УДК 616.13-002-036-053.2-07:616.155.02

Kawasaki disease (KD) is an acute systemic vasculitis that is the most common cause of acquired heart disease in children under 5 years of age with hyperthermia. Diagnosis of KD is a clinical challenge, given the wide range of clinical manifestations and similarities with many viral and bacterial diseases. Purpose - to describe a clinical case of refractory КD in a three-month-old girl with an emphasis on the importance of echocardiography and coronary angiography for the final verification of the disease, urgent initiation of treatment with minimal suspicion of КD. Clinical case. The article reports on a three-month-old patient with a difficult diagnosis of refractory form of КD. The disease debuted with hyperthermia, enterocolitis, obstructive bronchitis, and hepatoliver syndrome. The manifestations of skin exanthema were initially considered as an allergic dermatitis to the use of a cephalosporin antibiotic. Multisystemic inflammatory syndrome associated with SARS-CoV-2 infection was suspected. After the use of immunosuppressive therapy with mega-doses of dexamethasone and intravenous human immunoglobulin 2 g/kg/day for 3 days, clinical improvement was achieved. Subsequently, the haemogram showed an increase in neutrophilic hyperleukocytosis to the appearance of blast cells, hyperthrombocytosis and severe anaemia. A differentiation was made between a leukemic reaction, the debut of myeloproliferative disease, juvenile myelomonocytic leukaemia. Against the background of a rapid decrease in the number of leukocytes, the girl developed hyperthermia, migratory intermittent maculopapular rash, and foots edema. Laboratory findings included thrombocytosis and an increase in acute-phase parameters. Echocardiography revealed left ventricular dilation, a small amount of excess fluid in the pericardium, dilatation of the left coronary artery evenly to the bifurcation. Computed tomography revealed giant coronary artery aneurysms, which gave grounds to diagnose KD

УДК: 616.13/.16-018.74

Анотація. Наявність деформації епоніхеального краю нігтьової пластини, його “скручення”, зазубреностей, спікул, крайових ділянок розшарування й оніхолізису свідчить про значну ймовірність виникнення рецидиву вростання та є показами до виконання локальної матриксектомії. Скручений ніготь або кліщеподібний ніготь (pincer nail), а також шатроподібна деформація нігтя являють собою дистрофічні вроджені або набуті деформації, при яких краї нігтьової пластини “скручуються” або відбувається перегинання нігтя по всій довжині з вторинною компресією м’яких тканин. У статті ретро- та проспективно проаналізовано за п'ятирічний період 469 випадків деструктивних гнійно-некротичних поверхневих хронічних, комбінованих та поєднаних уражень дистальних відділів пальців кисті та стопи у хворих, віком 14-95 років (367чоловіків та 102 жінки), прооперованих у хірургічних відділеннях комунальної 4 міської лікарні, клінічних поліклінік No2 і No5 м. Львова. Виявлена залежність між даними анамнезу, клінічними проявами (y=16,9 p<0,05, r=0,7), а також поширеністю уражень мікозом шкіри та нігтьових пластин з артеріальною патологією (y=15,5, P<0,05, r=+0,8), яка корелює з віком пацієнтів. Вдосконаленометоди хірургічного лікування шатроподібної деформації, піднігтьового гіперкератозу та оніхогрифозу з рецидивуючою інкарнацією або без вростання з урахуванням патогенезу та морфогенезу деструктивного ускладненого
поліоніхомікозу. Авторський спосіб хірургічного лікування базується на послідовному виконанні двобічної блокоподібної епоніхектомії, оніхектомії, передньої матриксектомії з закриттям дефекту ложа фрагментом шкірних покривів пучків пальця, чим забезпечується патогенетично обгрунтована елімінація деформації нігтьової пластини та ложа з одномоментною ліквідацією інкарнації нігтя. Вогнища оніхолізису та деструкції гіперкератозу, які призводять до вторинного оніхолізису, відшарування нігтьової пластини та вторинної інкарнації (χ2=15,23, р<0,0211) обгрунтовують доцільність малотравматичної оніхоектомії з одноетапним послідовним видаленням дерматофітоми і крайовою резекцією росткової зони зі зміненими епоніхеальними тканинами. Констатовано, що виникнення скрученого нігтя або кліщеподібного нігтя (pincer nail), а також шатроподібної деформації нігтьової пластини морфогенетично асоціюється з деформацією нігтьового ложа, розшаруванням нігтя, вогнищевим оніхолізисом, серединною каналікулярною дистрофією та оніхорексисом, що нерідко детермінує двостороннє вростання нігтьової пластини. Авторський спосіб хірургічного лікування базується на послідовному виконанні двобічної блокоподібної епоніхектомії, оніхектомії, передньої матриксектомії з закриттям дефекту ложа фрагментом шкірних покривів пучки пальця, чим забезпечується патогенетично обгрунтована елімінація деформації нігтьової пластини та ложа з одномоментною ліквідацією інкарнації нігтя.

Вірус SARS-CoV-2 має тропність до ендотеліоцитів, що зумовлює різноманітні клінічні прояви. Системне запалення ендотелію призводить до зсідання крові в судинах. У літературі описано близько сотні випадків системних васкулітів як проявів COVID-19, що проявлялись ішемічно-некротичними змінами в кінцівках/пальцях, нервовій системі, кишках, сітківці ока, висипаннями на шкірі, а також інфарктами міокарда та інфарктами/інсультами мозку. Найбільш частим судинним проявом COVID-19 є синдром, подібний до хвороби Кавасакі (Kavasaki-like syndrome). Це ілюструється клінічним випадком.

The SARS-CoV-2 virus has a tropism for endotheliocytes, and it causes various clinical manifestations. Systemic inflammation of the endothelium leads to blood clotting in the vessels. In the literature, about a hundred cases of systemic vasculitis are described as manifestations of COVID-19. These cases were manifested by ischemic and necrotic changes in the limbs/fingers, nervous system, intestines, and retina, skin rashes, as well as myocardial infarctions and brain infarctions/strokes. The most frequent vascular manifestation of COVID-19 is Kawasaki-like syndrome. It is illustrated here by a clinical case.

УДК 616.13/.16-002-039.54:616.36/.361

Резюме. Системні васкуліти супроводжуються частими ураженнями печінки, проте щодо геморагічного васкуліту дані літератури нечисленні.
Мета – визначити структурно-функціональний стан печінки та жовчного міхура (ЖМ) у пацієнтів з геморагічним васкулітом.
Матеріал і методи. Ретроспективно проаналізовано результати обстеження 75 хворих, 57% жінок та 43% чоловіків, середній вік (47,7±4,3) років, в яких оцінено структурно-функціональний стан печінки та ЖМ (загальний білірубін, трансамінази, гаммаглутамілтранспептидаза (ГГТП), лужна фосфатаза). Цифрові дані опрацьовані статистично, подані як (M±m), кореляції оцінені за Пірсоном (r), за поріг істотності прийнято р<0,05.
Результати. Встановлено, що в 73,9% пацієнтів із геморагічним васкулітом спостерігаються сонографічні ознаки ураження печінки, у 61,3% жовчного міхура, хоча до діагнозу вони винесені лише у 3,9%, що вказує на недостатню увагу лікарів. Середні значення рутинних лабораторних маркерів ураження печінки були у межах норми. У 46,5% спостерігалась гіпобілірубінемія, що вказує на окисний стрес. Серед пацієнтів з геморагічним васкулітом діагностовано збільшення білірубіну (4,2%), аспартатамінотрансферази (2,7%), аланінамінотрансферази (4,0%), індексу де Рітіса (42,7%), ГГТП (36,4%), лужної фосфатази (53,3%).
Висновки. Рівень білірубіну прямо корелював з гемоглобіном, АСТ та АЛТ – обернено із загальним холестерином, індекс де Рітіса - з α-глобулінами, еритроцитами та моноцитами крові, маркерами холестазу, гамма-глутамілтранспептидази – з еритроцитами та швидкістю їх осідання.

Resume. Systemic vasculitides are often accompanied by the liver affection, but the data on hemorrhagic vasculitis is limited.
The aim of this paper was to determine the structural and functional condition of liver and gallbladder (GB) in patients with hemorrhagic vasculitis.
Materials and methods. We retrospectively analyzed data of 75 patients (57% females and 43% males, mean age 47.7±4.3 years) and estimated the structural and functional condition of their liver and GB (total bilirubin, transaminases, gamma-glutamyltranspeptydase (GGTP), alkaline phosphatase). The digital data was statistically processed and represented as M±m. Correlations were estimated according to Pearson (r). Data was considered significant if р<0.05.
Results. It was revealed that sonographic signs of liver affection were present in 73.9% of patients with hemorrhagic vasculitis; sonographic signs of GB affection – in 61.3%. It is worth saying that these changes were mentioned in the diagnosis of 3.9% of patients only, which is a sign of insufficient attention of doctors to these changes. The mean values of routine laboratory markers of liver affection were in the normal range. We revealed hypobilirubinemia in 46.5% of patients, which can testify the frequent presence of oxidative stress. In our patients we also noticed hyperbilirubinemia (4.2%) and the increase of aspartate aminotransferase (2.7%), alanine aminotransferase (4.0%), de Ritis index (42.7%), GGTP (36.4%) and alkaline phosphatase (53.3%).
Conclusions. Bilirubin level directly correlated with hemoglobin; aspartate and alanine aminotransferases – inversely with total cholesterol; de Ritis index – with alpha-globulines, cholestasis markers, peripheral blood erythrocytes and monocytes; GGTP – with erythrocytes and erythrocyte sedimentation rate.

ВИСНОВКИ

У дисертаційній роботі проведено теоретичне узагальнення та роз’яснення науково-практичної проблеми щодо клініко-патогенетичних механізмів виникнення ендотеліальної дисфункції при АГ у пацієнтів з надмірною масою тіла та ожирінням з врахуванням результатів електрокардіографічного та ехокардіографічного обстеження серця, компонентів біохімічного аналізу крові, даних ліпідограми, вмісту газотрансмітерів (L-аргініну, аргінази, NO_x та H₂S), а також рівня адропіну та фактора фон Віллебранда у сироватці крові. Додатково розглянуто вплив тютюнопаління на метаболічний профіль пацієнтів з АГ, надмірною масою тіла та ожирінням, та перебіг основної патології. Встановлено доцільність призначення статинів з метою корекції ліпідного обміну щодо позитивного впливу адропіну, як регулятора функцій серцево-судинної системи.

1. У пацієнтів з АГ та ожирінням спостерігали тяжчий перебіг АГ, зумовлений вищими показниками систолічного та пульсового АТ (p<0,01), збільшенням товщини задньої стінки ЛШ (p<0,01), маси міокарда ЛШ та відносної товщини стінки ЛШ (p<0.05). Достовірно частіше діагностували збільшення розмірів ЛП (p<0.05) та блокаду лівої ніжки пучка Гіса (p<0.05). При тестуванні за шкалою MMSE у модифікації С.М. Коваля з метою визначення когнітивних функцій, пацієнти з АГ та ожирінням отримували достовірно меншу кількість балів (p<0,01), у порівнянні з особами з АГ та надмірною масою тіла.
2. Перебіг АГ у поєднанні з ожирінням призводить до порушення вазодилатуючої складової газотрансмітерів, що супроводжується достовірним зниженням рівня NO_x (p<0.05) та H₂S (p<0,01), у поєднанні з тенденцією до зростання активності аргінази. Рівень NO_x залежав від вмісту L-аргініну (r=0.785; p<0.01), а також був пов’язаний з другим газотрансмітером H₂S (r=0.758; p<0.01). Негативний вплив на концентрацію NO_x був асоційований з ОТ (r=-0.283; p<0.05), ОТ/ОС (r=-0.236; p<0.01) у пацієнтів з АГ, надмірною масою тіла та ожирінням, а також додатково з ВЖМ в осіб жіночої статі (r=-0.496; p<0.05).
3. Встановлена негативна кореляція між рівнем NO_x та кількістю викурених цигарок за добу (r=-0,580, p<0.05) у пацієнтів з АГ, надмірною масою тіла та ожирінням, що вказує на порушення газотрансміттерних механізмів на тлі тютюнопаління. Одночасно у курців спостерігали достовірне зниження не тільки рівня NO_x (p<0.05), але й вмісту L-аргініну (p<0.05) на тлі одночасного зростання активності аргінази (p<0.05).
4. У пацієнтів з надмірною масою тіла та ожирінням АГ перебігає на тлі зростання рівнів фактора фон Віллебранда (p<0.01). Наявні кореляційні зв’язки між рівнем vWF та розмірами ЛП (r=0,667; p<0.01), ПШ (r=0,487; p<0.05), ФВ ЛШ (r=-0,461; p<0.05), ММЛШ (r=0,795; p<0.01) та ІММЛШ (r=0,731; p<0.01) свідчать про те, що vWF може виступати не лише додатковим маркером ендотеліальної дисфункції, але і предиктором СН.
5. Рівень адропіну був достовірно нижчим у пацієнтів з АГ у поєднанні з ожирінням (p<0.01), при збільшенні ІМТ (p<0.01), на тлі тютюнопаління (p<0.01), зростання рівня глюкози венозної крові (p<0.05), а також негативно корелював з показниками систолічного (r=-0,246; p<0.05) та діастолічного АТ (r=-0,261; p<0.05). Вірогідне збільшення його рівня спостерігали при призначенні статинів (p<0,01).