. Наведені літературні дані стосовно діагностики та менеджменту таких пацієнтів. Автори підкреслюють, що у лікуванні таких пацієнтів інколи доводиться приймати неординарні рішення, які можуть врятувати життя пацієнта. У даному випадку було проведено пряме переливання крові.

A clinical case of severe bleeding from the wells of extracted teeth in a 9-year-old girl with Glanzman’s thrombasthenia is reported. Literature data on diagnosis and management of such patients are given. The authors emphasize that in the treatment of such patients sometimes it is necessary to make extraordinary decisions that can save the patient’s life. In this case, a direct blood transfusion was performed.

УДК:616.15+615.38

Лангергансоклітинний гістіоцитоз (ЛКГ) захворювання Моноцитарно-макрофагальної системи морфологічним і  патофізіологічний субстрат проліферуючі клітини Лангерганса. Захворювання характеризується інфільтрацією одного або кількох органів чи систем організму. надалі тривають багатоцентрові клінічні дослідження із застосуванням нових методів лікування для групи пацієнтів із реактивацією хвороби та резистентними формами ЛКГ із метою покращення результатів лікування.

УДК 616.155.32-056.76-07-08

Гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз (haemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH) — рідкісне, потенційно смертельне захворювання, характеризується надмірною активацією імунної системи. При ньому порушується регуляція активації цитотоксичних Т-лімфоцитів, природних клітин-кілерів (natural killer, NK) і макрофагів, викликаючи ураження багатьох систем та органів. Сімейний гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз (familial hemophagocytic lymphohistiocytosis, f-HLH) — форма HLH, спричинена спадковими мутаціями в генахрегуляторах цитотоксичної активності природних кілерів NK-клітин, цитотоксичних Т-лімфоцитів. Виявлення генетичної мутації в гені PRF1 підтверджує діагноз f-HLH-2, що визначально для заперечення вторинного HLH.

УДК 616.345-002-07:616-003.829.1-056.7-008.89-053.2

Посттрансплантаційний лімфопроліферативний розлад (Posttransplant lymphoproliferative disorder, PTLD) — це лімфоїдна і/або плазмоцитарна проліферація, що виникає внаслідок імуносупресивної терапії (ІСТ), яку призначають пацієнтам для запобігання відторгнення трансплантованого органа, в умовах трансплантації солідних органів або алогенних гемопоетичних клітин. Тригером розвитку PTLD може бути активна реплікація Епштейна–Барра вірусу (Epstein–Barr virus, EBV), а також інші фактори ризику. Цей розлад становить спектр клінічних захворювань, від доброякісного захворювання, подібного до мононуклеозу, до фульмінантної лімфоми. Раннє розпізнавання PTLD важливе при трансплантації органів у пацієнтів, оскільки має тенденцію до швидкого прогресування. Знайомство з клінічними особливостями PTLD і підвищена пильність є важливими для встановлення діагнозу

УДК 616.13-002-036-053.2-07:616.155.02

Хвороба Кавасакі (ХК)-це гострий системний васкуліт, який є найпоширенішою причиною набутих вад серця в дітей віком до 5 років із гіпертермією. Діагностика ХК є клінічною проблемою, враховуючи широкий спектр її проявів і схожість із багатьма вірусними та бактеріальними захворюваннями