УДК: 616.361-002.1-036.12-053.2-085-089-092

Хвороба Байлера (ХБ) – рідкісне, тяжке для встановлення діагнозу, спадкове холестатичне захворювання печінки. Своєчасна діагностика, рання корекція і лікування (зокрема і трансплантація печінки (ТП)) поліпшують якість життя (ЯЖ), попереджають непоправні печінкові зміни, поліорганну недостатність і смерть.
Мета – вивчити особливості диференційної діагностики, можливості, терміни, стратегії, засоби консервативного лікування, хірургічної корекції (паліативне хірургічне втручання (ПХВ), ТП) у п’яти дітей із ХБ.
Матеріали та методи. П’ять клінічних випадків ХБ із даними гематологічних показників у процесі лікування, фізичного розвитку (ФР) (гармонійність, індекс маси тіла – ІМТ), нервово-психічного розвитку (НПР), ЯЖ до лікування, після ПХВ, після ТП.
Результати. Проаналізовано п’ять клінічних випадків ХБ, один з яких – летальний. Усі показники (гематологічні, ФР, НПР, ЯЖ) поліпшувалися після ПХВ, проте повністю нормалізувалися лише після ТП.
Висновки. Диференційний діагноз тяжкого спадкового рідкісного захворювання ПСВХ (СБ і ХБ) можливий із використанням генетичних методів дослідження як маркера цього захворювання серед усіх холестатичних захворювань у дітей раннього віку. Клінічні ознаки захворювання з’являються в неонатальному періоді і прогресують у перші місяці життя. Рання сучасна діагностика і відведення жовчі запобігають печінковим змінам і смерті. Паліативне оперативне втручання виконують у разі швидкого прогресування цирозу та загрози печінкової недостатності як тимчасовий захід для ліпшої підготовки пацієнта до трансплантації й отримання результатів генетичного аналізу, проведення необхідних щеплень та корекції супутніх вроджених і набутих захворювань, поліпшення ФР, НПР, ЯЖ, біохімічних показників, даних ультразвукового дослідження. ТП – ефективний метод радикального лікування ХБ, нормалізація СР, НПР, ЯЖ, біохімічних і сонографічних показників.

УДК: 616.136.41-007.17-056.7-053.1-07

Синдром Алажиля (СА) – одне з найбільш проблемних для діагностування спадкових, мультисистемних, холестатичних захворювань печінки в комбінації з іншими природженими вадами. Своєчасне діагностування і лікування, у т.ч. трансплантація печінки (ТП), поліпшують якість життя (ЯЖ), попереджають непоправні печінкові зміни, поліорганну недостатність і смертність.
Мета – дослідити можливості та особливості диференційної діагностики СА, виявити вплив комплексного лікування, хірургічної корекції (у т.ч. ТП) на перебіг хвороби, визначити динаміку клініко-лабораторних показників, фізичного розвитку (ФР) і нервово-психічного розвитку (НПР), ЯЖ.
Матеріали та методи. Для верифікації діагнозу СА проведено клінічні, біохімічні, інструментальні обстеження, визначено генетичні маркери СА. ЯЖ оцінено за такими параметрами: оцінка свербежу шкіри (за категорійною шкалою, за візуальною аналоговою шкалою свербежу); рівень тривожності за шкалою Гамільтона (модифікована). ФР і НПР оцінено педіатрами та дитячими неврологами до і після лікування. ФР оцінено за центильними таблицями відповідно до нормативів Всесвітньої організації охорони здоров’я. НПР оцінено за такими параметрами: затримка розвитку на 1, 2, 3 епікризові строки; ступінь затримки НПР.
Результати. На тлі лікування поліпшилися біохімічні і клінічні показники. Значно зменшився свербіж шкіри (за категорійною шкалою свербежу, за візуальною аналоговою шкалою свербежу), зменшився рівень тривожності. Позитивною була динаміка ФР і НПР.
Висновки. Сучасні можливості діагностики СА передбачають залучення генетичних і гістологічних методів, що дає змогу раннього початку патогенетичної терапії, вирішення часу і шляхів хірургічного втручання (у т.ч. ТП). Наявність супутніх природжених вад інших органів і систем, характерна зовнішність дітей із СА зумовлюють мультидисциплінарне обстеження із залученням мультидисциплінарних фахівців. Комплексне своєчасне лікування СА сприяє нормалізації клініко-біохімічних показників, ФР, НПР, ЯЖ. Радикальне лікування СА шляхом ТП слід розглядати до періоду непоправних поліорганних змін з урахуванням збереження ФР і НПР.

УДК: 616.36-089.843]-053.2-342.9

Трансплантація печінки (ТП) – єдиний шанс збереження життя дітей із вродженими захворюваннями
печінки (біліарна атрезія, синдром Алажиля, прогресуючий внутрішньопечінковий холестаз, хвороба
Байлера), метаболічними порушеннями, гострою або хронічною печінковою недостатністю. Розвиток ТП
від живого родинного донора скорочує тривалість очікування органа. Успішність процедури залежить від
якісної дотрансплантаційної підготовки (ДТП) донора і реципієнта.Мета – вивчити особливості ДТП у дітей із холестатичними захворюваннями печінки для успішної ТП.Матеріали і методи. Обстежено 37 дітей із біліарною атрезією, яким проводили ДТП у 2005–2023 рр.:
у 36 випадках виконано родинну ТП, в 1 випадку – розділенням донорської печінки (SPLIT-ТП). ДТП тривала протягом 3–6 місяців, передбачала санацію вогнищ інфекції, корегування вроджених вад, визначення
статусу екстреності, фізичний і психоемоційний стан. Обстеження проведено згідно з міжнародними стандартами.Результати. Усі ТП були успішними. Після ДТП поліпшилися гематологічні показники, функціональний і нервово-психічний розвиток, знизився рівень тривожності. Усі клініки, у яких виконували ТП, визнавали якість ДТП, жодній дитині не відмовили через її недоліки. Основними критеріями готовності до ТП були компенсований стан і безпечне бактеріальне тло.Висновки. Дотримання нормативних вимог ДТП є запорукою успішної ТП у дітей і збереження здоров’я донора. ДТП поліпшує гематологічні, соматичні, психоемоційні показники, зменшує ризики та підвищує ефективність трансплантації. Наш досвід ДТП відповідає міжнародним стандартам. 

 УДК:339.726.3:327.7:070.484(410) 

У статті проаналізовано фактологічний матеріал щодо процесу прийняття рішень і надання військової допомоги Україні міжнародними партнерами та союзниками в ході російсько-Української війни впродовж 2023 року. Метою пропонованої статті є подальша активізація військово-історичних досліджень в контексті сучасної російсько-Української війни на тій джерельній базі, яка представлена у друкованих зарубіжних засобах масової інформації. Дослідницьку увагу акцентовано на хронології, послі­довності та узгодженості в плануванні і наданні військової допомоги Україні. Аналізуючи публікації британської газети «Ґа́рдіан», робиться висновок про можливість проведення глибокого дослідження всіх складових процесу надання військової допомоги Україні, її наповнення та передачі нашій країні.

UDC: 616.94:576.8.06:616.155.34:616.155.321]-002.828-092.9

   Background. Sepsis is a major global health problem, with fungal pathogens such as Candida albicans emerging as a significant cause of invasive infection. Fungal sepsis has a higher mortality rate than bacterial sepsis and is complicated by antifungal resistance. Although neutrophil extracellular traps (NETs) help to contain fungi, excessive NETs can contribute to inflammation and tissue injury. Understanding these mechanisms could reveal markers of disease activity and new therapeutic targets. Materials and Methods. Fungal sepsis was induced in twelve male BALB/c mice via an intraperitoneal injection of Meyerozyma guilliermondii (107 cells per mouse). Blood was collected at the beginning of the study and then on days 1–3, 7–9, and 13–15. Serum was analyzed for IgG, IgM, circulating immune complexes (ELISA), and extracellular DNA (fluorescence assay). 
   Results and Discussion. In mice with fungal sepsis, IgG levels remained stable while IgM levels increased significantly between days 7 and 9, before declining from day 13. IgG–IgM immune complexes peaked around days 8–9, reflecting active antigenantibody responses. Free DNA levels, which indicate NETs formation, increased by day 7 and then declined, showing early neutrophil activation followed by humoral control. Together, these findings suggest a coordinated immune response in which NETs and immune complexes contribute to both pathogen control and inflammation.
   Conclusion. Fungal sepsis induced by Meyerozyma guilliermondii resulted in early NETosis and an increase in IgM and immune complexes. IgM levels peaked on days 7–9 before declining. Unlike Candida albicans, this strain does not cause rapid lethality, enabling detailed tracking of disease progression over time. After day 9, immune parameters began to normalize, indicating the resolution of the acute phase and supporting the usefulness of this model for studying host immune dynamics in fungal sepsis.
   Keywords: fungal sepsis, Meyerozyma guilliermondii, acute inflammation, immune defense, circulating immune complexes, neutrophil extracellular traps
(NETs)