616.132-06:616.131]-007.22-53.1-053.36-073.48

Аортопульмональне вікно (АоПВ) — уроджена вада серця, що характеризується наявністю аномального сполучення між стовбуром легеневої артерії та проксимальною частиною дуги аорти безпосередньо понад рівнем півмісяцевих клапанів. Це одна з рідкісних вад серця (частота становить 0,2–0,6 %). АоПВ може бути самостійною вадою або поєднуватися з такими вадами, як коарктація аорти, перервана дуга аорти, тетрада Фалло, дефект міжпередсердної перегородки чи відкрита артеріальна протока. Лікування АоПВ полягає в хірургічній корекції вади, що повинна проводитись відразу після встановлення діагнозу з метою запобігання розвитку легеневої гіпертензії. Післяопераційні ускладнення після хірургічної корекції АоПВ виникають рідко й залежать від поєднання цієї вади з іншими вродженими вадами серця, особливо з перерваною дугою аорти. У цій статті ми подаємо ретроспективний аналіз пацієнтів з АоПВ за період 2003–2022 років, які проходили обстеження в КНП ЛОР «Львівська обласна клінічна дитяча лікарня «ОХМАТДИТ», і два клінічні випадки АоПВ — у 2- і 10-місячних хлопчиків.

Aortopulmonary window (APW) is a congenital heart defect characterized by the presence of an abnormal connection between the pulmonary artery and the proximal part of the aortic arch directly above the level of the semilunar valves. It is one of the rarest cardiac defects (frequency of 0.2–0.6 %). APW occurs as an isolated cardiac lesion or in association with other anomalies such as coarctation of the aorta, interrupted aortic arch, tetra­logy of Fallot, and atrial septal defect or patent ductus arteriosus. Treatment of APW comprises surgical correction of the defect, which should be performed immediately after diagnosis in order to prevent the development of pulmonary hypertension. Postoperative complications after surgical correction of APW occur rarely and depend on the association of this defect with other congenital heart defects, especially with an interrupted aortic arch. In this article, we present a retrospective analysis of patients with APW for 2003–2022, who were examined at the Lviv Regional Children’s Hospital OHMATDYT, and 2 clinical cases of APW in 2- and 10-month-old boys.

616.12-007.2-053.1+616.127-007.61)]-06-053.2

Тетрада Фалло (ТФ) – найпоширеніша ціанотична вроджена вада серця, яка характеризується широким анатомічним спектром і вираженістю клінічних проявів, що залежать від ступеня стенозу легеневої артерії, та може асоціюватися з хромосомними аномаліями.
Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) – рідкісне генетичне захворювання, яке зазвичай успадковується за аутосомно-домінантним типом і має високий рівень ризику раптової серцевої смерті та асоціюється з порушеннями в локусах певних генів.
Клінічний випадок. Наведено рідкісний випадок поєднання ТФ та ГКМП у 9-місячної дитини, госпіталізованої до відділення реанімації Львівської обласної дитячої клінічної лікарні «ОХМАТДИТ» з ядухо-ціанотичними нападами.
Дівчинку госпіталізовано до реанімації в ядухо-ціанотичному кризі із сатурацією 44%. При огляді визначалися виражена задишка, блідість і ціаноз губ. Аускультативно тони серця ритмічні, приглушені, частота серцевих скорочень – 202 уд./хв, визначався систолічний шум по лівому краю грудини 5/6 за шкалою Левіне. На електрокардіограмі визначалися ознаки систолічного перенавантаження та гіпертрофії правого шлуночка. Під час проведення 2D-ехокардіографічного обстеження визначалася гіпертрофія стінок лівого, правого шлуночків та міжшлуночкової перегородки та ознаки ТФ. На магнітно-резонансній томографії діагноз підтвердився. Після стабілізації загального стану дитину транспортовано в умовах ургентної санавіації для хірургічної корекції до Центру дитячої кардіохірургії в м. Києві, де рекомендовано продовжити медикаментозне лікування бета-блокаторами. Через 2 місяці дитину віком 1 рік прооперовано в плановому порядку – проведено радикальну корекцію ТФ, стан після операції задовільний.
Висновки. Поєднання ТФ та ГКМП є вкрай рідкісним. ТФ асоціюється з хромосомними аномаліями, тоді як ГКМП – із порушеннями в локусах певних генів. Прогноз для пацієнтів із ТФ та ГКМП асоціюється з високою післяопераційною смертністю, що пов’язано з прогресуванням обструкції вихідного тракту лівого шлуночка, розвитком шлуночкових аритмій та серцево-судинної недостатності в пізньому післяопераційному періоді.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дитини.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.

Tetrallogy of Fallot (ToF) is the most widespread congenital heart defect characterized by a wide anatomic spectrum and clinical manifestations, which depend on the degree of stenosis of the pulmonary artery, and can be associated with chromosomal abnormalities.
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a rare genetic disorder that often occurs in the autosomal-dominant type and has a high risk of cardiac death and is associated with abnormalities in certain gene loci.
Clinical case. We present this rare association in a 9-month-old girl, without previous history of heart defect, who was admitted to intensive care unit with a clinical presentation of severe hypoxic spell.
A rare case of the combination of ToF and HCM has been reported in a 9-month-old child admitted to the reanimation department of the Lviv Regional Children’s Clinical Hospital «OKHMATDYT» for malignant and cyanotic attacks.
The girl was hospitalized for reanimation in a jaundice-cyanotic crisis with a saturation rate of 44%. On examination, a pronounced sciatica, pallor and cyanosis of the lips were detected. Auscultatively, the heart tones were rhythmic, muffled, the heart rate – 202 beats per second, systolic murmur was detected on the left side of the chest 5/6 on the Levine scale. Electrocardiogram showed signs of systolic hypertension and hypertrophy of the right ventricle. 2D-echocardiographic examination revealed hypertrophy of the left and right ventricular walls and interventricular septum as well as signs of ToF. On the magnetic resonance imaging the diagnosis was confirmed. After the stabilization of the general condition the child was transported to the Center of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery in Kyiv for surgical treatment, where it was recommended to continue the medical treatment with beta-blockers. After 2 months, the 1-year-old child was operated on routinely – radical correction of ToF, the post-operative state was good.
Conclusions. Association of ToF and HCM is extremely rare. ToF is often associated with chromosomal aberration, while hypertrophic cardiomyopathy associates with certain gene loci.  Surgical treatment of ToF associated with HCM differs greatly from surgical treatment of usual ToF and physiology of both conditions have to be considered prior to the surgery, as combination of ToF and HCM is associated with high postoperative mortality, as the LVOT progresses and increased risk of development of ventricular arrhythmias and heart failure develops.
The association between ToF and HCM is extremely rare. ToF is associated with chromosomal abnormalities, whereas HCM is associated with abnormalities in certain gene loci. The prognosis for patients with TF and HCM is associated with high postoperative mortality due to progression of obstruction of the left ventricular tract, development of ventricular arrhythmias and cardiovascular failure during the postoperative period.
The research was carried out in accordance with the principles of the Helsinki Declaration. The informed consent of the patient was obtained for conducting the studies.
No conflict of interests was declared by the authors.
Key words: Tetrallogy of Fallot, hypertrophic cardiomyopathy, cyanotic spell, echocardiography, children.

The health of the oral
and cardiovascular system are closely related. Bacteria from the oral cavity can enter the bloodstream and cause infectious endocarditis (IE). Children with artificial valves or artificial material used during surgical procedures and cyanotic congenital heart defects (CHD) are particularly vulnerable.
Purpose – to summarize literature data on the need of prevention of IE in healthy children and in children with CHD before dental interventions; to determine whether prophylactic antibiotic therapy should be routinely prescribed to children without CHD and children with corrected and uncorrected CHD.
It is important to understand why IE affects particularly the valves. Bacteria spread with the blood stream and settle down on valves with a rough surface (prosthetic or anatomically altered). The peculiarity of the blood supply to the valves and the individual state of the patient's immune system determine the difficulty of fighting against the infection.
According to the literature data, children with CHD are at greater risk of developing caries due to insufficient mineralization of primary tooth enamel, reduced saturation, and cardiac medications they take reduce salivation, thus increasing the risk of caries.
Children with CHD and poor oral health have a high risk of developing oral bacteraemia and a greater risk of developing IE compared to children CHD and satisfactory oral health. Scientists concluded that, in fact, low-grade accumulative bacteremia is associated with daily brushing, flossing and chewing and is much more likely to cause IE compared to a one-time dental intervention.
Therefore, it is concluded that maintaining optimal oral health plays a much more important role in reducing the frequency of IE than routine antibiotic prophylaxis for all dental interventions.
Conclusions. Individual and professional hygiene and dental treatment should be carried out routinely for all children, regardless of age and concomitant pathology. Dental caries and its complications, as well as periodontitis serve as a potential source of bacteremia that threatens by the development of IE, which is simply – sepsis with a focus in the heart.
Children who are not at risk of developing IE should not be routinely prescribed prophylactic antibiotic therapy. Instead, children with corrected and uncorrected CHD are at increased risk of developing IE and therefore require prophylactic antibiotic therapy during and after dental procedures.
No conflict of interests was declared by the authors.

616-053.31:616.131.3]-07

Передчасне закриття артеріальної протоки плода є рідкісним явищем, унаслідок якого підвищується тиск у правому шлуночку, що призводить до розвитку ізольованої гіпертрофії правого шлуночка, високої легеневої гіпертензії і навіть до летального наслідку.Мета — навести рідкісний клінічний випадок пренатально закритої артеріальної протоки в новонародженого хлопчика, що клінічно проявлялася тяжкою дихальною недостатністю відразу після народження. Клінічний випадок. Хлопчик госпіталізований до відділення інтенсивної терапії новонароджених за 5 годин після пологів з ознаками тяжкої дихальної недостатності, киснево-залежний. З анамнезу відомо, що дитина народилася шляхом ургентного кесаревого розтину на підставі пренатально діагностованої передчасно закритої артеріальної протоки. За тиждень до пологів мати перехворіла на гостру респіраторну вірусну інфекцію, що супроводжувалася високою температурою, яку лікувала високими дозами ібупрофену. На 2Д-ехокардіографії візуалізовано виражену гіпертрофію стінки правого шлуночка та трикуспідальну недостатність, зумовлену пе-редчасним закриттям артеріальної протоки. Потік через артеріальну протоку не виявлено. Коарктацію аорти, як причину гіпертрофії правого шлуночка в періоді новонародженості, виключено. Немовля переведено на режим штучної вентиляції легень під постійним позитивним тиском (СРАР) для зменшення легеневого судин-ного опору та післянавантаження правого шлуночка. Протягом 3–4 наступних тижнів кисневої терапії загальний стан дитини значно поліпшився. Гіпертрофія стінки правого шлуночка ре-гресувала до нормальних розмірів, дитина росте та розвивається відповідно до віку.Висновки. Передчасне пренатальне закриття артеріальної може бути ідіопатичним або спричинятися застосуванням препаратів, що пригнічують вироблення простагландинів на останніх термінах вагітності. Вагітних жінок слід консультувати щодо потенційних побічних ефектів на плід унаслідок застосування нестероїдних протизапальних препаратів, особливо в ІІІ триместрі вагітності.Термінове родорозрішення та киснева терапія сприяють регресу внутрішньосерцевих змін та поліпшенню загального стану дитини.Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. На проведення дослідження отримано інформовану згоду батьків пацієнта.

Premature closure of the fetal ductus arteriosus is a rare phenomenon that results in increased right ventricular pressure, leading to the development of isolated right ventricular hypertrophy, high pulmonary hypertension, and even death.Purpose — to present a rare clinical case of prenatally closed ductus arteriosus in a newborn boy, that clinically manifested by severe respiratory failure immediately after birth. Clinical case. The child was admitted to the neonatal intensive care unit 5 hours after delivery with clinical signs of severe respiratory failure, child was oxygen-dependent.  It is known from the anamnesis that the child was delivered by urgent cesarean section on the basis of a prenatally diagnosed prematurely closed arterial duct. A week before the delivery, the mother had an acute respiratory viral infection accompanied by high fever, which was treated with high doses of over-the-counter ibuprofen. The 2D echocardiography showed severe hypertrophy of the right ventricular wall and tricuspid insufficiency, which was caused by premature closure of the ductus arteriosus. The flow through the ductus arteriosus was not determined. Aortic coarctation as a possible cause of right ventricular hypertrophy in the newborn period was excluded. The infant was switched to constant positive pressure artificial ventilation (CPAP) to reduce pulmonary vascular resistance and afterload of the right ventricle. Over the next 3–4 weeks of oxygen therapy, the child's general condition improved significantly. Hypertrophy of the right ventricular wall regressed to normal size, the child grows and develops according to age.Conclusions. Premature prenatal closure of the arterial duct can be idiopathic or caused drugs intake that suppress prostaglandin production late in the pregnancy. Pregnant women should be counseled about the potential side effects on the fetus caused by the use of NSAIDs, especially in the third trimester of pregnancy.Urgent delivery and oxygen therapy contribute to the regression of intracardiac changes and significantly improve general condition of the child.The study was conducted in accordance with the principles of the Declaration of Helsinki. The informed consent of the child’s parents was obtained for the study.