УДК 616.514-078:57.083.3]-053.2-085

У дітей із ГК рівень загального IgE значно вищий, ніж у здорових осіб, і достовірно корелює з виразністю
клінічних проявів та рецидивністю перебігу. Включення цього показника до діагностичного алгоритму дає змогу виявляти IgE-опосередковану реакцію та підбирати індивідуалізовану терапію. Злагоджена співпраця педіатра і дерматолога дає можливість підвищити якість медичної допомоги та запобігти ускладненням і хронізації процесу

УДК : 616.151.5-072.7+616-005.1:612.115.32
Пацієнти з кровотечею невідомої причини (КНП) мають різноманітні її симптоми та ступені (від легкого до помірного), але без порушення кровообігу.У клінічній практиці гіперфібриноліз рідко оцінюють, як основну причину кровотечі, а загальновідомих аналіз нормального фібринолізу не існує.

УДК 616.411-006.432-0039.42-07

Хвороба Гоше типу 1 (GD1) є спадковим захворюванням, викликаним дефіцитом ферменту глюкоцереброзидази, що призводить до накопичення глюкоцереброзиду в клітинах, особливо в макрофагах. Захворювання уражує селезінку, печінку, кістки і кістковий мозок. Одним
із ключових діагностичних маркерів є глюкозилсфінгозин (Lyso-GL1), який відображає накопичення глюкоцереброзиду і свідчить про наявність GD1. Lyso-GL1 важливий для раннього встановлення діагнозу, моніторингу прогресування захворювання та оцінювання ефективності терапії. Зниження рівня цього біомаркера під час лікування свідчить про його успішність, що дає змогу корегувати дози препаратів
і прогнозувати відповідь пацієнта на терапію.

Heavy menstrual bleeding is the dominant symptom in girls/women with von Willebrand disease (VWD), affecting »80 to  90%. Female patients with VWD are typically diagnosed later than males, despite the disproportionate impact of heavy menstrual bleeding.
 Although heavy menstrual bleeding has a substantial impact on patients, it is commonly undertreated in part because of the potential multifacto rial causes in young girls/women, imprecise definition, and exclusion of this bleeding type as an indication for prophylaxis in previous studies. The WIL-31 study showed that prophylaxis with wilate (a plasma-derived von Willebrand factor/factor VIII concentrate with a 1:1 activity ratio) is highly
 efficacious in reducing bleeding rates in adults and children with VWD of all types. The impact of wilate prophylaxis on heavy menstrual bleeding was evaluated as an exploratory endpoint since it was not included as part of the primary endpoint.

Background: Prophylaxis with von Willebrand factor is recommended in people with severe von Willebrand disease (VWD), regardless of age. WIL-31, the only prospective study with an on-demand run-in study as an intraindividual comparator, demonstrated the efficacy and safety of prophylaxis with the plasma-derived von Willebrand factor/
factor VIII concentrate wilate (Octapharma) in adults and children with VWD of all types. Prophylaxis is often considered in young children and adolescents with severe VWD and recurrent bleeding, although limited data support this strategy