Abstract:

Purpose. Analysis of the theoretical-methodical and practical principles of ensuring the socio-ethical values of the functioning of Ukrainian companies and the development of potential scenarios for the development of events in the conditions of the implementation of corporate social responsibility (CSR).

Methodology. The research methodology includes the following methods:

- dialectical and hermeneutic method – to identify changes and connections in the socially oriented approach of companies and their consequences;- scenario modeling – to determine the consequences of decisions made by company management regarding changes in social and ethical values in the short- and long-term;

- system analysis – to analyze the interrelationships of changes in the socio-ethical values of business and their consequences for the company’s management and other interested parties;

- PESTLE analysis – to stratify international documents in the field of CSR and socio-ethical and other factors affecting the functioning of companies;

- grouping – to classify companies according to the observance of social and ethical principles of work within the framework of CSR.


Findings.
 It is noted that in terms of sustainable development, company management should pay attention to the issues of CSR, including social and ethical values. In the international legal field, documents have been developed under the auspices of the UN regarding CSR, some of which have been ratified in Ukraine. This group of documents is optional for use by company management, but affects access to international capital markets, rating and reporting transparency. Companies in the energy sector and metal rolling implement the principles, standards and norms of social and ethical business into their practice, ensuring a positive reputation and image, supporting social infrastructure and welfare of employees and the general population, etc.


Originality.
 The conducted analysis made it possible for the first time to stratify international documents on CSR and factors related to social and ethical values of companies using PESTLE analysis. Potential scenarios for the development of companies in the short- and long-term are developed and described in terms of the implementation of social and ethical incentives within the framework of CSR business.


Practical value.
 The given stratification of international documents for socio-ethical business conduct can be useful for the scientific community and in educational institutions. The developed scenarios of the functioning of companies in the conditions of the implementation of social and ethical incentives within the framework of CSR business will be useful to company managers, specialists and scientists investigating CSR issues.

According to world publications, mutations in the SERPINA1 gene may be a genetic risk factor for severe chronic obstructive pulmonary disease and, consequently, rapid progression of respiratory dysfunction. This disease leads to a decrease in the level of alpha-1-antitrypsin protein. It is inherited by autosomal recessive type, but there are registered cases of codominance. In the absence of treatment, diseases of the respiratory system become chronic and lead to disability in adulthood. Early diagnosis of AAT deficiency is important to prevent complications and reduce mortality among people with this pathology. Due to these factors, genetic testing of SERPINA1 gene mutations in children with chronic lung diseases is appropriate to detect and prevent severe complications, associated with AATD. The aim of this work is to improve the effectiveness of early diagnosis of AAT deficiency in children with bronchial asthma and recurrent obstructive bronchitis by identifying different genotypes and phenotypes of A1AT deficiency, studying their relationship with the clinical course of respiratory diseases in children.
Keywords SERPINA1 gene, Alpha1-antitrypsin, bronchial asthma, codominance, heterozygous, liver, lungs, genotype,
phenotype, recessive.

616.12-036.886:613.73]-053.5-07-084

Випадки смерті дітей під час уроків фізкультури трапляються щороку не тільки в Україні, але й у всьому світі; і завжди це події, які набувають широкого розголосу. За даними Центру контролю і профілактики захворювань (CDC) США, щороку в США від раптової зупинки серця помирає близько 2000 молодих, на перший погляд здорових людей віком до 25 років.Мета — на підставі огляду літератури проаналізувати причини раптової зупинки серця (РЗС) у дітей та підлітків під час фізичних наван-тажень; визначити основні способи профілактики РЗС, надавши лікарям сімейної медицини практичну та актуальну інформацію щодо стратегії скринінгу, оцінювання та управління ризиком розвитку РЗС у дітей.Лікарі первинної ланки, які спостерігають пацієнтів, починаючи від немовляти до підліткового віку, мають довготривалі стосунки з ди-тиною та родиною і відіграють основну роль у профілактиці раптової серцевої смерті в дітей, адже проводять медичний огляд та пробу Руф’є усіх дітей перед вступом до школи та визначають групу занять на урок фізкультури з метою попередження цих трагічних випадків.Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.Ключові слова: раптова зупинка серця, гіпертрофічна кардіоміопатія, шлуночкова тахікардія, фібриляція шлуночків, проба Руф’є, електрокардіографія, ехокардіографія

Deaths of children during physical education classes occur every year not only in Ukraine but also around the world, and these are always events that receive wide publicity. According to the Centers for Disease Control and Prevention (CDC), every year in the United States, about 2,000 young, apparently healthy people under the age of 25 die from sudden cardiac arrest.Aim — to analyze the causes of sudden cardiac arrest (SCA) in children and adolescents during physical activities and to identify the main ways to prevention of SCA, providing family physicians with practical and relevant information on the strategy of screening, assessment and management of the risk of developing SCA in children during physical activities.Primary care physicians (PCPs), who see patients from infancy to adolescence and have a long-term relationship with the child and family play a key role in preventing sudden cardiac arrest in children. They conduct a medical examination and Rufier test for all children before they enter school and determine the group of activities for physical education classes to prevent these tragic events.The authors declare that they have no conflict of interest.Keywords:  sudden  cardiac  arrest,  hypertrophic  cardiomyopathy,  ventricular  tachycardia,  ventricular  fibrillation,  Rufier's  test, ECG, echocardiography.

Wepresent a clinical case of the association of CCHBand HLHS in a newborn. The etiological relationbetween these two pathologiesis unclear. According to the literature data, 70–90% of isolated  CCHB are caused  by maternal  anti-Ro  and  anti-La  antibodies,  which  cross  the placenta and lead to fibrosis of the AV nodeor occur due to genetic defects, such as mutations in the SCN5A gene.Other theories suggestthat compromised coronary blood flow in late fetal lifecould  be  a  cause  of  CCHB, as  the  AV-node  artery  is  the  first  and  longest  inferior  septal branch of the right (90%) or left (10%) coronary artery, arising from U-or V-shaped segment of the corresponding artery at the level of the crux cordis. In our case, the level of maternal auto-antibody  titers was  unknown.  It  is  possible  that  the  heartblock could  be  linked to  the structural heart defect –HLHS, which could be the cause of hypoperfusion of AV node in fetal life. Only two similar cases of such combination are described in the literature. Keywords:Pediatric cardiology, congenital heart defect, hypoplastic left heart syndrome, complete congenital heart block, neonates.
Представлено клінічний випадок поєднання гіпоплазії лівих камер серця (ГЛКС) та вродженоїповної  атріовентрикулярної  блокади  (ВПАБ)  у  новонародженого. Етіологічний  зв'язок  між  цими  двома  патологіями  не  з'ясований.  Згідно  з літературними даними, 70-90% ізольованих випадків ВПАБ викликані материнськими анти-Ro і анти-La антитілами, які проникають через плаценту і призводять до фіброзу AV-вузла або виникають внаслідок генетичних дефектів, таких як мутації в гені SCN5A. Згідно інших теорій є припущення, що порушення коронарного кровотоку на пізніх стадіях внутрішньоутробного розвитку може бути причиною ВПАБ, оскільки артерія AV-вузла є першою і найдовшоюнижньою перегородковою гілкою правої (90%) або лівої  (10%)  коронарної  артерії,  що  відходить  від  U-або  V-подібного  сегмента відповідної  артерії  на  рівні  серцевого  м'яза.  У  нашому  випадку  рівень  титрів материнських аутоантитіл був невідомий. Не виключено, що блокада серця могла бути пов'язана зі структурною вадою серця –ГЛКС, яка могла бути причиною гіпоперфузії AV-вузла внутрішньоутробно. У літературі описано лише два подібні випадки такого поєднання. Ключові слова: дитяча кардіологія, вроджена вада серця, синдром гіпоплазії лівих камер серця, вроджена повна атріовентрикулярна блокада, новонароджені.

УДК: [616.24-002.5:615.015.8]:[577.1:616.15]:616-08:615.33

Мета. Вивчити значимість біохімічних та інтегральних гематологічних показників для оцінки ефективності режимів хіміотерапії (ХТ) мультирезистентного туберкульозу (МР ТБ) у хворих з різними прогностично несприятливими детермінантами лікування.

Об’єкт і методи дослідження. У 58 хворих з новими випадками та рецидивом МР ТБ вивчали показники системної запальної відповідь (СЗВ), ендогенної інтоксикації (ЕІ), маркери функціональних порушень печінки та нирок, гемограму крові до та після застосування ХТ: 28 осіб отримували режими лікування бедаквіліном, 30 – індивідуалізовані режими лікування (ІРЛ) без бедаквіліну. Одержані цифрові результати оброблені методами варіаційної статистики.

Результати дослідження та їх встановлення. Встановлено, що значення гематологічних індексів інтоксикації (ІЛШОЕ, ІСЛМ) та індексу активності запалення (ІЛГ) корелюють з показниками СЗВ, маркерами білок синтезуючих процесів в печінці. Виявлено, що накопичення ендотоксинів призводить до розбалансування біохімічного гомеостазу і порушення функцій ферментативних систем клітинних мембран, що впливає на ефективність ХТ. Визначення показників апробованого комплексу дає змогу удосконалити індивідуальний підхід до ведення випадку МР ТБ легень не тільки в інтенсивній фазі лікування на стаціонарному етапі, а й на амбулаторному етапі доліковування. При застосуванні бедаквіліну констатовано зростання частоти припинення бактеріовиділення (90,2% проти 82,1%) та позитивної рентгенологічної динаміки (72,2% проти 64,2% у референтній групі), що обумовлює його ефективність.

Висновки. Обчислення інтегральних гематологічних індексів у хворих на МР ТБ є актуальними, корелюють з показниками ЕІ, СЗВ, функціонального стану печінки та нирок не вимагають затрат на додаткові обстеження пацієнтів, дозволяють оцінити стан хворого, важкість процесу, наявність інтоксикаційного синдрому, його ступінь, стратегію подальшої корекції лікування.

 

Objective. To study the significance of biochemical and integral hematological indicators for evaluating the effectiveness of chemotherapy regimens (CT) for multidrug-resistant tuberculosis (MDR-TB) in patients with various prognostically unfavorable determinants of treatment.
Materials and methods. In 58 patients with new cases and relapses of MR TB, indicators of the systemic inflammatory response (SIR), endogenous intoxication (EI), markers of functional disorders of the liver and kidneys, blood hemogram before and after the use of CT were studied: 28 people received treatment regimens with bedaquiline, 30 - individualized treatment regimens (IRT) without bedaquiline. The obtained digital results are processed by the methods of variational statistics
Results. It was established that the values of the hematological indices of intoxication and the index of inflammation activity are correlated with SIR indicators, markers of protein synthesizing processes in the liver. It was found that the accumulation of endotoxins leads to an imbalance of biochemical homeostasis and a violation of the functions of enzymatic systems of cell membranes, which affects the effectiveness of CT. Determining the indicators of the tested complex makes it possible to improve the individual approach to the management of a case of MR TB of the lungs not only in the intensive phase of treatment at the inpatient stage, but also at the outpatient stage of additional treatment. When using bedaquiline, an increase in the frequency of cessation of bacterial excretion (90.2% vs. 82.1%) and positive radiological dynamics (72.2% vs. 64.2% in the reference group) was noted, which determines its effectiveness.
Conclusions. Calculation of integral hematological indices in patients with MR TB are relevant, they correlate with indicators of EI, SIR, functional state of the liver and kidneys and do not require costs for additional examinations of patients, allow to assess the patient's condition, the severity of the process, the presence of intoxication syndrome, its degree, the strategy of further correction of treatment.