УДК 378+174) / (347.77+347.77.028.4)] 001.8 (477.83)

 Завданнями аспіранта є оволодіння теоретичними знаннями, практичними навичками та вміннями щодо стратегії планування, організації та тактики досліджень; чинного законодавства та наказів ЗВО щодо академічної доброчесності і протидії плагіату. За п’ятирічний період (2017-2021рр) в ЛНМУ здійснено 8795 перевірки, зокрема первинну експертизу на наявність академічного плагіату 7535 наукових та навчально методичних праць. Порушення академічної доброчесності до моменту затвердження до публікації констатовано у 1311 працях (14,9% загальної вибірки, 17,4% первинної експертизи фахових статей та тез доповідей), що було підставою до їх відхилення. Антиплагіатне забезпечення, що встановлене і функціонує у ЗВО відповідає сучасним критеріям та є адекватним щодо проведення перевірки кириличних та латинсько абеткових наукових текстів. Для проведення первинної перевірки дисертаційних робіт щодо виявлення академічного плагіату застосовується алгоритмічна логічна функціональна послідовність антиплагітної експертизи дисертацій та авторефератів з проведенням аналізу відсотку унікальності тексту методом шингла з оптимізованими налаштуваннями параметрів глибокого пошуку та глибокою перевіркою програмами “Unichek”, “Plagiarism Detector Pro v. 1092” тощо з подальшою породільною перевіркою та встановленням відсотку унікальності тексту вільнодступною програмою “AdvegoPlagiatus”. Перевірка статей у фахові журнали та тез доповідей здійснюється “Plagiarism Detector Pro v. 1092.”, “Viper”, “AntiPlagiarism.NET”, “AdvegoPlagiatus” з урахуванням методичних рекомендацій МОН України, технічних аспектів оптимізації затрат часу та обсягу представленого на експертизу матеріалу. Перехресна експертиза сумнівних наукових матеріалів (тез доповідей, статей та /або їх фрагментів) у таких випадках здійснюється із залученням онлайн-ресурсу Be1ru. Перевірка статей в репозитарії та порівняльний семантичний аналіз виконується за  допомогою ліцензованого ПЗ «Plagiarism Detector Pro», “AntiPlagiarism.NET”, вільнодоступного “ЕТХТ Антиплагіат”. Об’єднана навчальна дисципліна «Інформаційне забезпечення, академічна доброчесність і етика наукових досліджень» є основною для підготовки здобувачів освітньо-наукового ступеня доктора філософії на третьому рівні вищої освіти, спрямованою на здобуття аналітичних компетентностей, гнучких навичок “soft skills”, необхідних під час планування і виконання дисертаційного дослідження та забезпечення адекватної комунікації у сфері наукової спільноти. Ознайомлення науково- педагогічних, наукових та інших працівників та студентів університету з документами, що унормовують запобігання академічного плагіату та встановлюють відповідальність за академічний плагіат здійснюються шляхом формування, видання та розповсюдження методичних матеріалів із визначенням вимог щодо належного оформлення посилань на використані у наукових і навчальних працях та введення до освітніх програм і навчальних планів підготовки фахівців з вищою освітою навчальних дисциплін, що забезпечують формування загальних компетентностей з дотримування етичних норм і принципів, коректного менеджменту інформації при роботі з первинними та вторинними інформаційними ресурсами та об′єктами інтелектуальної власності; розміщення на веб-сайтах періодичних видань університету етичних норм публікації та рецензування статей.

УДК. 616.314.17-008.1-084:615.015

 У ослаблених, нерухомих лежачих хворих, які займають пасивне положення в ліжку, нерідко виникають локальні зміни дистрофічного і виразково-некротичного характеру, що детерміновані порушеннями трофіки шкірних покривів та глибшележачих тканин. Суттєвими факторами ризику є наявність цукрового діабету, стану після перенесеного порушення мозкового кровообігу, хвороби Паркінсона та іншої неврологічної патології; виснаження у хворих при недостатньому або неадекватному догляді. Сучасні наукові дослідження спрямовані, на жаль, в основному на розробку нових методів лікування пролежневих виразок, які вже утворилися. Відсутня однозначна думка про критерії підготовленості пролежня (які впливають на результати операції) до хірургічного лікування, що остаточно детермінує тривалість перебування пацієнта в стаціонарі. Мета роботи: дослідити можливості і оптимізувати комплексне лікування декубітальних виразок (пролежнів), зокрема ІІІ-IV стадій, у відділенні паліативної допомоги. Загальну вибірку ретро- та проспективного аналізу становили результати комплексного лікування 412 пацієнтів, віком 40-93 років: 174 чоловіків та 238 жінок з пролежнями м’яких тканин. Пролежні І та ІІ стадій лікувалися консервативно. При наявності гнійних ускладнень була проведена комплексна хірургічна санація. Схеми догляду та комплексного лікування, включали адекватне нутритивне забезпечення, декомпресію ділянки, санацію пролежневої виразки антисептиками, включаючи при необхідності хірургічне втручання, адекватну місцеву та системну боротьбу з інфекцією, корекцію фонової коморбідної патології. На основі стратегії DOMINATE нами створено стратегію NODITE, патогенетично обґрунтовану та адаптовану для лікування пролежнів у відділенні паліативної допомоги з адекватною послідовністю догляду та комплексної терапії. Під візуальним та тактильним контролем поетапно інтраопераційно діагностували, розкривали та санували гнійні затьоки з прецизійною поетапною некр-, а у 7% осіб – із секвестрнекректомією; утворену порожнину промивали розчином перекису водню, хлоргексидином та водним розчином антисептику полівідонйоду, чим також досягали повноцінну евакуацію гною та залишків некротичного детриту. При необхідності накладали контрапертури. Гнійні запливи дренували гумовими випускниками, виповнювали гідрофільним лініментом та тампонами змоченими полівідонйодом. Основну рану заповнювали стерильними марлевими тампонами з гідрофільним лініментом. При неможливості одномоментного видалення некротичних мас з позицій Damage-контролю за загальним станом пацієнта або додаткового/повторного формування некрозів застосовували тактику повторних, програмованих ресанацій / ренекректомій. Запропоновані нами клінічні класифікаційні критерії та стратегія NODITE відрізняються простотою та доступністю застосування; суттєве зменшення больового синдрому та ознак гнійно-некротичного запалення та ефективна вторинна профілактика ускладнень становить комплекс критеріїв ефективності та економічної доцільності, що на нашу думку, детермінує можливість впровадження в клінічну практику закладів паліативної медичної допомоги.

Захворювання, пов’язане із MYH9 (MYH9-related disease (MYH9-RD), — це аутосомно-домінантна спадкова тромбоцитопенія, спричинена мутаціями гена MYH9 із характерними лабораторними ознаками, як наявність гігантських тромбоцитів, і базофільними цитоплазматичними включеннями в нейтрофілах (схожих на тільця Деле). У хворих із MYH9-RD існує високий ризик розвитку глухоти, катаракти та ниркової дисфункції, що найчастіше виникають у дорослому віці. Кількість тромбоцитів у пацієнтів із MYH9-RD коливається від тяжкої тромбоцитопенії до майже нормальних значень, хоча зазвичай вона є стабільною. Схильність до геморагічних ускладнень корелює з кількістю тромбоцитів і зазвичай відсутня або обмежується незначними кровотечами в пацієнтів із нетяжкою тромбоцитопенією. Проте за постійної кількості тромбоцитів <50×109/л може призводити до спонтанних і потенційно небезпечних для життя кровотеч.
Мета — описати клінічний випадок захворювання, спричиненого гетерозиготною мутацією в гені MYH9 з акцентуванням уваги на важливості генетичних тестів для остаточної верифікації хвороби.

Клінічний випадок. Описано особливості діагностики захворювання, спричиненого гетерозиготною мутацією в гені MYH9, у 16-річного хлопця. Упродовж життя прояви геморагічного синдрому в дитини були помірними (періодично спостерігалася незначна кількість синців на шкірі, на які батьки не звертали особливої уваги, під час чищення зубів — кровоточивість з ясен), аналізи крові дитині виконувалися зрідка, без визначення кількості тромбоцитів. У хлопця внаслідок травми виник перелом променевої кістки зі зміщенням. Лікар-ортопед-травматолог провів операцію обмеженої репозиції кісткових фрагментів із подальшою імплантацією спиці для правильного зрощення кісток без ускладнень. У результатах ЗАК виявлено тромбоцитопенію, що й спонукало скерувати дитину на консультацію до гематолога. За результатами обстеження в Західноукраїнському спеціалізованому дитячому медичному центрі (м. Львів) в апаратному підрахунку гемограми виявлено зниження кількості тромбоцитів становила (22,0–30,0×109/л), мікроскопічний перерахунок тромбоцитів — 147,0–156,0×109/л, уся популяція тромбоцитів представлена макроформами із середнім обсягом тромбоцитів 14,9 fl. Виявлено добру агрегацію тромбоцитів із рістоцитином та знижену агрегацію з епінефрином, арахідоною кислотою, та аденозином. Верифікацію кінцевого діагнозу захворювання, пов’язаного із MYH9, спричиненого гетерозиготною мутацією в гені MYH9, проведено за допомогою секвенування геному.
Отже, застосування методики секвенування геному може сприяти ранній діагностиці cпадкової макротромбоцитопенії, спричиненої гетерозиготною мутацією в гені MYH9. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків, дитини. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: макротромбоцитопенія, гетерозиготна мутація в гені MYH9, секвенування геному, діти.

Молоко матері є оптимальним продуктом харчування немовлят. Воно характеризується не лише унікальним збалансованим складом нутрієнтів, а і незамінними біологічними властивостями, що особливо важливо для передчасно народжених дітей. Якщо материнського молока немає або його кількість недостатня для задоволення харчових потреб дитини, замість нього рекомендується використовувати донорське молоко. Однак донорське молоко, як правило, отримують від жінок, які народили своїх дітей в термін (доношеними), а тому воно переважно містить недостатньо білка для сприяння належному росту передчасно народжених немовлят. Незалежно від того, використовується донорське або власне молоко матері, його збагачення необхідне для задоволення потреб у харчових речовинах передчасно народжених немовлят, які мають високий ризик затримки постнатального фізичного розвитку під час перебування в лікарні. Існує декілька стратегій і продуктів, які можна використовувати для підтримки бажаних темпів росту передчасно народженої дитини. Стандартне збагачення грудного молока (ГМ), яке наразі найчастіше використовують у відділеннях інтенсивної терапії новонароджених, може не забезпечувати підвищених потреб у білках у значної частини немовлят з дуже малою масою тіла при народженні. Натомість, індивідуалізоване збагачення може оптимізувати споживання поживних речовин. Індивідуалізувати харчове забезпечення можливо за допомогою регульованого або цільового збагачення ГМ. Важливими також є якість і походження комерційних збагачувачів ГМ. Для реалізації індивідуалізованого підходу до збагачення ГМ може бути корисним використання відповідних аналізаторів. Водночас, клінічні переваги окремих підходів до збагачення ГМ, так само, як і використання різних комерційних збагачувачів, здебільшого залишаються невідомими. У цьому огляді представлені результати найважливіших досліджень, які впливають на клінічну практику, а також описані сучасні підходи до збагачення грудного молока (ГМ) з відповідними практичними рекомендаціями.
Ключові слова: харчування; грудне молоко; збагачення; постнатальний фізичний розвиток; значно недоношені
немовлята.

The results of research conducted in the last decade testify to the leading role of the vascular endothelium in the regulation of the work of the cardiovascular system, the dynamics of the state of the vascular wall, and the regulation of vascular functions. The intima of vessels provides a dynamic balance between vasodilating and vasoconstrictive factors, regulates the growth and proliferation of subendothelial cells and non-cellular structures, affects vascular permeability [1]. Endothelial cell dysfunction is a characteristic feature of vascular disease and is characterized by a decrease in angiogenic potential and bioavailability of nitric oxide (NO), impaired vasodilation and increased inflammation [2]. The main role in vasodilation belongs to NO [3].
Research in recent years in the field of vascular physiology has shown that the NO molecule, which is synthesized by the vascular endothelium, has a wide range of bioregulatory effects. NO is an unstable short-lived molecule with a half-life of 2-30 seconds, followed by transformation into nitrite and nitrate and excretion in the urine. Both an excess and a deficiency of NO can be significant in the pathogenesis of many diseases, if we take into account its important role in the regulation of the activity of all cells, organs and systems and the vital activity of the organism as a whole in normal and pathological. Despite the enormous physiological importance of NO, the concentration dependence of its activity, basal concentrations, and how its levels fluctuate during certain pathological conditions [4], such as obesity and hypertension - the main components of metabolic syndrome remain unknown [5].
It is believed that vascular endothelium dysfunction plays a leading role in the formation and progression of hypertension. If in adults the issue of the regulatory influence of NO in hypertension is sufficiently studied, in pediatrics it remains open.